Hemoragická diatéza

Množstvo patológií, ktorých charakteristickým znakom je tendencia k zvýšenému krvácaniu a krvácaniu, sa nazýva „hemoragická diatéza“. Ochorenie je polyetiologické, komplexné a pri absencii liečby môže viesť k závažným a dokonca nepredvídateľným následkom.

Kód MKCH 10

• D 69 – purpura a iné hemoragické javy;
• D 69,0 – alergická purpura;
• D 69.1 – poruchy kvality krvných doštičiek;
• D 69.2 – iná purpura netrombocytopenickej etiológie;
• D 69.3 – idiopatická trombocytopenická purpura;
• D 69.4 – iná primárna trombocytopénia;
• D 69,5 – sekundárna trombocytopénia;
• D 69.6 – nešpecifikovaná trombocytopénia;
• D 69.8 – iné špecifikované krvácania;
• D 69.9 – krvácanie, nešpecifikované.

Príčiny hemoragickej diatézy

V závislosti od príčin a etiológie ochorenia sa rozlišujú tieto typy hemoragickej diatézy:

• diatéza spôsobená poruchou hemostázy krvných doštičiek. Tento typ zahŕňa také patológie ako trombocytopatia a trombocytopénia. Medzi faktory vývoja môže patriť znížená imunita, ochorenia obličiek a pečene, vírusové lézie, chemoterapia a ožiarenie;
• ochorenie spôsobené poruchami procesov zrážania krvi – môže ísť o poruchu fibrinolýzy, užívanie antikoagulancií a fibrinolytík, rôzne typy hemofílie atď.;
• zhoršená priepustnosť cievnych stien spôsobená nedostatkom kyseliny askorbovej, hemoragickou angiektáziou alebo vaskulitídou;
• ochorenie spôsobené hemostázou krvných doštičiek – von Willebrandova choroba, trombohemoragický syndróm, choroba z ožiarenia, hemoblastózy atď.

Patogenézu hemoragickej diatézy možno rozdeliť do niekoľkých hlavných častí:

• krvácania spôsobené poruchami zrážanlivosti krvi;
• krvácania spojené so zmenami v procesoch a organických látkach tvorby krvných doštičiek, ako aj s poruchami ich vlastností;
• krvácania, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku poškodenia krvných ciev.

V normálnom zdravom organizme môže byť cievna stena čiastočne priepustná pre plynné a rozpustné látky. Stena je spravidla nepriepustná pre krvné elementy a bielkoviny. Ak je jej integrita narušená, spustí sa zložitý proces koagulácie, ktorého cieľom je zabrániť strate krvi – takto sa telo snaží zabrániť vzniku život ohrozujúceho stavu.

Samotné patologické krvácanie sa zvyčajne vyskytuje z dvoch dôvodov - zvýšená priepustnosť cievnej steny a porucha procesu koagulácie. Niekedy sa tiež predpokladá, že mechanizmus krvácania môže byť spustený zvýšením schopnosti červených krviniek prechádzať cievnou bariérou pri miernom riedení krvi alebo pri ťažkej anémii. V akých prípadoch sa to môže stať?

• Nedostatok vitamínu C (skorbut), rutínu a citrínu.
• Infekčné choroby, sepsa, streptokok, meningokok, týfus atď.
• Intoxikácia (jedy, lieky).
• Vplyv vysokej teploty.
• Alergické patológie v tele.
• Neurotrofické poruchy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príznaky hemoragickej diatézy

Prvé príznaky hemoragickej diatézy sú najčastejšie hlavnými príznakmi ochorenia. Pacientovi sa objavia malé modrasté škvrny (podobné modrinám), červená vyrážka na prednej strane členku, stehien alebo na vonkajšej strane predlaktia.

V pokročilých prípadoch sa vyrážka kombinuje s oblasťami nekrózy, tvoria sa vredy. Niekedy môže byť tento stav sprevádzaný bolesťou v epigastrickej oblasti, záchvatmi vracania s prvkami krvi vo zvratkoch.

Ochorenie môže začať akútne a dokonca aj náhle. Krvácanie, krvácanie do akýchkoľvek tkanív a orgánov môže byť sprevádzané rozvojom anémie.

Najčastejšie pacienti vyhľadávajú lekársku pomoc kvôli silnému krvácaniu, napríklad po menšom poranení. Krvácanie však môže byť aj spontánne, nezávisle od prítomnosti priameho poškodenia tkaniva.

