Diagnostika akútnej glomerulonefritídy

Klinické vyšetrenie akútnej glomerulonefritídy u detí

Diagnóza akútnej poststreptokokovej glomerulonefritídy sa stanovuje na základe anamnézy streptokokovej infekcie (2-4 týždne po tonzilitíde alebo exacerbácii chronickej tonzilitídy, 3-6 týždňov po impetigu), charakteristického klinického obrazu ochorenia s rozvojom nefritického syndrómu a reverzibilného postupného ústupu prejavov glomerulonefritídy s obnovením funkcie obličiek.

Laboratórna diagnostika

Diagnózu akútnej poststreptokokovej glomerulonefritídy potvrdzuje:

• zníženie koncentrácie zložky _C3 komplementového systému v krvi pri normálnej koncentrácii zložky _C4 v 1. týždni ochorenia;
• zvýšenie titra ASLO v priebehu času (počas 2-3 týždňov);
• detekcia beta-hemolytického streptokoka skupiny A počas bakteriologického vyšetrenia výteru z hrdla.

Inštrumentálne metódy

Počas ultrazvuku majú obličky normálnu veľkosť, hoci môže dôjsť k miernemu zväčšeniu objemu so zvýšenou echogenicitou.

Rádioizotopové štúdie na diagnostiku poststreptokokovej glomerulonefritídy sú neinformatívne a odrážajú iba stupeň poškodenia funkčného stavu obličiek.

V prípade vzniku prejavov, ktoré nie sú typické pre poststreptokokovú glomerulonefritídu, sa vykoná punkčná biopsia obličiek s cieľom určiť morfologický variant glomerulopatie, predpísať adekvátnu liečbu a posúdiť prognózu ochorenia. Indikácie pre biopsiu obličiek:

• zníženie rýchlosti glomerulárnej filtrácie (GFR) na menej ako 50 % vekovej normy;
• dlhodobý pokles koncentrácie _C3 zložky komplementového systému v krvi, pretrvávajúci dlhšie ako 3 mesiace;
• pretrvávajúca makrohematúria trvajúca viac ako 3 mesiace;
• rozvoj nefrotického syndrómu.

Morfologicky je akútna poststreptokoková glomerulonefritída exsudatívno-proliferatívna endokapilárna glomerulonefritída s proliferáciou endotelových a mezangiálnych buniek. V niektorých prípadoch sa v Bowman-Shumlyanského kapsule pozorujú extrakapilárne polmesiace. Elektrónová mikroskopia (EM) odhaľuje depozity imunitných komplexov subendoteliálne, subepiteliálne a v mezangiu. Imunofluorescencia odhaľuje granulárnu luminiscenciu IgG a C3 zložky komplementu, lokalizovanú pozdĺž stien glomerulárnych kapilár, častejšie nad mezangiálnou zónou.

Diagnostické kritériá pre akútnu glomerulonefritídu u detí:

• prítomnosť predchádzajúcej streptokokovej infekcie;
• latentné obdobie po infekcii je 2-3 týždne;
• akútny nástup, charakteristický klinický a laboratórny obraz nefritického syndrómu (edém, hypertenzia, hematúria);
• krátkodobá renálna dysfunkcia v akútnom období;
• detekcia CIC v krvnom sére, nízke hladiny frakcie komplementu C3;
• endokapilárna difúzna proliferatívna glomerulonefritída, „hrbolčeky“ na epitelovej strane kapilárnej bazálnej membrány (frakcia komplementu IgG a C3).

Kritériá pre aktivitu akútnej glomerulonefritídy:

• zvýšené titre streptokokových protilátok (antistreptolyzín, antistreptokináza);
• zníženie frakcií komplementu C3, C5; zvýšenie hladiny CIC;
• zvýšené hladiny C-reaktívneho proteínu; leukocytóza, neutrofília, zvýšená ESR v krvi;
• aktivácia hemostázového systému (hyperagregácia krvných doštičiek, hyperkoagulačné posuny);
• pretrvávajúca lymfocytúria;
• enzymúria - vylučovanie transaminidázy močom;
• zvýšená hladina vylučovania chemotaktických faktorov močom.

Možné komplikácie akútnej fázy poststreptokokovej nefritídy:

• akútne zlyhanie obličiek, anúria je zriedkavá;
• renálna eklampsia u starších detí - vysoká arteriálna hypertenzia, zhoršujúca sa bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, bradykardia, následne motorický nepokoj, strata vedomia, tonické a klonické kŕče, kóma; vyskytuje sa častejšie v dospievaní.
• Akútne srdcové zlyhanie a pľúcny edém sú u detí zriedkavé.

