Frederikov syndróm

Frederickov syndróm je komplex symptómov pozostávajúci z klinických znakov patológie a elektrokardiografických prejavov, ktoré sa vyskytujú pri úplnom atrioventrikulárnom bloku so zrýchlenou kontrakciou jednotlivých svalových vlákien srdca, narušením srdcového rytmu (pulz je rytmický, ale veľmi zriedkavý) a pumpovacej funkcie.

Pri Frederickovom syndróme je najčastejšou poruchou narušenie stabilnej funkcie predsiení, ktoré sa začnú nepravidelne sťahovať. Zriedkavejším prípadom je, keď sa na kardiograme namiesto fibrilácie predsiení objaví flutter predsiení a kardiologické vyšetrenia odhalia zlyhanie stabilného intrakardiálneho prietoku krvi. To všetko vedie k zastaveniu pohybu elektrických impulzov z predsiení do komôr, čo so sebou prináša úplnú atrioventrikulárnu blokádu.

Pri Frederickovom fenoméne sú postihnuté rôzne funkčné časti srdca a je narušený pohyb riadiacich elektrických impulzov. Ľudské telo najprv využíva vnútorné rezervy. Potom sa na kardiograme už prejavujú patologické procesy a pacient si začína všímať rôzne znaky svojho zdravotného stavu. Takáto nestabilná situácia môže byť narušená, rezervy sú vyčerpané a pacient potrebuje urgentnú liečbu s pochybnou šancou na úspech.

[ 1 ], [ 2 ]

Príčiny Frederikov syndróm

Nasledujúce faktory môžu byť zdrojmi závažnej srdcovej patológie:

• Chronická srdcová ischémia (angina pectoris) v stave stresu a pokoja.
• Kardiosklerotické prejavy, ktoré sa vyskytujú po infarkte.
• Myokarditída (poškodenie srdcového svalu, zápalový pôvod).
• Závažné vrodené alebo získané zmeny v štruktúre srdca.
• Kardiomyopatia (zmeny srdcového svalu nejasnej etiológie).
• Infarkt myokardu (ischemická choroba srdca (ICHS), ktorá vedie k nekróze časti myokardu v dôsledku nedostatočného prekrvenia).

Všetky vyššie uvedené ochorenia spôsobujú sklerózu ciev, ktorá má za následok proliferáciu spojivového tkaniva v srdcovom svale. Zápal a dystrofické procesy myokardu majú na tento rast veľký vplyv. Keď sa spojivové tkanivo vytvorí, nahrádza typické bunky (kardiomyocyty), ktoré vedú elektrické impulzy. To všetko vedie k zmene funkčnej vodivosti a prejavu AV bloku.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Rizikové faktory

Medzi faktory, ktoré môžu prispieť k rozvoju Frederickovho syndrómu, patria:

• užívanie určitých liekov (M-anticholinergiká, beta-adrenergné agonisty a niektoré blokátory sodíka);
• nadmerná fyzická námaha, keď je stimulovaná farmaceutickými liekmi;
• choroby srdca a ciev akéhokoľvek pôvodu;
• dedičný faktor (familiárna hyperlipidémia);
• neurocirkulačná dystónia;
• nerovnováha elektrolytov.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Príznaky Frederikov syndróm

Pomocou EKG je možné s istotou povedať, že pacient má Frederickov fenomén. Klinické prejavy, ktoré ho sprevádzajú v každodennom živote a vyžadujú si dôkladnú pozornosť, sú nasledovné:

• Zriedkavý, ale pravidelný pulz.
• Frekvencia kontrakcií je od 30 do 60-krát za minútu.
• Únava.
• Ospalosť.
• Závraty.
• Mdloby.
• Cyanóza tváre.
• Kŕče.

Všetky vyššie uvedené príznaky sú charakteristické pre stav nedostatočného prísunu kyslíka do mozgu. Tieto príznaky môžu tiež naznačovať iné ochorenia kardiovaskulárneho aj nervového systému.

Iba použitie elektrokardiogramu s vysokou mierou pravdepodobnosti nám umožňuje potvrdiť alebo vyvrátiť, že pacient má Frederickov fenomén. Klinické prejavy, ktoré ho sprevádzajú v každodennom živote, ktorým by mal pacient venovať pozornosť, sú zriedkavý, ale pravidelný pulz so srdcovou frekvenciou najmenej 30 a nie viac ako 60-krát za minútu. Pokles pulzovej frekvencie sa zaznamenáva v dôsledku toho, že sa znižuje čerpacia práca srdca.

Ak človek nevenuje pozornosť uvedeným príznakom, môže sa zhoršiť, môže dôjsť ku krátkodobej (5-7 sek.) zástave srdca a môže dôjsť k strate vedomia v dôsledku zvýšenej kontrakcie komôr.