Dôkladné vypočutie pacienta môže odhaliť, že príznaky hemoragickej diatézy ho prenasledujú už od detstva. V niektorých prípadoch podobné príznaky obťažovali aj príbuzných chorého (ak má ochorenie dedičnú etiológiu).

Hemoragická diatéza u detí

Hemoragická diatéza, ktorá sa prejavuje v detstve, je najčastejšie dedičná. Nedokonalosti koagulačného systému, cievneho systému, defekty krvných doštičiek sú v tomto prípade predurčené genetikou a dedia sa recesívnym spôsobom.

U dieťaťa sa choroba môže prejaviť nasledujúcimi spôsobmi:

• počas prerezávania alebo výmeny zubov sa pozoruje pretrvávajúce krvácanie ďasien;
• často sa vyskytuje nevysvetliteľné krvácanie z nosa;
• môžu sa objaviť hemoragické vyrážky;
• krv sa zistí v teste moču;
• dieťa má bolesti kĺbov a vyšetrenie odhalí krvácanie a deformáciu kĺbového puzdra;
• pravidelne sa môžu pozorovať krvácania v sietnici;
• Dievčatá majú menorágiu.

U novorodencov sa ochorenie môže prejaviť už na druhý alebo tretí deň života. Medzi najčastejšie príznaky patrí gastrointestinálne krvácanie, ktoré sa prejavuje krvavou stolicou a vracaním. Tieto príznaky sa môžu vyskytnúť samostatne aj súčasne. Okrem toho sa pozoruje krvácanie z pupočnej rany, zo sliznice ústnej dutiny a nosohltana, z močového systému. Najnebezpečnejšie je krvácanie do mozgu a jeho membrán, ako aj do nadobličiek.

Hemoragická diatéza počas tehotenstva

Tehotenstvo u pacientok s hemoragickou diatézou je spojené s veľkým nebezpečenstvom, preto si vyžaduje osobitnú pozornosť a odbornú liečbu. Aj malá lekárska chyba môže viesť k hrozným následkom.

Počas tehotenstva môže chorá žena čeliť nasledujúcim nebezpečenstvám:

• rozvoj vodnatielky a gestózy (v 34 % prípadov);
• pravdepodobnosť spontánneho potratu (39 %);
• predčasný pôrod (21 %);
• rozvoj placentárnej insuficiencie (29 %).

Medzi najzávažnejšie komplikácie patrí predčasné odlúčenie normálne umiestnenej placenty, krvácanie počas pôrodu a po ňom. S takýmito komplikáciami sa možno stretnúť takmer v 5 % prípadov ochorení u tehotných žien.

U novorodenca môže byť diagnostikovaná chronická hypoxia, vývojové oneskorenie, predčasný pôrod, neonatálna trombocytopénia, hemoragický syndróm, ako aj najzávažnejšia komplikácia – intrakraniálne krvácanie, ktoré sa zistí približne v 2 – 4 % prípadov.

Hemoragická diatéza počas laktácie je menej nebezpečná, ale vyžaduje si rovnako prísnu kontrolu zo strany lekára. Žena by mala starostlivo sledovať svoje zdravie, predchádzať poškodeniu kože a užívať lieky predpísané lekárom. Mnohé pacientky s krvácaním sú schopné porodiť a vychovať zdravé a plnohodnotné deti.

Klasifikácia hemoragickej diatézy

Typy hemoragickej diatézy sa rozlišujú podľa typu krvácania. Existuje päť takýchto typov:

• Krvácanie typu hematómu – charakterizované rozsiahlym krvácaním do mäkkých tkanív a kĺbových dutín. Takéto krvácania sú značné, spôsobujú bolesť a napätie v tkanivách. Môžu sa kombinovať s krvácaním z ďasien, nosa, žalúdka, maternice, hematúriou.
• Zmiešaný typ – vzniká v dôsledku poruchy funkcie krvných doštičiek, ako aj zmeny zloženia plazmy, čo vedie k porušeniu zrážanlivosti krvi. Môže byť sprevádzaný petechiami (bodovými krvácaniami).
• Cievny fialový typ – objavuje sa ako dôsledok patológie cievnych stien, napríklad po infekčných ochoreniach. Môže byť sprevádzaný zápalom tkaniva, bodovými krvácaniami (dajú sa nahmatať prstom, pretože mierne vyčnievajú nad povrch kože). Hematúria nie je vylúčená.
• Angiomatózny typ – sprevádzaný pretrvávajúcim krvácaním spojeným s poškodením ciev. Zvyčajne sa nevyskytujú drobné vyrážky ani krvácania.
• Petechiálny bodkovaný typ - nie je sprevádzaný masívnym krvácaním, ale prejavuje sa výskytom malých škvŕn, hematómov, petechií.

