Kardiomyopatia

Kardiomyopatia je komplex nezápalových srdcových ochorení, ktoré postihujú srdcový sval. Termín „kardiomyopatia“ pochádza z troch gréckych slov – kardia, čo znamená srdce, myos – sval a pathos – patológia, ochorenie. Etiológia tohto symptomatologického komplexu je stále nejasná, ale bolo zistené, že ochorenie nie je vyvolané hypertenziou, ischemickou chorobou srdca (ICHS) a nemá nič spoločné so srdcovými chybami. Všetky zmeny pozorované pri CMP môžu vyvolať pomerne závažné patologické poruchy v práci myokardu, ktorý je zodpovedný za normálny srdcový rytmus. Rytmus kontrakcií je založený na štrukturálnych vlastnostiach svalového tkaniva myokardu, dystrofické, sklerotické lézie môžu viesť k srdcovému zlyhaniu, arytmii a iným kardiopatológiám.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kardiomyopatia: anamnéza vývoja a klasifikácia ochorenia

Terminológia kardiomyopatie bola formalizovaná nie tak dávno. V polovici minulého storočia, v 60. rokoch, kardiológ Bridgen vykonal štúdiu srdcových ochorení nejasnej etiológie. Všetky študované srdcové patológie boli charakterizované zväčšením srdcového svalu, zníženou aktivitou krvného obehu a fatálnymi následkami. Klinické prípady nesúviseli s ischemickou chorobou srdca, reumatizmom, hypertenziou ani srdcovými chybami. Bridgen bol teda prvým, kto navrhol nazývať takéto patológie myokardu kardiomyopatiami. Až v roku 1995 dostalo ochorenie „kardiomyopatia“ jasnú definíciu a bola vyvinutá aj štandardná klasifikácia CMP. Špecifické kardiomyopatie štádia sa nazývajú všetky dysfunkcie myokardu špecifickej etiológie (ischemická kardiomyopatia, metabolické, hypertenzné a iné formy). Ak je etiológia ochorenia nejasná, kardiomyopatia sa klasifikuje ako primárna. Okrem toho WHO (Svetová zdravotnícka organizácia) navrhla jednotné formy ochorenia, ktoré zodpovedajú patofyziológii a patologickej anatomickej špecifickosti vývoja ochorenia:

• Dilatovaná - dutina ľavej srdcovej komory sa zväčšuje, schopnosť sťahovať sval je citeľne znížená (znížená systola). Je najbežnejšia.
• Hypertrofické – steny ľavej komory sa výrazne zhrubnú a zväčšia, a preto sa znižuje relaxačná funkcia (diastolický tlak).
• Arytmogénna (subventrikulárna) – zmena štruktúry pravej komory (menej často ľavej), fibrozno-tuková degenerácia myokardiálneho tkaniva. Je zriedkavá alebo diagnostikovaná ako podtyp.
• Reštriktívna – elasticita stien myokardu sa znižuje v dôsledku fibróznej degenerácie, infiltrátov a následne sa znižuje relaxačná funkcia. Táto forma je menej častá ako iné, ale existujú informácie, že RCM nie je presne diagnostikovaná kvôli podobnosti symptómov s inými ochoreniami alebo kvôli nedostatočnému štúdiu.
• Neklasifikovaná kardiomyopatia - patológie, ktoré nemožno zaradiť do žiadnej špecifickej skupiny na základe špecifickosti. Tento variant nebol prakticky preskúmaný.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kardiomyopatia: popis foriem ochorenia

Dilatačná kardiomyopatia je najčastejším typom ochorenia a predstavuje viac ako 60 % všetkých diagnostikovaných prípadov kardiomyopatie. Dilatácia (z latinského dilato – rozširovať sa) vedie k patologickej dysfunkcii kontrakcie myokardu v dôsledku rozšírenia dutín (komôr). Dilatačná kardiomyopatia sa často nazýva „kongestívna“. DCM sa spravidla diagnostikuje ako patológia ľavej srdcovej komory, menej často je postihnutá pravá komora. Steny tkaniva zostávajú nezmenené, nepozoruje sa zhrubnutie ani fibrózna degenerácia. Najčastejšie je dilatačná kardiomyopatia geneticky podmieneným ochorením, medzi faktory vyvolávajúce dilatačnú formu kardiomyopatie patria aj infekčné, autoimunitné ochorenia, intoxikácia vrátane alkoholu, dystrofické svalové patológie.

