Diagnostika akútnej insuficiencie nadobličiek

Pre diagnostiku akútnej adrenálnej insuficiencie sú dôležité anamnestické údaje o predtým existujúcich ochoreniach nadobličiek u pacientov. Adrenálne krízy sa najčastejšie vyskytujú u pacientov so zníženou funkciou kôry nadobličiek pri rôznych extrémnych stavoch organizmu. Nedostatočná sekrécia kôry nadobličiek sa vyskytuje pri primárnom poškodení nadobličiek a sekundárnom hypokorticizme spôsobenom zníženou sekréciou ACTH.

Medzi ochorenia nadobličiek patrí Addisonova choroba a vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek. Ak má pacient nejaké autoimunitné ochorenie: tyreoiditídu, diabetes mellitus alebo anémiu, možno uvažovať o autoimunitnej Addisonovej chorobe. Primárna adrenálna insuficiencia alebo Addisonova choroba sa niekedy vyvíja ako dôsledok tuberkulózy.

U pacientov s Cushingovou chorobou a syndrómom po bilaterálnej totálnej adrenalektómii alebo odstránení nádoru kôry nadobličiek a u pacientov užívajúcich inhibítory biosyntézy kôry nadobličiek je vysoká pravdepodobnosť vzniku akútnej krízy. Chloditan je najčastejšie používaný liek na inhibíciu syntézy kortizolu a aldosterónu. Jeho dlhodobé užívanie vedie k adrenálnej insuficiencii a potenciálu pre akútny hypokorticizmus u pacientov. Pri predpisovaní tohto lieku sa zvyčajne pridanie 25 – 50 mg kortizolu denne kompenzuje adrenálnu insuficienciu. Avšak v extrémnych stavoch tela môžu byť tieto dávky nedostatočné.

Dôležitým klinickým príznakom pre diagnostiku akútnej adrenálnej insuficiencie je zvýšená pigmentácia kože a slizníc. U niektorých pacientov nie je melazma jasne vyjadrená, ale existujú len mierne príznaky: zvýšená pigmentácia bradaviek, dlaňových línií, zvýšený počet pigmentových škvŕn, materských znamienok, stmavnutie pooperačných stehov. Prítomnosť depigmentačných škvŕn - vitiligo - je tiež diagnostickým príznakom zníženej funkcie kôry nadobličiek. Vitiligo sa môže vyskytnúť na pozadí hyperpigmentácie aj bez nej.

Pri primárnej adrenálnej insuficiencii pomáha zvýšená pigmentácia v čase dekompenzácie na pozadí progresívnej hypotenzie diagnostikovať Addisonovu krízu. Oveľa ťažšie je podozrievať adrenálnu insuficienciu pri depigmentovaných formách, tzv. biely Addisonizmus. Absencia melazmy pri primárnom hypokorticizme sa vyskytuje približne v 10 % prípadov a u všetkých pacientov so sekundárnou adrenálnou insuficienciou. Hyperpigmentácia je charakteristická aj pre pacientov s vrodenou dysfunkciou kôry nadobličiek. Je spojená so zvýšenou sekréciou ACTH v reakcii na zníženú produkciu kortizolu.

Charakteristickým znakom diagnózy akútnej adrenálnej insuficiencie je progresívny pokles krvného tlaku. Znakom Addisonovej krízy je nedostatok kompenzácie hypotenzie rôznymi liekmi, ktoré ovplyvňujú cievny tonus. Iba podávanie adrenálnych hormónov - hydrokortizónu, kortizónu a DOXA - vedie k zvýšeniu a normalizácii tlaku. Treba však mať na pamäti, že u pacientov po odstránení nadobličiek v dôsledku Itsenko-Cushingovej choroby alebo adrenálneho kortikosterómu a s hypertenznou formou vrodenej dysfunkcie kôry nadobličiek sa v niektorých prípadoch vyskytuje akútna adrenálna insuficiencia so zvýšením krvného tlaku. Niekedy je potrebné u takýchto pacientov rozlišovať Addisonovu krízu od hypertenznej krízy.

Diagnózu sekundárnej adrenálnej insuficiencie napomáhajú anamnestické údaje o predchádzajúcich ochoreniach alebo poraneniach centrálneho nervového systému, operáciách hypofýzy alebo rádioterapii hypotalamo-hypofyzárnej oblasti a užívaní kortikosteroidov pri rôznych autoimunitných ochoreniach. Medzi ochoreniami a poraneniami hypofýzy sú najčastejšie popôrodná čiastočná nekróza hypofýzy (Sheehanov syndróm), kraniofaryngeómy a nádory, ktoré spôsobujú zníženie sekrécie hormónov hypofýzy. Sekundárnu adrenálnu insuficienciu môže spôsobiť aj bazálna meningitída, encefalitída a gliómy zrakového nervu.

