Diseminovaná pľúcna tuberkulóza - Čo sa deje?

Diseminovaná pľúcna tuberkulóza sa môže vyvinúť pri komplikovanej primárnej tuberkulóze v dôsledku zvýšenej zápalovej reakcie a skorej generalizácie procesu. Najčastejšie sa diseminovaná tuberkulóza vyskytuje niekoľko rokov po klinickom vyliečení primárnej tuberkulózy a vzniku reziduálnych posttuberkulóznych zmien: Ghonovho ložiska a/alebo kalcifikácie. V týchto prípadoch je rozvoj diseminovanej tuberkulózy spojený s neskorou generalizáciou tuberkulózneho procesu.

Hlavným zdrojom šírenia mykobaktérií počas vývoja diseminovanej tuberkulózy sú zvyškové ložiská infekcie v intratorakálnych lymfatických uzlinách, ktoré vznikajú počas procesu spätného vývoja primárneho obdobia tuberkulóznej infekcie. Niekedy sa zdroj šírenia mykobaktérií vo forme kalcifikovaného primárneho ložiska môže nachádzať v pľúcach alebo inom orgáne.

Patogén sa môže šíriť po tele rôznymi spôsobmi, ale najčastejšie k šíreniu dochádza krvným obehom. Hematogénna cesta je základom približne 90 % všetkých diseminovaných lézií pri tuberkulóze.

Pravdepodobnosť vzniku diseminovanej pľúcnej tuberkulózy sa zvyšuje s vystavením faktorom, ktoré oslabujú ľudský imunitný systém, a s dlhodobým a úzkym kontaktom s nosičmi baktérií.

V závislosti od cesty šírenia mykobaktérií a umiestnenia ložísk tuberkulózy pozdĺž krvných a/alebo lymfatických ciev môže byť diseminovaná pľúcna tuberkulóza hematogénna, lymfohematogénna a lymfogénna.

Bakterémia sa považuje za predpoklad pre rozvoj hematogénnej diseminovanej tuberkulózy. Pre rozvoj ochorenia je však dôležitá aj zvýšená citlivosť buniek a tkanív na mykobaktérie a zmeny funkčného stavu nervového a cievneho systému. Porušenie kortiko-viscerálnej regulácie vedie k vegetatívne-vaskulárnej dystónii a poruchám mikrocirkulácie. Prietok krvi v malých cievach sa spomaľuje a patogén preniká cez cievnu stenu do susedného tkaniva. Zvýšená citlivosť buniek na mykobaktérie, ktoré vznikajú v primárnom období tuberkulóznej infekcie, zabezpečuje rýchlu absorpciu mykobaktérií makrofágmi, ktoré potom strácajú schopnosť pohybu a usadzovania sa v perivaskulárnom tkanive. Ďalší pohyb patogénu je pozastavený, ale ničenie mykobaktérií je ťažké a dokonca nemožné kvôli zníženiu baktericídneho potenciálu makrofágov. V dôsledku toho sa v intersticiálnom tkanive pľúc pozdĺž cievno-bronchiálnych zväzkov tvoria viaceré tuberkulózne ložiská. Pri hematogénnom šírení mykobaktérií sa ložiská nachádzajú v oboch pľúcach relatívne symetricky.

Lymfogénna diseminácia v pľúcach nastáva, keď sa mykobaktérie šíria retrográdnym tokom lymfy. Proces je spôsobený reaktiváciou zápalu v intratorakálnych lymfatických uzlinách a rozvojom lymfostázy. Lymfogénna diseminácia mykobaktérií často vedie k jednostrannej diseminácii a prevažne koreňovej lokalizácii ložísk. Možná je aj bilaterálna lymfogénna diseminácia. Od hematogénnej sa líši asymetrickým umiestnením ložísk v pľúcach.

Povaha zápalovej reakcie a prevalencia ložísk pri diseminovanej tuberkulóze sú určené individuálnou reaktivitou organizmu, masívnosťou bakterémie a závažnosťou imunologických a funkčných porúch. Veľkosť ložísk do značnej miery závisí od kalibru ciev zapojených do patologického procesu.

Podľa patomorfologických štúdií existujú tri varianty diseminovanej pľúcnej tuberkulózy. Zodpovedajú klinickým znakom jej priebehu: akútny, subakútny a chronický.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Akútna diseminovaná pľúcna tuberkulóza

Akútna diseminovaná pľúcna tuberkulóza sa vyskytuje s výrazným znížením protituberkulóznej imunity a masívnou bakteriémiou. Hyperergická reakcia pľúcnych kapilár na bakteriálnu agresiu s výrazným zvýšením permeability ich stien vytvára priaznivé podmienky pre prenikanie mykobaktérií do alveolárnych sept a alveolárnych stien. Pozdĺž kapilár sa takmer súčasne objavujú viaceré rovnomerné prosovité (z latinského „milium“ - proso), žltosivé ložiská. Vyčnievajú nad povrch pľúcneho výrezu vo forme tuberkul s priemerom 1-2 mm a sú lokalizované rovnomerne v oboch pľúcach. Edém a bunková infiltrácia interalveolárnych sept výrazne znižujú elasticitu pľúcneho tkaniva. Exsudatívna alebo kazeózno-nekrotická reakcia sa veľmi rýchlo nahrádza produktívnou, takže ložiská sa nespájajú. Táto forma akútnej diseminovanej tuberkulózy sa nazýva miliárna.

