Dermatofibróm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Dermatofibróm (syn.: histiocytóm, angiofibroxantóm, sklerotizujúci hemangióm, fibroxantóm, nodulárna a subepidermálna fibróza) je benígny nádor spojivového tkaniva vo forme pomaly rastúcej bezbolestnej uzliny, jednej, menej často viacnásobnej nodulárnej alebo plakovitej formácie s priemerom približne 1 cm, mierne vyvýšenej v strede.

Príčiny a patogenéza dermatofibrómu nie sú známe.

Príznaky dermatofibrómu. Vo väčšine prípadov sa ochorenie vyskytuje u žien. Objavuje sa okrúhly nádorovitý útvar, hlboko uložený v koži. Nádor je jeden alebo viac mobilných uzlín. Nádor je malý (od 2-3 mm do 1,0-1,5 cm), má hustú konzistenciu a tmavohnedú farbu a vyčnieva v tvare pologule nad povrch kože. Nádor môže byť tiež, akoby spájkovaný, vtiahnutý do kože tak, že jeho horný pól je na rovnakej úrovni s povrchom kože. Subjektívne pocity chýbajú.

Palpácia je hustá, ľahko sa mieša, povrch je hladký, niekedy hyperkeratotický, bradavičnatý. Farba je zvyčajne červenohnedá, sýtejšia v starých prvkoch. Vyskytuje sa častejšie u mladých žien, najmä na dolných končatinách. Viacnásobné diseminované malé dermatofibrómy sa môžu kombinovať s osteopoikilózou (Buschke-Ollendorffov syndróm).

Histopatológia. Histologicky sa pozorujú zhluky zrelých a mladých kolagénových vlákien usporiadaných v rôznych smeroch, fibroblasty, histiocyty a množstvo malých krvných kapilár s edematóznym endotelom. Viacjadrové Toutonove bunky sú zriedkavé.

Patomorfológia. Veľký počet synoným dermatofibrómu naznačuje významnú variabilitu histologického obrazu. V tomto ohľade niektorí autori rozlišujú varianty dermatofibrómu do samostatných nozologických jednotiek. Týka sa to predovšetkým variantov, ako je angiofibroxantóm a histiocytóm. Podľa nášho názoru je vhodné považovať tieto nádory za varianty dermatofibrómu, pretože ich morfologické znaky, ako aj histogenéza, sú podobné. Líšia sa iba prevahou jednej alebo druhej zložky a stupňom ich zrelosti.

Základnými prvkami akéhokoľvek variantu dermatofibrómu sú fibroblastické bunky, vláknité látky a cievy. V závislosti od prevahy zložky možno rozlíšiť vláknitý a bunkový typ nádoru.

Vláknitý typ sa vyznačuje prevahou zrelých a mladých kolagénových vlákien, umiestnených v rôznych smeroch, miestami vo forme skrútených zväzkov a moaré štruktúr. Oblasti mladého kolagénu sú zafarbené hematoxylínom a eozínom do bledomodrej farby, vlákna sú umiestnené samostatne a nie vo forme zväzkov. Bunky sú prevažne zrelé (fibrocyty), ale môžu sa vyskytovať aj mladé formy - fibroblasty. Nádor je niekedy ostro ohraničený od okolitej dermy, niekedy sú jeho hranice rozmazané.

Bunkový typ dermatofibrómu sa vyznačuje prítomnosťou veľkého počtu bunkových prvkov, najmä fibroblastov, obklopených malým počtom kolagénových vlákien. Medzi fibroblastmi sa nachádzajú histiocyty, niekedy vo forme hniezd. Sú väčšie ako fibroblasty, ich jadrá sú oválne, cytoplazma obsahuje významné množstvo lipidov a hemosiderínu. V niektorých nádoroch prevládajú histiocyty, medzi ktorými sa nachádzajú (niekedy vo veľkom počte) Toutonove bunky. Sú to veľké bunky s početnými jadrami, niekedy zoskupené v masívnej cytoplazme. Periférne časti cytoplazmy týchto buniek obsahujú dvojlomné lipidy, niekedy možno vidieť typické xantomatózne bunky. V niektorých prípadoch prevládajú tie druhé, ktoré sa nachádzajú vo forme hniezd medzi fibroblastovými prvkami, v súvislosti s ktorými sa tento variant dermatofibrómu nazýva fibroxantóm. Stroma fibrómového bunkového typu pozostáva z jemných, voľne usporiadaných kolagénových vlákien, miestami s prítomnosťou rytmických štruktúr.

Vo všetkých variantoch dermatofibrómov sa nachádzajú cievy rôznych kalibrov s opuchnutými endotelocytmi. V niektorých prípadoch sa kapilárne cievy nachádzajú vo veľkom množstve medzi bunkovými prvkami a vláknitými štruktúrami, čo dáva niektorým autorom dôvod nazývať takýto nádor sklerotizujúcim hemangiómom. Niekedy sa spolu s kapilárnymi cievami pozorujú aj väčšie cievy s výrazne rozšírenými lúmenmi, ktoré majú vzhľad trhlín a nachádzajú sa v spojivovom tkanive, kde kolagénové vlákna tvoria charakteristické moaré štruktúry. Dvojlomné lipidy sa nachádzajú vo fibroblastových prvkoch (angiofibroxantóm podľa klasifikácie L. K. Apatenka).

Histogenéza. Všetky vyššie opísané histologické varianty dermatofibrómu majú jednu histogenézu. Je potrebné poznamenať, že fibroblastové prvky nádoru majú potenciál pre fagocytózu, takže často obsahujú lipidy a železo. Vedci identifikovali aktivitu kyslej fosfatázy vo fibroblastoch všetkých typov dermatofibrómu. Potvrdzujú to aj údaje z elektrónovej mikroskopie. SG Carrington a R. K. Winkelmann (1972) pri štúdiu dermatofibrómu s veľkým množstvom lipidov a hemosiderínu ukázali, že fagocytujúce bunky majú všetky znaky fibroblastov: oválne jadrá, rozšírené endoplazmatické retikulum a perinukleárne usporiadanie fibrilárnych štruktúr.

Diferenciálna diagnostika. Dermatofibróm by sa mal odlišovať od lipómu a pigmentovaného névu.

Liečba dermatofibrómu. Vykonáva sa chirurgická (elektroexcízia) excízia nádoru. Do lézie sa môžu injekčne podať kortikosteroidy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]