Frambesia

Frambézia (synonymum: tropický syfilis) je najrozšírenejšia vysoko nákazlivá treponematóza, pri ktorej je do patologického procesu zapojený okrem kože a slizníc aj kostrový systém.

Názov ochorenia pochádza z francúzskeho slova framboise - „malina“, pretože v typických prípadoch vyrážka vyzerá ako malina. Prevalencia frambézie v rôznych krajinách juhovýchodnej Ázie, Afriky a Latinskej Ameriky sa pohybuje od 2 do 30 – 40 %. Tieto čísla sa týkajú manifestných foriem, zatiaľ čo počet latentných prípadov je približne 3-krát vyšší.

Epidemiológia frambézie

Frambézia má výrazné epidemiologické znaky: zvyčajne sa vyskytuje v teplom a vlhkom podnebí a je extrémne zriedkavá v horských a púštnych oblastiach. K infekcii dochádza priamym kontaktom, zvyčajne každodenným kontaktom a veľmi zriedkavo nepriamo - prostredníctvom domácich predmetov. Sexuálny prenos infekcie je v porovnaní so syfilisom nevýznamný (nie viac ako 2 %). Spôsoby infekcie sú určené vekom chorých: až 80 % z nich tvoria deti. Prenos infekcie uľahčujú zlé hygienické a životné podmienky (najmä preľudnenosť), nízka všeobecná kultúrna úroveň obyvateľstva a nedostatočná osobná hygiena. Vstupnými bodmi infekcie sú poškodenie kože a slizníc - modriny, škrabance, uštipnutie hmyzom. Náchylnosť na infekciu je určená vekovými faktormi: do 1,5 roka je nevýznamná, do 5 rokov dosahuje 50 % a maximálna (až 90 %) je do 15 rokov. U dospelých je frambézia pomerne zriedkavá a zvyčajne sa nakazia od chorých detí. Mechanický prenos infekcie hmyzom (kliešte, muchy, šváby) je povolený. Možnosť intrauterinného prenosu sa popiera (spoľahlivé prípady vrodenej frambézie nie sú hlásené). V experimentoch sa zistila infekcia opíc a králikov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príčiny frambézie

Pôvodcom je Treponema pertenue, objavená v roku 1905 Castellanim. Mimochodom, v tom istom roku bol objavený aj pôvodca syfilisu, bledý treponém - Treponema pallidum, s ktorým má T. pertenue kompletnú morfologickú vlastnosť (dĺžka, pohyblivosť, strmosť a počet závitov, tvar vývrtky). Pri skúmaní pod mikroskopom v tmavom poli sa oba treponémy nedajú od seba rozlíšiť. Rozdiely, veľmi nevýznamné, boli odhalené až elektrónovou mikroskopiou.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Príznaky frambézie

Frambézia má stupňovitý priebeh. Rozlišuje sa inkubačné, primárne, sekundárne a terciárne obdobie ochorenia.

Inkubačná doba zvyčajne trvá 3-4 týždne. Niekedy sa na jej konci pozorujú nasledujúce príznaky frambézie: celková slabosť, bolesti hlavy, artralgia, ranná horúčka. Prodromálne javy sú výraznejšie, čím je dieťa mladšie.

Primárne obdobie začína objavením sa prvého klinického príznaku v mieste zavedenia patogénu - malej, zvyčajne jednej, bledoružovej, svrbiacej papuly, v ktorej strede sa čoskoro vytvorí malá žltá pustula. Hnisavé ložisko sa postupne zväčšuje a pokrýva sa sivasto-ružovými vegetáciami, ktoré zaberajú celý jeho povrch, vďaka čomu vyzerá ako malina. Opísaný primárny prvok s následnou charakteristickou dynamikou sa nazýva pianóm (z „pian“ - jedno z mnohých synoným pre frambéziu). Čoskoro sa v dôsledku procesu neurotizácie na báze pianómu transformuje na povrchový vred so zapáchajúcim, riedkym serózno-hnisavým výtokom, ktorý postupne zasychá do kôry.

Na rozdiel od tvrdého šankru pri syfilise, palpácia bázy pyanómu odhalí mäkkú konzistenciu. Patogén, T. pertenue, sa ľahko identifikuje v tkanivovej šťave z vredu.

Pianoma sa najčastejšie lokalizuje na otvorených plochách kože - na tvári (nos, pery, uši), rukách. Často sa okolo primárneho vredu objavujú malé sekundárne vredy pianómu - satelity, ktoré sa po zlúčení s „materským vredom“ tvoria väčšie vredové povrchy s polycyklickými obrysmi nad rozsiahlou spoločnou kôrou.

Regionálne lymfatické uzliny sú bolestivé, mierne zväčšené a niekedy je regionálna lymfangitída klinicky rozlíšiteľná vo forme bolestivého zápalového povrazca.

Pianoma je veľmi perzistentný útvar a môže pretrvávať týždne až mesiace. Postupne však zjazvuje, infiltrát sa vstrebáva a na jeho mieste zostáva belavá atrofická oblasť.

