Histiocytóza-X: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Histiocytóza-X je zriedkavé granulomatózne ochorenie neznámej etiológie. Jeho klinickou variáciou je Hand-Schüller-Christian syndróm alebo ochorenie. V 50 % prípadov tohto ochorenia dominujú klinickému obrazu príznaky diabetes insipidus, ktoré sa môžu prejavovať monosymptomaticky niekoľko rokov. Histiocytóza-X by sa mala vylúčiť predovšetkým v prípade diabetes insipidus v ranom detstve. Deštrukcia hypotalamu a hornej časti stopky hypofýzy v dôsledku neoplastickej alebo granulomatóznej infiltrácie môže spôsobiť rozvoj klinického obrazu diabetes insipidus. Deštrukcia zadnej hypofýzy je extrémne zriedkavou príčinou diabetes insipidus. Vysvetľuje sa to tým, že niektoré axóny supraopticko-hypofyzárneho traktu končia v krvných cievach nachádzajúcich sa v hornej časti stopky alebo v strednej eminencii hypotalamu. Neoplastické poškodenie hypotalamu môže byť buď primárnym nádorom, alebo metastatickým procesom.

Postihnutie CNS sarkoidózou je relatívne zriedkavé ochorenie. Diabetes insipidus pri sarkoidóze je často kombinovaný s galaktoreou v dôsledku hyperprolaktinémie a čiastočnej alebo úplnej insuficiencie prednej hypofýzy. Na vylúčenie neoplastického alebo granulomatózneho procesu je potrebné röntgenové vyšetrenie lebky, fundusu a analýza zorného poľa, lumbálna punkcia a počítačová tomografia.

Diagnózu histiocytózy-X uľahčujú systémové prejavy ochorenia, sprievodné neurologické príznaky a charakteristické zmeny v mozgovomiechovom moku.

[ 1 ], [ 2 ]