Najčastejším typom krvácania je vaskulárno-fialový typ. Pri tomto ochorení možno pozorovať malé krvácania na povrchu kože, kde je tkanivo často stlačené, napríklad pri používaní opasku, pri nosení tesných gumičiek v oblečení a tiež na zadku (miesto, kde ľudia často sedia).

Okrem toho sa rozlišujú:

• dedičný variant diatézy, ktorý sa prejavuje už v detstve a pokračuje počas celého života pacienta;
• získaný variant hemoragickej diatézy, závislý od porúch systému zrážania krvi a stavu cievnych stien.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Dôsledky a komplikácie hemoragickej diatézy

Hemoragická diatéza môže byť komplikovaná chronickou formou anémie z nedostatku železa (často so zníženou kyslosťou žalúdočnej šťavy a nedostatkom chuti do jedla).

V niektorých prípadoch sa hemoragická diatéza pozoruje na pozadí porúch imunity a alergických prejavov, ktoré niekedy samy o sebe môžu vyvolať hemostázu a komplikovať ochorenie. Je to spojené so senzibilizáciou krvi rozliatej do tkanivových štruktúr.

Pacienti s hemoragickou diatézou patria do skupiny s vysokým rizikom kvôli pravdepodobnosti infekcie vírusom hepatitídy B a HIV infekcie (pri častých transfúziách krvi).

Pri opakovaných krvácaniach do kĺbových puzdier môže dôjsť k obmedzenému rozsahu pohybu a dokonca k nehybnosti kĺbu.

Kompresia nervových vlákien veľkými krvnými zrazeninami môže spôsobiť rôzne typy necitlivosti a paralýzy.

Najväčšie nebezpečenstvo predstavuje vnútorné krvácanie, ktoré je pre oko neviditeľné, najmä v rôznych častiach mozgu a nadobličiek.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnóza hemoragickej diatézy

Vyhodnotenie anamnézy a zhromažďovanie sťažností pacienta: kedy bolo zistené prvé krvácanie, či sa vyskytol pocit slabosti a iné príznaky diatézy; ako si pacient sám vysvetľuje výskyt takýchto príznakov.

• Posúdenie životnej anamnézy: prítomnosť chronických ochorení, dlhodobé užívanie liekov, dedičnosť, prítomnosť zlých návykov, onkologická anamnéza, intoxikácia.
• Externé vyšetrenie pacienta: tón a stav pokožky (bledá, cyanotická, hyperemická, s vyrážkami alebo krvácaním), zväčšenie, bolestivosť a pohyblivosť kĺbov, pulz a krvný tlak.
• Krvné testy: určuje sa pokles počtu červených krviniek, pokles hladiny hemoglobínu. Farebný index je normálny, počet leukocytov a krvných doštičiek sa u rôznych pacientov môže líšiť a dokonca nepresahovať normálne hodnoty.
• Testy moču: erytrocytúria (hematúria) sa stanovuje v prítomnosti krvácania v obličkách alebo močovom systéme.
• Biochemický krvný test: hodnotí množstvo fibrinogénu, alfa a gama globulínov, cholesterolu, cukru, kreatinínu, kyseliny močovej, ako aj ukazovatele elektrolytického metabolizmu na sledovanie celkového stavu tela. Koagulogram, hodnotenie antihemofilných faktorov.
• Inštrumentálna diagnostika:
  • vyšetrenie materiálu kostnej drene odobratého počas punkcie kosti (zvyčajne hrudnej kosti). Vykonáva sa s cieľom vyhodnotiť hematopoetickú funkciu;
  • Trepanálna biopsia je štúdia, ktorá sa vykonáva na vzorke kostnej drene a kostného prvku s časťou periostu, najčastejšie odobratom z bedrovej kosti. Na to sa používa špecifické zariadenie, trepan. Je predpísaný na posúdenie stavu kostnej drene.
• Na určenie trvania krvácania sa používa metóda pichnutia do hornej falangy prsta alebo ušného lalôčika. Ak je funkcia ciev alebo krvných doštičiek narušená, indikátor trvania sa zvyšuje a ak je nedostatok koagulačných faktorov, nemení sa.
• Čas zrážania je určený tvorbou krvnej zrazeniny vo vzorke venóznej krvi pacienta. Čím menej faktorov zrážania krvi je, tým dlhší je čas zrážania.
• Pinch test umožňuje posúdiť stupeň výskytu subkutánnych výpotkov pri stlačení kožného záhybu v podkľúčnej oblasti. V tejto oblasti sa krvácanie objavuje iba pri vaskulárnych a trombocytárnych poruchách.
• Test s škrtidlom je podobný predchádzajúcemu a spočíva v priložení škrtidla na oblasť ramena pacienta (asi na 5 minút). Keď sa ochorenie vyskytne, predlaktie sa pokryje bodovými krvácaniami.
• Test manžety zahŕňa umiestnenie manžety z prístroja na meranie krvného tlaku. Lekár napumpuje vzduch na tlak približne 100 mm Hg a drží ho 5 minút. Potom sa vyhodnotí krvácanie na predlaktí pacienta.
• Diferenciálna diagnostika zahŕňa konzultáciu s inými špecializovanými odborníkmi, ako je terapeut, alergológ, neurológ, špecialista na infekčné choroby atď.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Liečba hemoragickej diatézy