Niekedy sa pozoruje zovšeobecnenie tuberkulózneho procesu: v iných orgánoch sa nachádzajú viaceré kazeózne ložiská s veľkým počtom mykobaktérií (tuberkulózna sepsa).

Pri včasnej diagnóze a úplnej liečbe sa miliárne ložiská môžu takmer úplne vymiznúť. Zároveň zmiznú príznaky emfyzému a obnoví sa elasticita pľúcneho tkaniva.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Subakútna diseminovaná pľúcna tuberkulóza

Subakútna diseminovaná pľúcna tuberkulóza sa vyvíja s menej závažnými poruchami imunity a menej masívnou bakteriémiou. Do patologického procesu môžu byť zapojené intralobulárne žily a interlobulárne vetvy pľúcnej tepny. Ložiská vytvorené okolo venúl a arteriol sú strednej a veľkej veľkosti (5-10 mm), často sa spájajú a vytvárajú konglomeráty, v ktorých môže dôjsť k deštrukcii. Zápalová reakcia v ložiskách sa postupne stáva produktívnou. V stenách alveol a interalveolárnych sept sa vyvíja produktívna obliterujúca vaskulitída a lymfangitída a v pľúcnom tkanive okolo ložísk sa objavujú príznaky emfyzému.

Pri subakútnej diseminovanej tuberkulóze sa nepozoruje striktná symetria pľúcnych lézií. Ložiská sa najčastejšie nachádzajú v horných a stredných častiach, prevažne subpleurálne. Diseminácia nie je obmedzená na pľúca a často sa rozširuje do viscerálnej pleury. Do procesu sú často zapojené aj horné dýchacie cesty, najmä vonkajší kruh hrtana.

Špecifická terapia podporuje resorpciu a zhutnenie ložísk. Úplná resorpcia ložísk sa pozoruje zriedkavo. V interalveolárnych septách dochádza k fibróznym a atrofickým zmenám. Emfyzém vytvorený v počiatočnom období ochorenia sa stáva nezvratným.

Chronická diseminovaná pľúcna tuberkulóza

Chronická diseminovaná pľúcna tuberkulóza sa zvyčajne vyvíja pomaly v dôsledku opakovaných vĺn lymfohematogénnej diseminácie, ktoré nie sú včas diagnostikované. Počas ďalšej vlny diseminácie sa nové ložiská objavujú v intaktných oblastiach pľúc - kde prietok krvi nebol na začiatku ochorenia narušený. Opakované vlny diseminácie určujú usporiadanie ložísk „poschodie po poschodí“ v oboch pľúcach. Spočiatku sa ložiská nachádzajú v apikálnych a zadných segmentoch. Najväčší počet ložísk sa nachádza v horných a stredných častiach pľúc. Sú lokalizované prevažne subpleurálne. Na povrchu pľúcneho úseku je jasne viditeľná tenká slučková sieť belavosivých vláknitých prameňov spojených s difúznou perivaskulárnou a peribronchiálnou fibrózou. Niekedy sa nachádzajú masívne jazvy v pľúcnom tkanive a pleurálna fibróza, ktoré naznačujú významný vek tuberkulózneho procesu. Fibrózne zmeny sú výraznejšie v horných častiach pľúc a v dolných častiach možno pozorovať rozvoj vikárneho emfyzému.

Medzi ložiskami vytvorenými v rôznych časoch existujú významné morfologické rozdiely. V čerstvých ložiskách prevláda výrazná reakcia produktívneho tkaniva. Ložiská, ktoré sú veľmi staré, sú obklopené kapsulou. Staré ložiská sú čiastočne nahradené vláknitým tkanivom. Niekedy sa v nich nachádzajú inklúzie vápenatých solí. Takéto ložiskové šírenie sa nazýva polymorfné.

Tendencia k spájaniu ložísk a ich rozpadu je slabo vyjadrená, preto sa rozpadové dutiny tvoria pomaly. Majú určité charakteristiky.

Dutiny sa zvyčajne nachádzajú v horných lalokoch oboch pľúc, často symetricky, ich lúmen je úplne bez kazeózno-nekrotických hmôt; steny sú tenké, chýba perifokálna infiltrácia a edém okolitých tkanív. Takéto dutiny sa často nazývajú razené alebo okuliarové kavernózy.

Významné morfologické zmeny v pľúcnom tkanive s narušením jeho biomechanických vlastností vedú k hypertenzii v pľúcnom obehu, hypertrofii pravej komory a postupnému rozvoju pľúcneho srdcového ochorenia.

V dôsledku opakovaných vĺn hematogénneho šírenia Mycobacterium tuberculosis u pacientov s chronickou diseminovanou pľúcnou tuberkulózou sa často tvoria extrapulmonálne lézie: v hrtane, kostiach a kĺboch, obličkách, pohlavných orgánoch a iných orgánoch.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]