Hemangioendotelióm (angiosarkóm): príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Hemangioendotelióm (syn.: angiosarkóm) je malígny nádor pochádzajúci z endotelových prvkov krvných a lymfatických ciev. WF Lever a O. Sehaurnburg-Lever (1983) rozlišujú dva typy tohto nádoru: angiosarkóm, ktorý sa vyvíja na hlave a tvári u starších jedincov, a sekundárny angiosarkóm, ktorý sa vyskytuje pri chronickom lymfatickom edéme (Stewartov-Trevesov syndróm).

Prvý typ hemangioendoteliómu sa klinicky prejavuje prevažne jednou léziou, ktorou je uzol rôznych veľkostí nepravidelného tvaru, lividnej alebo sýtočervenej farby, umiestnený na pokožke hlavy alebo lipe. Na periférii sa objavujú malé dcérske uzliny. Nádor sa rýchlo zväčšuje, rozpadá sa, skoro metastázuje, najprv do krčných lymfatických uzlín, potom do pľúc a pečene.

Patomorfológia hemangioendoteliómu (angiosarkómu). Rozdiely závisia od stupňa diferenciácie nádorových elementov. V periférnych častiach nádoru sú viac diferencované a tvoria cievne štruktúry, často anastomujúce navzájom, lemované jednou alebo viacerými vrstvami veľkých endotelových markerov, najčastejšie kubického tvaru. V strede nádoru sa pozoruje infiltrujúci rast s sotva viditeľnými cievnymi štrbinami, bunky sú tu menej diferencované, veľké, atypické, niekedy vyčnievajú vo forme papíl do lúmenu cievy a úplne ho uzatvárajú. Niekedy sa medzi kolagénovými vláknami nachádzajú pevné vlákna vretenovito tvarovaných buniek. Po impregnácii dusičnanom strieborným sú viditeľné bazálne membrány ciev a v pevných oblastiach - hustá sieť retikulínových vlákien. Stróma nádoru je infiltrovaná extravazátmi z erytrocytov a lymfocytov. Elektrónová mikroskopia polygonálnych a vretenovito tvarovaných nádorových buniek odhalila, že sú obklopené agregátmi vláknitých látok pripomínajúcich kolagénové vlákna. Jadrá nádorových buniek sú umiestnené centrálne, obsahujú veľa euchromatínu, jadierka a jadrové telieska, v cytoplazme sa nachádza malé množstvo mitochondrií, polyribozómy a rozšírené cisterny endoplazmatického retikula, mikrofilamenty a denzné telieska v perinukleárnej zóne. Nachádzajú sa lyzozómy a v periférnych častiach buniek sa určujú mikropinocytózne vezikuly.

Hemangioendoteliómy typu II (Stewart-Trevesov syndróm) sa vyvíjajú v oblasti chronickej lymfostázy po radikálnej mastektómii. Nádor sa prejavuje ako kožné a podkožné uzlíky, ktoré sa vyvíjajú niekoľko rokov po radikálnej mastektómii v edematóznom tkanive hornej končatiny na strane operácie. Kožné uzlíky majú modrastú farbu, ich počet a veľkosť sa rýchlo zväčšujú. Môžu ulcerovať. Najčastejšie metastázujú do pľúc.

Patomorfológia hemangioendoteliómu (angiosarkómu) je podobná idiopatickej hemangioendotelióme, ale vyznačuje sa výraznejším infiltrujúcim rastom s lineárnym umiestnením nádorových prvkov medzi zväzkami kolagénových vlákien.

Histogenéza. Tento nádor sa kvôli svojej špecifickej lokalizácii (lymfostáza) nazýva lymfangiosarkóm. Prítomnosť erytrocytov v nádore a tvorba nielen lymfatických, ale aj krvných ciev, ako aj pericytov, pozitívna reakcia na kyslú fosfatázu v atypických endoteliocytoch však dávajú dôvod domnievať sa, že jeho vznik je spojený s endotelom lymfatických aj krvných ciev.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]