DCM sa diagnostikuje komplexným vyšetrením, ktoré nevyhnutne zahŕňa elektrokardiogram, ultrazvuk srdca a röntgen. Pre objasnenie diagnózy sú dôležité aj anamnestické informácie a laboratórne testy krvného séra. Hlavnou diagnostickou metódou potvrdzujúcou dilatačnú formu ochorenia je ultrazvukové vyšetrenie, všetky ostatné diagnostické opatrenia sa nepovažujú za špecifické, skôr pomáhajú pri zostavovaní terapeutickej stratégie.

Klinické prejavy dilatovanej kardiomyopatie sú veľmi podobné príznakom srdcového zlyhania. Typickými príznakmi sú dýchavičnosť pri malej námahe, opuch, znížená celková aktivita, bledosť a cyanóza (akrocyanóza) kože, najmä cyanóza končekov prstov. Arytmia, fibrilácia predsiení, progresívna kardialgia môžu viesť k tromboembólii a dokonca k smrti. Prognóza tohto ochorenia je nepriaznivá, pretože aj pri správnej liečbe liekmi je úmrtnosť približne 40 %, ak je dilatovaná kardiomyopatia diagnostikovaná neskoro, úmrtnosť je 65 – 70 %. DCM a tehotenstvo sú nekompatibilné, pretože percento smrteľných prípadov je v týchto prípadoch takmer 90 %.

Terapeutické opatrenia riešia predovšetkým kompenzačný problém: je potrebné zabezpečiť rytmus srdcových kontrakcií a minimalizovať prejavy srdcového zlyhania. Dôležitá je aj prevencia možných závažných komplikácií. Indikované je predpísanie inhibítorov ACE (angiotenzín konvertujúceho enzýmu) - enalapril, enap, kaptopril, berlipril. Účinné sú aj kardioselektívne betablokátory - timolol, metoprolol, diuretiká a antikoagulanciá - angiox, verfarín, fraxiparín. Akútne stavy ochorenia sa liečia liekmi v nemocničnom prostredí, v prípadoch exacerbácie je možný chirurgický zákrok až po transplantáciu orgánov.

Hypertrofická forma kardiomyopatie sa vyznačuje patologickým zväčšením (zhrubnutím) stien ľavej komory bez viditeľného rozšírenia dutiny. Tým sa naruší normálna diastolická aktivita svalu, komora sa stáva hustejšou, slabo sa naťahuje, čo spôsobuje zvýšený intrakardiálny tlak. Medzi príčiny HCM patrí aj rodinná predispozícia, ktorá sa prejavuje patologickými génovými defektmi, ktoré nedokážu zvládnuť syntézu proteínových zlúčenín myokardu. Hypertrofická kardiomyopatia môže byť vrodená, ale najčastejšie sa diagnostikuje v puberte, keď sa príznaky stanú zjavnými.

Hypertrofická kardiomyopatia sa rýchlo identifikuje a odlíši od iných foriem. Diagnóza je založená na prezentovaných symptómoch, anamnestických informáciách (vrátane rodinných informácií). Stetoskopické počúvanie jasne identifikuje systolické šelesty. Hlavnou metódou, ktorá špecifikuje formu kardiomyopatie, je ultrazvukové vyšetrenie, dôležité sú aj informácie z EKG, kde sú viditeľné zmeny rytmu a vodivosti. Röntgen zvyčajne ukazuje zvýšený intrakardiálny tlak v ľavej vetve pľúcneho kmeňa (arterie).

Klinické prejavy charakteristické pre hypertrofickú kardiomyopatiu sú rýchlo progredujúce príznaky srdcového zlyhania. Kardialgia, časté závraty až mdloby, opuchy a dýchavičnosť. Často sa vyvíjajú extrasystolické poruchy, tachykardia (paroxyzmy), endokarditída a tromboembólia. Tieto príznaky sa, žiaľ, objavujú už v štádiu rozvinutého ochorenia, zatiaľ čo nástup kardiomyopatie je najčastejšie asymptomatický. To vysvetľuje náhle úmrtia u pomerne mladých ľudí, ktorí nemajú viditeľné srdcové patológie, pričom náhla smrť je charakteristická najmä pre ľudí zapojených do športu so silným fyzickým preťažením.