Liečba liekmi sa predpisuje individuálne (v závislosti od typu ochorenia sa používajú rôzne lieky):

• vitamínové prípravky (vitamíny K, P, vitamín C) na poškodenie stien ciev;
• glukokortikoidné hormóny (hormonálne látky kôry nadobličiek) pri zníženom počte krvných doštičiek. Najčastejšie sa prednizolón používa v dávke 1 mg/kg/deň s možnosťou 3-4-násobného zvýšenia dávky (liečebný cyklus od 1 do 4 mesiacov);
• špeciálne lieky, takzvané faktory zrážanlivosti krvi, ak je ich nedostatok.

Na urgentné zastavenie začatého krvácania použite:

• aplikácia škrtidla;
• tamponáda dutín;
• tesný obväz;
• priloženie studeného obkladu alebo ľadu na krvácajúcu oblasť.

Chirurgická liečba:

• Operácia odstránenia sleziny (splenektómia) sa vykonáva pri významnom krvácaní. Tento zákrok môže predĺžiť životnosť krviniek;
• operácia na odstránenie postihnutých ciev, ktoré boli zdrojom opakovaného krvácania. V prípade potreby sa vykonáva cievna protetika;
• prepichnutie kĺbovej kapsuly s následným odsávaním nahromadenej krvi;
• operácia na nahradenie kĺbu umelým, ak došlo k nezvratným zmenám, ktoré nemožno liečiť.

Hemotransfúzna terapia (transfúzie krvných produktov darcov):

• transfúzia plazmy obsahujúcej všetky faktory zrážanlivosti (čerstvo zmrazený prípravok) umožňuje obnoviť hladinu všetkých faktorov, ako aj podporiť imunitnú obranyschopnosť pacienta;
• transfúzia krvných doštičiek;
• transfúzia červených krviniek (niekedy sa namiesto tohto lieku používajú premyté červené krvinky, čo znižuje závažnosť vedľajších účinkov počas transfúzie). Používa sa v extrémnych prípadoch - napríklad pri ťažkej anémii a anemickej kóme.

Fyzioterapeutická liečba zahŕňa vystavenie magnetickým alebo elektrickým poliam, čo podporuje resorpciu krvných zrazenín a obnovu poškodeného tkaniva.

Fyzioterapia sa predpisuje počas obdobia remisie, aby sa rozvinul dostatočný rozsah pohybu v kĺboch, ktoré boli vystavené krvácaniu.

Homeopatia: V prípadoch zvýšeného systémového krvácania a sklonu ku krvácaniu môžu pomôcť nasledujúce homeopatické lieky.

• Fosfor. Používa sa aj pri koagulopatii, hemoragickej horúčke, nedostatku vitamínu C.
• Lachessis, Crotalus. Môže sa použiť pri hemoragickej vaskulitíde a hemofílii.
• Arsenicum album. Najčastejšie sa kombinuje s vyššie uvedenými liekmi.
• Bothrops. Predpísané pacientom s hemoragickou vaskulitídou v prípade poškodenia kože vrátane vredov, trofických zmien.

Tradičná liečba hemoragickej diatézy

Bylinná liečba zahŕňa použitie rastlín, ktoré stimulujú metabolizmus, zvyšujú zrážanlivosť krvi a zlepšujú hojenie tkanív.