Prvé príznaky Frederickovho syndrómu

Frederickov fenomén možno podozrievať, ak sa pacient sťažuje na:

• Nestabilná funkcia srdca.
• Srdcová frekvencia sa spomalí.
• Je zaznamenaná slabosť.
• Dýchavičnosť v kombinácii s prerušeniami a spomalením rytmu.
• Výskyt periférneho edému členkových kĺbov na konci dňa.
• Elektrokardiogram ukazuje fibriláciu predsiení.

Frederickov fenomén nemá žiadne jasne definované príznaky; sú skôr podobné rôznym srdcovým ochoreniam.

Diagnostika Frederikov syndróm

Klinický obraz ochorenia s Frederickovým fenoménom stráca znaky charakteristické pre fibriláciu predsiení. Do popredia sa začínajú dostávať zmeny spojené s úplnou transverzálnou blokádou:

• Žiadne sťažnosti na palpitácie alebo poruchy fungovania srdcového svalu.
• Vyskytujú sa záchvaty závratov.
• Strata vedomia.
• Srdcové zvuky sú rytmické.
• Pulz je pravidelný a zriedkavý.

Klinicky je ťažké diagnostikovať tento syndróm. Tento stav možno u pacienta podozrievať iba vtedy, ak je prítomná trvalá forma fibrilácie predsiení, ako aj strata vedomia, spomalený pulz. Ak je fibrilácia predsiení kombinovaná s atrioventrikulárnym blokom, stav pacienta sa výrazne zhoršuje, najmä pri zriedkavej frekvencii komorových kontrakcií (20 – 30 úderov za minútu). Pacient môže mať záchvaty straty vedomia. Sú spojené s nedostatočným prísunom kyslíka do mozgu, počas obdobia dlhšieho zastavenia srdcovej činnosti s vymiznutím bioelektrickej aktivity. Počas tohto obdobia môže dôjsť k úmrtiu.

Objavuje sa alebo sa zhoršuje srdcové zlyhanie. Pri Frederickovom syndróme závisí stav pacienta do značnej miery od stanovenej frekvencie komorových kontrakcií. V niektorých prípadoch, keď sa frekvencia komorových kontrakcií ustáli v rozmedzí 50 – 60 úderov za minútu, môže pacient pociťovať uspokojivý stav. Znepokojujúce subjektívne prejavy fibrilácie predsiení miznú:

• Srdcový tep
• Srdcové zlyhanie
• Pulz - pravidelný rytmický
• Keď sa vyvinie artikoventrikulárny blok, pacientovi a často aj lekárovi sa zdá, že fibrilácia predsiení zmizla a sínusový rytmus sa obnovil. Krvný obeh zostáva pomerne dlho na dobrej úrovni.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Testy

Ak sa zistí patológia, ako je Frederickov syndróm, na úplnejšie vyšetrenie pacienta môžu byť predpísané nasledujúce testy:

• Klinický krvný test je laboratórna diagnostická metóda, ktorá zahŕňa stanovenie rôznych typov buniek v krvi, ich veľkosti, tvaru atď.; hladinu hemoglobínu; leukocytový vzorec; hemakrit.
• Biochemický krvný test je laboratórna štúdia, ktorá vám umožňuje určiť: ako fungujú vnútorné orgány (obličky, pečeň atď.); dozvedieť sa informácie o metabolických procesoch (lipidy, bielkoviny, sacharidy); určiť potrebu mikroelementov v tele.
• Lipidogram je krvný test na cholesterol, lipoproteíny s nízkou hustotou, lipoproteíny s vysokou hustotou, triglyceridy a dôvody zmien v ukazovateľoch tejto štúdie.
• Rebergov test alebo endogénny klírens kreatinínu. Pomáha lekárovi vyhodnotiť vylučovaciu funkciu obličiek, okrem toho aj schopnosť renálnych tubulov vylučovať alebo absorbovať rôzne látky.
• Klinická analýza moču je laboratórny test, ktorý umožňuje posúdenie fyzikálno-chemických vlastností moču a mikroskopiu sedimentu.
• Analýza moču podľa Nechiporenka je laboratórna diagnostická metóda, ktorá sa dá použiť na stanovenie prítomnosti leukocytov, erytrocytov a valcov v moči a na posúdenie stavu a funkcie obličiek a močových ciest.

[ 27 ]

Inštrumentálna diagnostika

Na stanovenie adekvátnej diagnózy môžu byť predpísané nasledujúce typy štúdií:

• Elektrokardiogram (EKG) dokáže odhaliť tachykardiu alebo bradykardiu a rôzne srdcové blokády.
• Holterov monitoring (HM) je funkčné vyšetrenie kardiovaskulárneho systému (CVS).
• Na diagnostiku prechodných blokád sa používa transezofageálne elektrofyziologické vyšetrenie s použitím konvenčných EKG a HM metód.
• Röntgen hrudníka pomáha určiť veľkosť srdcového tieňa a prítomnosť venóznej kongescie.
• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) srdca pomáha identifikovať patologické zmeny v myokarde
• Test na bežiacom páse alebo bicyklová ergometria – identifikuje ischemickú chorobu srdca a hodnotí zvýšenie srdcovej frekvencie pod vplyvom fyzickej aktivity.

