Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Idiopatická intersticiálna pneumónia
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 07.07.2025
Idiopatické intersticiálne pneumónie sú intersticiálne ochorenia pľúc neznámej etiológie, ktoré majú podobné klinické znaky. Sú klasifikované do 6 histologických podtypov a sú charakterizované rôznym stupňom zápalovej reakcie a fibrózy a sú sprevádzané dýchavičnosťou a typickými zmenami na rádiografii. Diagnóza sa stanovuje analýzou anamnézy, fyzikálnym vyšetrením, rádiografickými vyšetreniami, testami pľúcnych funkcií a biopsiou pľúc.
Bolo definovaných šesť histologických podtypov idiopatickej intersticiálnej pneumónie (IIP), ktoré sú uvedené v zostupnom poradí podľa frekvencie: bežná intersticiálna pneumónia (UIP), klinicky známa ako idiopatická pľúcna fibróza; nešpecifická intersticiálna pneumónia; organizujúca sa pneumónia spôsobená bronchiolitídou obliterujúcou bronchiolitídou; respiračná bronchiolitída spojená s intersticiálnym ochorením pľúc (RBAILD); deskvamatívna intersticiálna pneumónia; a akútna intersticiálna pneumónia. Lymfoidná intersticiálna pneumónia, hoci sa niekedy stále považuje za podtyp idiopatickej intersticiálnej pneumónie, sa v súčasnosti považuje skôr za súčasť lymfoproliferatívnych porúch ako za primárnu IBLAP. Tieto podtypy idiopatickej intersticiálnej pneumónie sa vyznačujú rôznym stupňom intersticiálneho zápalu a fibrózy a všetky vedú k dýchavičnosti; difúznym zmenám na röntgenovom snímku hrudníka, zvyčajne vo forme zvýšených pľúcnych znakov, a sú charakterizované zápalom a/alebo fibrózou pri histologickom vyšetrení. Uvedená klasifikácia je spôsobená rôznymi klinickými znakmi jednotlivých podtypov idiopatickej intersticiálnej pneumónie a ich odlišnou odpoveďou na liečbu.
[ Diagnóza idiopatickej intersticiálnej pneumónie
Mali by sa vylúčiť známe príčiny ILD. Vo všetkých prípadoch sa vykonáva RTG hrudníka, testy pľúcnych funkcií a počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (HRCT). Druhá možnosť umožňuje odlíšiť dutinové lézie od intersticiálnych lézií, poskytuje presnejšie posúdenie rozsahu a lokalizácie lézie a s väčšou pravdepodobnosťou odhalí základné alebo pridružené ochorenie (napr. skrytú mediastinálnu lymfadenopatiu, malignitu a emfyzém). HRCT sa najlepšie vykonáva s pacientom v polohe na bruchu, aby sa znížila atelektáza dolných pľúc.
Na potvrdenie diagnózy je zvyčajne potrebná biopsia pľúc, pokiaľ sa diagnóza nestanoví na HRCT. Bronchoskopická transbronchiálna biopsia môže vylúčiť IBLAR diagnostikovaním iného ochorenia, ale neposkytuje dostatok tkaniva na diagnostikovanie IBLAR. V dôsledku toho môže diagnóza vyžadovať biopsiu viacerých miest počas otvorenej operácie alebo videoasistovacej torakoskopickej operácie (VATS).
Bronchoalveolárna laváž môže u niektorých pacientov pomôcť zúžiť diferenciálnu diagnózu a poskytnúť informácie o progresii ochorenia a odpovedi na liečbu. Jej užitočnosť pri počiatočnom klinickom hodnotení a následnom sledovaní vo väčšine prípadov tohto ochorenia však nebola stanovená.
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba idiopatickej intersticiálnej pneumónie
Liečba idiopatickej intersticiálnej pneumónie závisí od podtypu, ale zvyčajne zahŕňa glukokortikoidy a/alebo cytotoxické látky, no často je neúčinná. Idiopatická intersticiálna pneumónia má variabilnú prognózu. Závisí od podtypu a pohybuje sa od veľmi dobrej až po takmer vždy fatálnu.