Niektoré z použitých rastlín môžu obsahovať toxické látky, preto sa liečba vykonáva iba so súhlasom ošetrujúceho lekára.

Odporúča sa pripraviť nasledujúce zmesi liečivých bylín:

• zbierka so stachysom, rebríčkom, listami žihľavy, uzlíkom, listami jahody a alchemilkou - 8 g zbierky sa uvarí v 400 ml vriacej vody, lúhuje sa štvrť hodiny, vypite 100 ml po jedle trikrát denne;
• zbierka repíka, kukuričného hodvábu, súkvetí kalina, listov maliny, šípok a plodov jarabiny - pripravte ako v predchádzajúcom recepte;
• zbierka s ľubovníkom bodkovaným, žihľavou, rebríčkom, hluchavkou, jelšou, kvetmi harmančeka a listami černice - 4 g surovín sa zalejú 200 ml vriacej vody, lúhujú 3 hodiny a po jedle sa vypijú tretinou pohára 4-krát denne;
• list brčálu, lieskový orech, koreň galangalu, list čučoriedky, bobule kalina, jarabina a šípky - na varenie použite 7 g na 350 ml vriacej vody, nechajte lúhovať 3 hodiny, užívajte 1/3 šálky trikrát denne po jedle.

Takéto zmesi sa užívajú v priebehu 2 mesiacov. Po 2 týždňoch sa môže kurz v prípade potreby opakovať a skrátiť na 1 mesiac.

Ak sa stav neustále zlepšuje, použite rastliny ako napríklad listy brčálu, kryštálik, krídelník, ľubovník bodkovaný, kukuričný hodváb a jarabiny – zložky je možné s každou novou liečebnou kúrou nahradiť.

V akútnom období je dôležité dodržiavať režim ležania aspoň 3 týždne.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prevencia hemoragickej diatézy

Hemoragická diatéza je skutočne vážne a zložité ochorenie, ktoré si vyžaduje individuálny a starostlivý výber liečebného plánu. Ak hovoríme o dedičnej patológii, je ťažké identifikovať preventívne opatrenia, ale niektoré rady stále pomôžu, ak nie vyliečiť chorobu, tak aspoň spomaliť jej vývoj a predísť komplikáciám, čo je tiež dôležité.

Medzi takéto aktivity patria:

• posilnenie obranyschopnosti tela (zahŕňa vykonávanie uskutočniteľných športov, vykonávanie pravidelných fyzických cvičení, otužovanie tela a správnu výživu);
• dodatočný príjem vitamínových doplnkov (najmä vitamínu K – napríklad vo forme Menadionu alebo Sinkavitu);
• prísne dodržiavanie hygienických pravidiel je jednoduché odporúčanie, ktoré pomáha predchádzať vzniku infekčných chorôb, ktoré môžu v tele viesť k patologickým procesom;
• sanácia ložísk chronickej infekcie v tele, včasná liečba zápalových ochorení;
• dispenzárne pozorovanie, pravidelné návštevy lekára;
• vyhýbanie sa slnečnému žiareniu.

Sekundárna prevencia spočíva v pravidelných lekárskych prehliadkach populácie za účelom včasného odhalenia ochorenia.

Prognóza hemoragickej diatézy

Pacienti s hemoragickou diatézou by mali byť registrovaní na hematologickom oddelení vo svojom domovskom meste, ako aj v regionálnom centre pre hemofíliu. Pacienti podstupujú pravidelné vyšetrenia hematopoetického a koagulačného systému, poskytujú informácie pacientovi aj zdravotníckym pracovníkom v mieste bydliska a (ak je to potrebné) vykonávajú potenciálne nebezpečné druhy liečby pre takýchto pacientov - poskytujú zubnú a chirurgickú starostlivosť. Príbuzní a priatelia pacientov tiež dostávajú pokyny a sú školení v metódach poskytovania prvej pomoci pacientom s hemoragickou diatézou.

Výsledok a prognóza ochorenia sa môžu líšiť. Ak pacient podstúpil adekvátnu patogenetickú, hemostatickú a substitučnú liečbu, prognózu možno považovať za celkom priaznivú.

Hemoragická diatéza s malígnym priebehom, keď nie je možné kontrolovať stupeň a frekvenciu krvácania a v prípade komplikácií môže byť výsledok ochorenia fatálny.