EKG príznaky Frederickovho syndrómu

Keď Frederickov fenomén pretrváva, EKG zaznamenáva:

• vodivý systém v komorách je deformovaný a rozšírený;
• vlna P mizne;
• Je badateľné zvýšenie frekvencie vĺn ff, ktoré odrážajú preatriálnu fibriláciu, alebo sa zaznamenávajú veľké vlny FF, čo naznačuje atriálny flutter;
• Komorový rytmus nesínusovej povahy - ektopický (nodálny alebo idioventrikulárny);
• RR interval je konštantný (rytmus je pravidelný);
• Počet komorových kontrakcií nie je väčší ako 40 - 60 za minútu.

Frederickov syndróm predstavuje 10 – 27 % prípadov úplnej atrioventrikulárnej blokády.

[ 28 ]

Odlišná diagnóza

Frederickov syndróm je potrebné odlišovať od bradystolickej fibrilácie predsiení. Pri bradystolickej fibrilácii predsiení sa pozorujú chaotické kontrakcie komôr, zatiaľ čo pri Frederickovom syndróme je vzdialenosť RR rovnaká. Fyzická aktivita prispieva k zvýšeniu srdcovej frekvencie pri arytmii, zatiaľ čo pri SF je rytmus normálny. Treba mať na pamäti, že hlavným rozlišovacím faktorom bradystolickej formy fibrilácie predsiení je neúplný transverzálny srdcový blok.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Liečba Frederikov syndróm

Ak sa zistí AV blok, bude potrebná seriózna a dlhodobá liečba. Ciele takejto terapie sú:

• Preventívne opatrenia na zabránenie náhlej smrti v dôsledku abnormálnej funkcie srdca.
• Zmiernenie klinických prejavov.
• Prevencia exacerbácií (srdcové zlyhanie).

Liečba zahŕňa liekovú a neliečivú terapiu. Neliečivá liečba je založená na dodržiavaní diétnych pokynov pacientmi, ktorí majú v anamnéze diagnózu ischemickej choroby srdca, arteriálnej hypertenzie a dekompenzácie srdcovej činnosti. Ak je to možné, lieky, ktoré zhoršujú srdcovú blokádu, sa vysadia. Medzi takéto lieky patria antiarytmiká, antagonisty vápnika atď.

Liečba liekmi sa používa na odstránenie príčin, ktoré spôsobili úplnú blokádu. Jej hlavným zameraním je aj liečba základného ochorenia. Je potrebné obmedziť alebo vylúčiť lieky, ktoré zhoršujú AV vedenie.

Užívanie anticholinergík, ako je atropín, je zakázané z dôvodu výskytu patológií centrálneho nervového systému u pacienta („atropínové delírium“).

Chirurgická liečba

Blokáda tretieho stupňa v kombinácii s fibriláciou komôr vyžaduje chirurgickú liečbu, ktorej hlavným cieľom je implantácia permanentného kardiostimulátora.

Počas chirurgického zákroku sa môže použiť jednokomorová ventrikulárna stimulácia (VVI alebo VVIR). Pri tomto zákroku sa do srdcovej komory umiestnia elektródy, pričom jedna stimuluje srdcový sval a druhá spôsobuje jeho kontrakciu. Počet kontrakcií je vopred nastavený (zvyčajne 70 šokov za minútu).

Režim VVIR znamená nasledovné - dve elektródy (stimulačná a prijímacia) sú umiestnené v pravej komore a počas spontánnej aktivity komory bude jej stimulácia blokovaná. Toto je najoptimálnejšia metóda stimulácie.

Prevencia

Srdcový blok je veľmi vážne ochorenie. Ak sa prognóza zhorší a sú prítomné ďalšie ochorenia, sú potrebné pravidelné návštevy kardiológa. Ak sa počas vyšetrenia zistia akékoľvek problémy, je potrebné okamžite začať s ich liečbou a nezanedbávať odporúčania lekára.

Na podporu srdcového svalu musíte užívať lieky obsahujúce horčík a draslík. Lekár vám pomôže vybrať potrebné množstvo týchto prvkov.

Pri Frederickovom syndróme je potrebné vynaložiť maximálne úsilie na udržanie funkcie srdca, ale toto úsilie vedie k predĺženiu života.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Predpoveď

Trvanie invalidity a prognóza závisia od závažnosti základného ochorenia.

Ak k mdlobám dôjde v dôsledku prudkého poklesu srdcovej frekvencie a mozgovej ischémie v dôsledku náhlej poruchy srdcového rytmu (záchvat Morgagni-Adams-Strokes) a nie je implantovaná ECS (elektrokardiografická stimulácia), dĺžka života pacienta je približne dva a pol roka.

Zlepšenie kvality života pacientov nastáva prostredníctvom neustálej stimulácie.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]