Diferenciálna diagnostika

IgA nefropatia (Bergerova choroba)

Charakterizovaná torpidálnou mikrohematúriou a pretrvávajúcou makrohematúriou na pozadí akútnej respiračnej vírusovej infekcie. Diferenciálnu diagnostiku možno vykonať iba biopsiou obličiek so svetelnou mikroskopiou a imunofluorescenciou. IgA nefropatia je charakterizovaná granulárnou fixáciou IgA depozitov v mezangiu na pozadí proliferácie mezangiocytov.

Membranoproliferatívna glomerulonefritída (MPGN) (mezangiokapilárna)

Vyskytuje sa pri nefritickom syndróme, ale je sprevádzaný výraznejším edémom, arteriálnou hypertenziou a proteinúriou, ako aj významným zvýšením koncentrácie kreatinínu v krvi. Pri MPGN sa zaznamenáva dlhodobý (> 6 týždňov) pokles koncentrácie C3 _zložky komplementu v krvi, na rozdiel od prechodného poklesu C3 _zložky komplementu pri akútnom poststreptokokovom GN. Na diagnostiku MPGN je potrebná nefrobiopsia.

Ochorenie tenkej bazálnej membrány

Je charakterizovaná torpidálnou mikrohematúriou familiárneho charakteru na pozadí zachovaných renálnych funkcií. Biopsia odhaľuje typické zmeny v renálnom tkanive vo forme difúzneho rovnomerného stenčenia glomerulárnej bazálnej membrány (<200-250 nm vo viac ako 50 % glomerulárnych kapilár). V prípade extrarenálnych prejavov patológie je potrebné vylúčiť poškodenie obličiek na pozadí systémových ochorení a hemoragickej vaskulitídy. Na vylúčenie systémovej patológie sa krv vyšetruje na prítomnosť markerov: LE bunky, protilátky proti DNA, ANF, lupus antikoagulant, antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA), antifosfolipidové a antikardiolipínové protilátky. Stanovuje sa aj koncentrácia kryoprecipitátov.

Hereditárna nefritída

Môže sa prvýkrát objaviť po akútnej respiračnej vírusovej infekcii alebo streptokokovej infekcii, a to aj vo forme makrohematúrie. Pri dedičnej nefritíde však nie je vývoj nefritického syndrómu typický a hematúria je pretrvávajúca. Okrem toho majú rodiny pacientov zvyčajne podobné ochorenia obličiek, prípady chronického zlyhania obličiek a senzorineurálnu stratu sluchu. Najčastejším typom dedičnosti dedičnej nefritídy je dominantný typ viazaný na X, autozomálne recesívne a autozomálne dominantné varianty sú menej časté. Predpokladaná diagnóza sa stanovuje na základe analýzy rodokmeňa. Na diagnostikovanie dedičnej nefritídy musia byť prítomné 3 z 5 príznakov:

• hematúria u viacerých členov rodiny;
• pacienti s chronickým zlyhaním obličiek v rodine;
• stenčenie a/alebo narušenie štruktúry (štiepenie) glomerulárnej bazálnej membrány (GBM) počas elektrónovej mikroskopie nefrobiopsie;
• bilaterálna senzorineurálna strata sluchu stanovená audiometriou;
• vrodená zraková patológia vo forme predného lentikonu.

Pri dedičnej nefritíde, najmä u chlapcov, proteinúria počas ochorenia progreduje, objavuje sa arteriálna hypertenzia a znižuje sa SCF. To nie je typické pre akútnu poststreptokokovú glomerulonefritídu, ktorá prebieha s postupným vymiznutím močového syndrómu a obnovením funkcie obličiek.

Detekcia mutácie v géne kolagénu typu 4 (COL4A3 a COL4A4) potvrdzuje diagnózu dedičnej nefritídy so zodpovedajúcim symptómovým komplexom ochorenia.

Rýchlo progresívna glomerulonefritída

Pri rozvoji zlyhania obličiek na pozadí akútnej poststreptokokovej glomerulonefritídy je potrebné vylúčiť rýchlo progresívnu glomerulonefritídu (RPGN), ktorá sa prejavuje progresívnym zvýšením koncentrácie kreatinínu v krvi v krátkom časovom období a nefrotickým syndrómom. Pri akútnej poststreptokokovej glomerulonefritíde je akútne zlyhanie obličiek krátkodobé a funkcia obličiek sa rýchlo obnoví. RPGN spojený s mikroskopickou polyangiitídou je charakterizovaný príznakmi systémovej patológie a ANCA v krvi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]