Sekundárne obdobie. Frambézia sa vyvíja v priebehu niekoľkých týždňov na pozadí ustupujúceho pyómu. Počas tohto obdobia je jasne vyjadrená generalizácia infekcie: na trupe a končatinách sa objavujú početné svrbivé vyrážky vo forme erytematózno-dlaždicových škvŕn, papúl, vusikulopustúl, ulcerácií, z ktorých väčšina vďaka prítomnosti vegetácie na povrchu nadobúda podobnosť s malinami. Tieto vyrážky sa nazývajú frambesides. Nachádzajú sa izolovane alebo v skupinách, ktorých prvky pri zlúčení (najmä vo veľkých záhyboch) tvoria rozsiahle „kondylomatózne plaky“ vo forme oblúkov a krúžkov.

Priemerná životnosť frambesidov je približne 2-3 mesiace. Po ich resorpcii zostávajú oblasti povrchovej belavej atrofie.

V neskorších štádiách sekundárneho obdobia je možný výskyt „lupoidných frambesides“, čo sú v podstate mäkké tuberkulózy s následnou ulceráciou a tvorbou znetvorujúcich jaziev, ktoré často vedú k elefantiáze a kontraktúram.

Niekedy sa pozorujú výrazné ostrovné a difúzne keratodermy - hyperkeratóza na dlaniach a chodidlách s hlbokými, bolestivými prasklinami, ktoré nútia pacientov pri chôdzi prechádzať z nohy na nohu a opierať sa o vonkajšie okraje chodidiel („krabová chôdza“).

V neskorších štádiách sa môže objaviť polyadenitída.

Okrem kože sa frambeside môžu objaviť aj na slizniciach (na podnebí, v ústnej dutine). Niekedy sú do procesu zapojené aj nechty: zahusťujú sa, menia farbu, deformujú sa a dokonca sa odmietajú.

Sekundárne obdobie zvyčajne trvá niekoľko mesiacov až dva roky. Priebeh môže byť kontinuálny (staré vyrážky nahrádzajú nové) alebo vlnovitý (so striedajúcimi sa záchvatmi vyrážky a latentnými obdobiami ochorenia, keď príznaky frambézie na určitý čas úplne vymiznú).

U 20 – 30 % pacientov ochorenie často vstupuje do terciárneho obdobia (zvyčajne po 15 – 20 rokoch). V terciárnom období je zvyčajne postihnutá koža, kosti a kĺby. Objavujú sa jednotlivé alebo viaceré mäkké uzliny (gummy) veľkosti od vlašského orecha po dlaň, ktoré sa otvárajú a vytvárajú pomaly zjazvujúce, takmer bezbolestné vredy, čo vedie k tvorbe jazvových kontraktúr. Zaznamenáva sa synovitída a hydrartróza veľkých kĺbov. Možný je aj vývoj fibrotických gumm („periartikulárnych uzlíkov“). Iné orgány a systémy nie sú do patologického procesu zapojené.

Medzi relatívne patognomonické prejavy terciárneho obdobia ochorenia sú opísané klinické príznaky frambézie: „gundu“ a „gangoza“. Gundu (z lokálneho „veľký nos“) je lézia tvárových kostí so stupňujúcimi sa bolesťami hlavy, krvavo-hnisavým výtokom z nosa s následkom nádorovité deformujúce hyperostózy v oblasti nosa a líc. Gangoza je deformujúca nazofaryngitída s rozvojom nekrózy mäkkých tkanív a kostí v oblasti čelových dutín a hltana s následkom perforácie mäkkého a tvrdého podnebia.

Diagnóza frambézie

Diagnostika frambézie je založená na endemickosti ochorenia, charakteristickom klinickom obraze, detekcii patogénu vo výtoku z vyrážkových prvkov, pozitívnych sérologických reakciách na syfilis (Wassermanova reakcia atď.). Sérologická diagnostika frambézie, najmä reakcie, sú v porovnaní so syfilisom zvyčajne pozitívne v nižšom titri. Na rozdiel od syfilisu je frambézia endemická, hlavnou postihnutou skupinou sú deti, infekcia sa vyskytuje v rámci rodiny (primárny afekt - pyanóm - je lokalizovaný extragenitálne), vyrážka vytvára vegetácie („malinový odtieň“), sliznice sú postihnuté zriedkavo, typické je svrbenie v miestach vyrážok, v neskorších štádiách sa nepozoruje postihnutie vnútorných orgánov a nervového systému, nedochádza k vrodenému prenosu infekcie.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Laboratórna diagnostika frambézie

Na detekciu patogénu v kožných léziách sa používa mikroskopia v tmavom poli a priama RIF metóda. Potvrdzujúce sérologické reakcie používané na diagnostiku syfilisu, založené na špecifickom ultrazvukovom treponemálnom antigéne (ELISA, RPGA, nepriama metóda RIF), sú pozitívne u pacientov s frambéziou a Bejelovým syndrómom.

Liečba frambézie

Liečba frambézie je podobná ako pri syfilise: penicilínové prípravky (rozpustné a trvalé), rezervné antibiotiká (tetracyklín, erytromycín, sumamed atď.), lokálne antiseptiká (levomekol, miramistín, anilínové farbivá).

Prevencia frambézie

Vzhľadom na sociálnu povahu infekcie jej prevencia zahŕňa zvýšenie hygienickej kultúry obyvateľstva, zlepšenie bývania a životných podmienok, zvýšenie celkovej pohody obyvateľstva, vykonávanie všeobecných vyšetrení v endemických zónach, povinnú liečbu frambézie u všetkých identifikovaných pacientov a všetkých osôb, ktoré s nimi boli v úzkom kontakte. Frambéziu by mali monitorovať orgány WHO.