Terapeutické opatrenia pri diagnostikovanej HCM sú zamerané na kompenzáciu práce ľavej strany srdca a elimináciu funkčnej nedostatočnosti. Kardiomyopatia hypertrofickej formy sa kontroluje použitím aktívnych betablokátorov, ako je verapamil, izoptín, finoptín. Účinné sú aj kardiotoniká - glykozidy, ako je strofantín, korglykón, alkaloidy rauwolfie, ako antiarytmiká - rimodan, rytmilen, diuretiká. Pri akútnej forme ochorenia je indikovaná elektrická stimulácia srdca a chirurgický zákrok.

Reštriktívna varianta kardiomyopatie. Tento typ CMP je diagnostikovaný zriedkavo, pravdepodobne kvôli slabému štúdiu ochorenia a asymptomatickému priebehu ochorenia. Pri tejto forme ochorenia je narušená relaxácia svalov myokardu, znížená kontrakcia, sval sa stáva rigidným v dôsledku fibróznej degenerácie vnútornej steny (endokardu). To vedie k nedostatočnému naplneniu ľavej strany srdca (komory) prietokom krvi. Tkanivo stien komôr sa štrukturálne nemení, nie je zhrubnuté a nie je zistené rozšírenie dutiny. Ak je HCM sprevádzaná závažnými patológiami, ako je lymfóm, hemochromatóza (patologické hromadenie železa v tkanivách), príznaky sa stávajú zreteľnejšími a vývoj ochorenia je rýchly.

Reštriktívna forma kardiomyopatie sa diagnostikuje podobne ako iné formy kardiomyopatie. Hlavnou indikačnou metódou je ultrazvukové vyšetrenie srdca, ako aj angiokardiografia. Röntgen ukazuje výrazné zväčšenie predsiení, hoci samotné srdce nemení ani tvar, ani veľkosť. Elektrokardiogram nie je pre túto formu kardiomyopatie informatívny, laboratórne testy krvného séra sú doplnkové a potrebné na výber liekov, ale nie sú indikatívne v diagnostickom zmysle.

Reštriktívna kardiomyopatia sa najčastejšie vyskytuje bez zjavných príznakov. Príznaky sa objavujú v poslednom štádiu ochorenia alebo v kombinácii s inými patológiami. Medzi zjavné príznaky možno rozlíšiť:

• Dýchavičnosť pri malej fyzickej námahe;
• Časté bolesti v krku;
• Nočné paroxyzmálne záchvaty dýchavičnosti;
• Edém;
• Ascites.

Kardiomyopatia tejto formy je ťažko liečiteľná, terapeutická stratégia je zameraná hlavne na odstránenie akútnych patologických symptómov, ďalšia fáza liečby je mimoriadne nepredvídateľná. Reštriktívna kardiomyopatia je asymptomatická a liečba začína v poslednom terminálnom štádiu, keď je farmakoterapia prakticky bezmocná. Základná terapia rieši nasledujúce problémy:

• Minimalizácia preťaženia pľúc;
• Zníženie intrakardiálneho tlaku;
• Aktivácia systolickej funkcie (pumpovanie);
• Minimalizácia rizika obštrukcie prietoku krvi - tromboembólie.

Prognóza tejto formy kardiomyopatie je veľmi nepriaznivá, štatistiky ukazujú, že približne 50 % pacientov zomiera do dvoch až troch rokov od stanovenia diagnózy. Reštriktívna kardiomyopatia rýchlo postupuje, diastolická dysfunkcia sa rýchlo rozvíja. Indikované sú kardioglykozidy, vazodilatanciá a diuretiká. Včasná farmakoterapia môže predĺžiť život pacientov o niekoľko rokov a stav zmierňuje aj endokardiktómia alebo náhrada chlopne. Chirurgický zákrok je však spojený s objektívnym rizikom zvýšenej úmrtnosti.

Kardiomyopatia je nebezpečná vo všetkých formách a štádiách, preto včasná diagnostika zohráva dôležitú úlohu v účinnosti liečby a jej výsledku. V prípadoch, keď srdcové zlyhanie nie je možné kontrolovať terapeutickými opatreniami, sa vykonáva transplantácia srdca.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]