Izolovaná stenóza pľúcnej tepny: príznaky, diagnostika, liečba

Izolovaná stenóza pľúcnej artérie predstavuje 6 až 8 % všetkých vrodených srdcových chýb. Najčastejšie sa zúženie nachádza v oblasti chlopní pľúcnej artérie a je reprezentované bránicou s centrálnym alebo excentrickým otvorom s priemerom 1 až 10 mm.

V dôsledku zúženia sa medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou vytvára tlakový gradient. Tlak v pravej komore sa zvyšuje, dochádza k insuficiencii trikuspidálnej chlopne, vyvíja sa zlyhanie pravej komory so zväčšenou pečeňou a narastajúcim edémom. Ak je oválne okienko otvorené, krv cez neho môže pod vysokým tlakom prechádzať. V tomto prípade dochádza k difúznej cyanóze.

Pri vyšetrení je srdcová oblasť vizuálne nezmenená, hranice relatívnej srdcovej tuposti sú mierne rozšírené. Systolický šelest je počuť v druhom až treťom medzirebrovom priestore vľavo.

[ 1 ]

Ako rozpoznať izolovanú stenózu pľúcnej artérie?

EKG odhaľuje odchýlku elektrickej osi srdca doprava, známky preťaženia pravej komory, často neúplný blok pravého Hisovho ramienka a známky preťaženia pravej predsiene.

Rádiograficky je pľúcny vzorec ochudobnený; veľkosť srdca závisí od veľkosti pravoľavého skratu (ak je prítomný) a od preťaženia srdcových dutín.

Najvýraznejším echokardiografickým znakom srdcovej chyby je zväčšenie pravej komory a zhrubnutie medzikomorovej priehradky. Okrem toho sa odhalí porušenie otvorenia pľúcnej chlopne, ktorej zhrubnuté cípy sa počas systoly oblúkovito vydutia do rozšíreného pľúcneho kmeňa. Dopplerova echokardiografia ukazuje turbulentný prietok krvi na chlopni, prítomnosť tlakového gradientu.

Srdcová katetrizácia a angiokardiografia sú indikované iba v prípadoch balónkovej valvuloplastiky.

Diferenciálna diagnostika by sa mala v prvom rade vykonať s defektom predsieňového septa, pretože systolický šelest v druhom medzirebrovom priestore vľavo je v oboch prípadoch spôsobený zúžením výtokového traktu pravej komory.

Liečba izolovanej stenózy pľúcnej artérie

Liečba liekmi je neúčinná. U novorodencov sa na udržanie prietoku krvi v pľúcach môžu použiť prostaglandíny. Chirurgická liečba zahŕňa transluminálnu balónkovú valvuloplastiku. Zákrok sa môže vykonať v akomkoľvek veku a aj opakovane. Operácia na otvorenom srdci je indikovaná pri ťažkej dysplázii chlopne a infundibulárnej stenóze vyžadujúcej korekciu.