Idiopatická atrofodermia Pasini-Pierini: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Idiopatická atrofodermia Pasini-Pieriniho typu (synonymá: povrchová sklerodermia, plochá atrofická morfea) je povrchová atrofia kože s veľkými škvrnami a hyperpigmentáciou.

Príčiny a patogenéza ochorenia neboli stanovené. Existuje neurogénna (umiestnenie ložísk pozdĺž nervového kmeňa), imunitná (prítomnosť antinukleárnych protilátok v krvnom sére) a infekčná (detekcia protilátok proti Borrelia burgdorferi v krvnom sére) genéza ochorenia. Popri primárnej atrofodermii sa pravdepodobne vyskytuje aj forma blízka alebo identická s povrchovou fokálnou sklerodermiou. Možná je kombinácia oboch. Boli opísané familiárne prípady.

Príznaky idiopatickej atrofodermie Pasini-Pierini. Idiopatická atrofodermia Pasini-Pierini najčastejšie postihuje mladé ženy.

Klinicky sa prevažne na koži trupu, najmä pozdĺž chrbtice, na chrbte a iných častiach trupu nachádza niekoľko veľkých povrchových, mierne prepadnutých ložísk atrofie s priesvitnými cievami, okrúhlych alebo oválnych obrysov, hnedastej alebo lividne červenej farby. Charakteristická je hyperpigmentácia v léziách. Na trupe a proximálnych častiach končatín sa môžu vyskytnúť rozptýlené drobnoškvrnité ložiská. Subjektívne poruchy chýbajú, priebeh je dlhý, progresívny, spolu so zvyšovaním starých ložísk sa môžu objaviť nové. Spontánna stabilizácia procesu je možná. Počet lézií môže byť veľmi rôznorodý - od jednej do niekoľkých.

Vznikajú veľké oválne alebo okrúhle povrchové, mierne prepadnuté ložiská atrofie s priesvitnými cievami hnedastej alebo lividne červenkastej farby. Charakteristická je prítomnosť hyperpigmentácie. Koža okolo lézie je nezmenená. Zhutnenie na báze plakov takmer úplne chýba. U väčšiny pacientov chýba fialový halo pozdĺž obvodu ložísk. Možná je kombinácia s fokálnou sklerodermiou a/alebo skleroatrofickým lišajníkom.

Na základe klinických pozorovaní niektorí dermatológovia považujú idiopatickú atrofodermiu Pasini-Pieriniho typu za prechodnú formu medzi plakovou sklerodermiou a atrofiou kože.

Patomorfológia. V čerstvých léziách sa pozoruje edém dermy, rozšírenie krvných ciev (najmä kapilár) a lymfatických ciev. Steny lymfatických ciev sú mierne zhrubnuté a edematózne. V starších léziách sa pozoruje atrofia epidermy a v bazálnych bunkách je prítomné významné množstvo melanínu. Derma je edematózna, jej retikulárna vrstva je výrazne zriedená, zväzky kolagénových vlákien hornej dermy sú v porovnaní s čerstvými léziami ešte hrubšie, niekedy zhutnené a homogenizované. Podobné zmeny kolagénových vlákien možno pozorovať aj v hlbších častiach dermy. Elastické vlákna sú väčšinou nezmenené, ale miestami sú fragmentované, najmä v hlbokých častiach dermy. Cievy sú rozšírené, okolo nich sú lymfocytárne infiltráty, ktoré možno pozorovať aj perifolikulárne. Kožné výrastky sú väčšinou bez zvláštnych zmien; iba v oblastiach zhutnenia a sklerózy kolagénu môžu byť stlačené fibróznym tkanivom a niekedy ním úplne nahradené.

Histogenéza nie je dostatočne objasnená. Existujú predpoklady o možnej neurogénnej alebo imunitnej genéze procesu. Existuje aj hypotéza o infekčnom pôvode ochorenia, založená na detekcii zvýšeného titra protilátok proti pôvodcovi boreliózy - Borrelia burgdorferi - u niektorých pacientov.

Diferenciálna diagnostika. Toto ochorenie by sa malo odlišovať od fokálnej sklerodermie. V diferenciálnej diagnostike je potrebné vziať do úvahy, že pri Pasini-Pieriniho atrofodermii dochádza k opuchu kolagénu v stredných a dolných častiach dermy, absencii sklerózy, zmenám elastického tkaniva v dôsledku opuchu a prekrvenia hlbokých ciev.

Liečba idiopatickej atrofodermy Pasini-Pierini. V skorom štádiu sa penicilín predpisuje v dávke 1 milión jednotiek denne počas 15-20 dní. Externe sa používajú prostriedky na zlepšenie krvného obehu a trofizmu tkanív.

[ 1 ], [ 2 ]