Desmoidný nádor kože: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Desmoidný kožný nádor (syn: abdominálny desmoid, svalová aponeurotická fibromatóza, desmoidný fibróm) je benígny nádor, ktorý sa vyvíja zo svalovej aponeurózy.

Desmoidné kožné nádory sa zvyčajne vyskytujú u žien, ktoré porodili vo veku 30-50 rokov, zvyčajne po poranení, hlavne v dolnej časti brucha a v ramennej oblasti. Vyzerá to ako hlboký, často jediný, hustý uzol. Pri dlhšej existencii môže klíčiť do blízkych tkanív a orgánov a ničiť ich. V týchto prípadoch môže byť koža ulceráciou. Môže sa vyskytnúť pri Gardnerovom syndróme.

Patomorfológia tumoru s desmoidnou kožou. Nádor pozostáva z fibroblastov, produkujúcich kolagén a usporiadaný vo forme zväzkov, na miestach sa nachádzajú štruktúry pripomínajúce aponeurózu. Spravidla neexistujú žiadne atypické jadrá a mitózy. V závislosti od počtu buniek niektorí autori odlišujú fibromatózne a sarkomatické varianty desmoidu. Ten je bohatý na bunky, v blízkosti fibrosarkómu, ale líši sa predovšetkým monomorfizmom, množstvom kolagénových vlákien, vzácnosťou mitóz. Môžu existovať oblasti sliznice alebo kalcifikácie s tendenciou prenikať do okolitého tkaniva, najmä svalov, po ktorých nasleduje ich deštrukcia.

Histogenéza tumoru s desmoidnou kožou. Desmoidný nádor väčšinou autorov sa považuje za pravý nádor, hoci niektorí vedci tvrdia, že ide o hyperpláziu spojivového tkaniva analogicky s keloidnou jazvou. V elektrónovej mikroskopii sa našli myofibroblasty, čo naznačuje, že proces je založený na atypickej proliferácii myofibroblastov.

[1], [2], [3], [4], [5]