Izolovaný pokles sekrécie ACTH pri ochoreniach hypofýzy je extrémne zriedkavý a jeho nedostatok je zvyčajne sprevádzaný poklesom hladiny iných tropných hormónov - tyreotropných, somatotropných, gonadotropínov. Preto sa pri sekundárnej adrenálnej insuficiencii spolu s hypofunkciou nadobličiek pozoruje hypotyreóza, spomalenie rastu, ak sa ochorenie vyvinulo v detstve, menštruačné poruchy u žien, hypogonadizmus u mužov. Niekedy sa pri poškodení zadného laloku hypofýzy pridávajú príznaky diabetes insipidus.

Laboratórne metódy na diagnostikovanie akútnej adrenálnej insuficiencie sú pomerne obmedzené. Stanovenie hladín kortizolu, aldosterónu a ACTH v plazme nie je vždy možné dostatočne rýchlo. Okrem toho, hladina jedného hormónu presne neodráža funkčný stav kôry nadobličiek. Diagnostické testy používané pri chronickej adrenálnej insuficiencii sú kontraindikované pri akútnej Addisonovej kríze.

Zmeny v elektrolytovej rovnováhe sú dôležitejšie pre diagnostiku akútnej adrenálnej insuficiencie. V stave kompenzácie sa hladina elektrolytov u pacientov spravidla nemusí meniť. Počas Addisonovej krízy a stavu dehydratácie sa obsah sodíka a chloridov znižuje: hladina sodíka je pod 142 meq/l a počas krízy môže byť táto hladina 130 meq/l a nižšia. Charakteristickým znakom je zníženie vylučovania sodíka močom - menej ako 10 g/deň. Pre diagnostiku akútnej adrenálnej insuficiencie je dôležité zvýšenie draslíka v krvi na 5-6 meq/l; niekedy toto číslo dosahuje 8 meq/l. V dôsledku zvýšenia draslíka v krvi a zníženia sodíka sa mení pomer sodíka a draslíka. Ak je u zdravých ľudí tento pomer 32, potom pri akútnom hypokorticizme je typický jeho pokles na 20 a menej.

Hyperkaliémia má toxický účinok na myokard a EKG často ukazuje vysokú, vrcholovú vlnu T, ako aj spomalenie vedenia vzruchov. Okrem toho sa pri stavoch insuficiencie kôry nadobličiek môže zistiť predĺženie intervalu ST a komplexu QRS a nízkovoltážne EKG.

Okrem významnej straty vody a solí predstavuje hypoglykémia počas Addisonovej krízy významné nebezpečenstvo. Hladiny cukru v krvi by sa mali kontrolovať. Hypoglykemická kríza však môže byť nezávislým prejavom dekompenzácie chronickej adrenálnej insuficiencie počas hladovania a infekčných ochorení. Počas akútneho hypokorticizmu môžu byť hladiny glukózy v krvi veľmi nízke, ale nevyskytujú sa žiadne hypoglykemické prejavy.

Strata sodíka a vody počas krízy vedie k skutočnému zhrubnutiu krvi a zvýšeniu hematokritu. Ak zhrubnutie krvi nezávisí od adrenálnej insuficiencie, ale je spôsobené hnačkou, vracaním, potom môže byť koncentrácia sodíka a chloridov normálna, zvýšená alebo znížená a draslík sa nezvyšuje.

Počas rozvoja akútnej adrenálnej insuficiencie sa hladina močoviny a zvyškového dusíka často výrazne zvyšuje a dochádza k rôznym stupňom acidózy, o čom svedčí zníženie alkality krvi.

Diferenciálna diagnostika medzi Addisonovou krízou, vaskulárnym kolapsom, šokom rôzneho pôvodu a hypoglykemickou kómou je zložitá. Zlyhanie cievnych látok a protišokových opatrení zvyčajne naznačuje adrenálnu povahu krízy.

V súčasnosti sú kortikosteroidy súčasťou arzenálu prostriedkov na vyvedenie pacientov zo šoku. Preto je v týchto prípadoch možná hyperdiagnostika Addisonovej krízy. To je však odôvodnené okamžitým predpísaním kortikosteroidných liekov pacientom spolu s antišokovou liečbou.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]