Klasifikácia nádorov mozgu u detí

V roku 1926 Bailey a Cushing vyvinuli klasifikáciu mozgových nádorov založenú na všeobecnej koncepcii onkológie. Podľa tejto koncepcie sa nádory vyvíjajú z buniek v rôznych štádiách morfologického a funkčného vývoja. Autori predpokladali, že každé štádium vývoja gliových buniek zodpovedá vlastnému nádoru. Väčšina moderných morfologických a histologických klasifikácií je založená na modifikáciách práce Baileyho a Cushinga.

Moderná histologická klasifikácia nádorov CNS (WHO, 1999) vďaka použitiu najnovších metód v neuromorfológii vrátane imunohistochémie a molekulárno-genetickej analýzy komplexnejšie odráža histogenézu a stupeň malignity mnohých novotvarov. Nádory CNS u detí sa vyznačujú heterogenitou bunkového zloženia. Obsahujú neuroektodermálne, epitelové, gliové a mezenchymálne zložky. Určenie histologického typu nádoru je založené na identifikácii prevládajúcej bunkovej zložky. Nižšie je uvedená klasifikácia WHO z roku 1999 so skratkami.

Histologické varianty nádorov CNS

• Neuroepiteliálne nádory.
  • Astrocytické nádory.
  • Oligodendrogliálne nádory.
  • Ependymálne nádory.
  • Zmiešané gliómy.
  • Nádory choroidálneho plexu.
  • Gliové nádory neznámeho pôvodu.
  • Neuronálne a zmiešané neuronálne-gliálne nádory.
  • Parenchymatózne nádory epifýzy.
  • Embryonálne nádory.
• Nádory hlavových a miechových nervov.
  • Schwannoma.
  • Neurofibróm.
  • Zhubný nádor periférneho nervového kmeňa.
• Nádory mozgových blán.
  • Nádory z meningoepiteliálnych buniek.
  • Mezenchymálne nemeningoepiteliálne nádory.
  • Primárne melanocytové lézie.
  • Nádory s neznámou histogenézou.
• Lymfómy a nádory hematopoetického tkaniva.
  • Malígne lymfómy.
  • Plazmocytóm.
  • Granulocytárny sarkóm.
• Nádory zárodočných buniek.
  • Germinóm.
  • Embryonálna rakovina.
  • Nádor žĺtkového vaku.
  • Choriokarcinóm.
  • Teratóm.
  • Zmiešané nádory zárodočných buniek.
• Nádory oblasti sella turcica.
  • Kraniofaryngióm.
  • Nádor z granulárnych buniek.
• Metastatické nádory.

Táto klasifikácia umožňuje definovať niekoľko stupňov malignity astrocytových a ependymálnych nádorov. Používajú sa nasledujúce kritériá:

• bunkový pleomorfizmus;
• mitotický index;
• jadrová atypia;
• nekróza.

Stupeň malignity sa určuje ako súčet štyroch uvedených histologických znakov.

Fenotypová klasifikácia

Okrem čisto morfologických a histogenetických konceptov existuje fenotypový prístup ku klasifikácii nádorov CNS. Imunohistochemické a molekulárne metódy sa používajú ako doplnok ku štandardnej svetelnej a elektrónovej mikroskopii, čo umožňuje presnejšie a objektívnejšie určenie bunkového typu mozgového nádoru. Množstvo nádorov je fenotypovo polymorfných, pretože pozostávajú z tkanív rôzneho pôvodu. Imunohistochemické vyšetrenie atypického teratoidno-rabdoidného nádoru odhalilo, že rabdoidné bunky často exprimujú epitelový membránový antigén a vimentín a menej často aktín buniek hladkého svalstva. Tieto bunky môžu tiež exprimovať gliový fibrilárny kyslý proteín, neurofilamenty a cytokeratíny, ale nikdy neexprimujú desmín a markery nádorov zárodočných buniek. Malé embryonálne bunky exprimujú markery neuroektodermálnej diferenciácie a desmín nekonzistentne. Mezenchymálne tkanivo exprimuje vimentín a epitel exprimuje cytokeratíny rôznych molekulových hmotností. Teratoidno-rabdoidné nádory majú významnú proliferačnú aktivitu, index značenia proliferačného markera Ki-67 v prevažnej väčšine prípadov presahuje 20 %.

Klasifikácia mozgových nádorov u detí

Nádory mozgu u detí sa líšia od nádorov u dospelých. Medzi dospelými výrazne prevládajú supratentoriálne nádory, najmä gliómy. Väčšina neoplazmov u detí sa nachádza infratentoriálne, približne 20 % tvoria nediferencované embryonálne nádory. Prognózu určuje biologická povaha nádoru a chirurgická dostupnosť, takže pri rôznych lokalizáciách podobných histologických nádorov môže byť prognóza odlišná.

Z mnohých histologických typov mozgových nádorov u detí sú najbežnejšou skupinou embryonálne nádory, pozostávajúce zo slabo diferencovaných neuroepiteliálnych buniek. Podľa klasifikácie WHO z roku 1999 táto skupina zahŕňa meduloblastóm, supratentoriálny primitívny neuroektodermálny nádor, atypický teratoidno-rabdoidný nádor, meduloepitelium a ependymoblastóm. Prevažnú väčšinu nádorov predstavujú prvé tri histologické typy.

Identifikácia embryonálnych nádorov je založená na nasledujúcich faktoroch:

• vyskytujú sa výlučne v detstve;
• majú jednotný klinický priebeh, charakterizovaný výraznou tendenciou k leptomeningeálnemu šíreniu, čo si vyžaduje profylaktické kraniospinálne ožarovanie;
• Väčšina nádorov tejto skupiny (meduloblastóm, supratentoriálny primitívny neuroektodermálny nádor a ependymoblastóm) pozostáva prevažne z primitívnych alebo nediferencovaných neuroepiteliálnych buniek, hoci obsahujú aj bunky morfologicky pripomínajúce neoplastické astrocyty, oligodendrocyty, ependymálne bunky, neuróny alebo melanocyty (niektoré nádory môžu obsahovať hladké alebo priečne pruhované myofibrily, fibrokolagénne tkanivo).

Nádory s vyššie uvedenými znakmi sú typické pre mozoček (meduloblastóm). Histologicky identické nádory však môžu vzniknúť aj v mozgových hemisférach, hypofýze, mozgovom kmeni a mieche. V tomto prípade sa označujú termínom „supratentoriálny primitívny neuroektodermálny nádor“. Rozdelenie meduloblastómu a primitívnych neuroektodermálnych nádorov je založené na ich molekulárnych a biologických vlastnostiach. Skupina embryonálnych nádorov zahŕňa, vzhľadom na vysoké riziko ich leptomeningeálneho šírenia, atypické teratoidno-rabdoidné nádory, ktoré boli nedávno izolované ako samostatný histologický variant. Histologicky sa tieto neoplazmy líšia od embryonálnych nádorov centrálneho nervového systému. Pozostávajú z tkanív rôzneho pôvodu - veľkých rabdoidných buniek v kombinácii s oblasťami neuroektodermálneho, mezenchymálneho a epitelového pôvodu. V niektorých prípadoch môže nádor pozostávať iba z rabdoidných buniek; dve tretiny nádorov majú výraznú malobunkovú embryonálnu zložku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]