Dejerinov syndróm

Dejerineov syndróm sa vzťahuje na pomerne zriedkavé ochorenie. Je založené na genetickej predispozícii. Dejerineov syndróm sa nazýva aj hypertrofická neuropatia. Dá sa hneď povedať, že ochorenie je nevyliečiteľné, pretože všetky choroby spôsobené rôznymi mutáciami a zmenami v génoch sa nedajú vyliečiť.

Prvý popis ochorenia patrí francúzskemu neurológovi Dejerineovi, ktorý spočiatku predpokladal, že ochorenie má hlboké korene v genetike. Poznamenal, že ochorenie sa prenáša z generácie na generáciu a pozoruje sa v rámci jednej rodiny. Vykonal tiež experimentálne štúdie, ktoré mu umožnili dospieť k záveru, že za prenos ochorenia sú zodpovedné dominantné gény. V genetickom poradenstve je teda možné vopred vypočítať, či sa dieťa narodí zdravé alebo sa u neho vyvinie Dejerineov syndróm.

Bohužiaľ, neexistuje spôsob, ako zabrániť jeho rozvoju. Ak sa choroba prenesie na dieťa, nevyhnutne sa rozvinie.

[ 1 ]

Epidemiológia

V súčasnosti existuje mnoho typov Dejerineho syndrómov. Všetky však majú podobné znaky - prejavujú sa medzi narodením a 7 rokmi. Zároveň sa približne 20 % prípadov ochorenia prejavuje v prvom roku života. V druhom roku života sa ochorenie prejavuje v 16 % prípadov.

Dejerine-Sottasov syndróm je najčastejší. Vyskytuje sa približne v 43 % prípadov. V približne 96 % prípadov vedie k úplnej invalidite, osoba je odkázaná na invalidný vozík.

Druhé miesto patrí syndrómu Dejerine-Klumpke, vyskytuje sa približne v 31 % prípadov. Tretie miesto obsadzuje syndróm Dejerine-Russo, ktorého frekvencia výskytu je približne 21 % prípadov. Zároveň sa syndróm Dejerine-Russo vyznačuje vznikom stabilných symptómov do jedného roka u pacientov, ktorí prekonali mozgovú príhodu alebo inú cerebrovaskulárnu príhodu v akútnej forme.

Bolestivý syndróm sa vyvíja nerovnomerne. U približne 50 % pacientov sa bolesť objaví do 1 mesiaca po cievnej mozgovej príhode, u 37 % v období od 1 mesiaca do 2 rokov a v 11 % prípadov po 2 rokoch. Parestézia a alodýnia sa zaznamenávajú u 71 % pacientov.

[ 2 ], [ 3 ]

Príčiny Dejerinov syndróm

Hlavnou príčinou Dejerineho syndrómu je génová mutácia, ktorá sa prenáša autozomálne genetickým spôsobom. Vývoj patológie však môže ovplyvniť množstvo genetických faktorov. Ovplyvňujú človeka a jeho mozog. Medzi hlavné príčiny ochorenia patria:

• trauma, poškodenie, iné negatívne účinky. Platí to najmä pre hlavové nervy. Ochorenie môže byť aj dôsledkom otrasov mozgu;
• zlomeniny kostí nachádzajúcich sa na spodnej časti lebky;
• zápal mozgových blán, ktorý sa prejavuje akútnou formou. Zápal môže mať rôzneho pôvodu. Môže byť spôsobený infekčnými agensmi, zápalom, alergickou reakciou. Vývoj syndrómu môže byť tiež dôsledkom traumy;
• zápal mozgových blán rôzneho pôvodu, ktorý sa stal chronickým;
• zvýšený intrakraniálny tlak.

[ 4 ], [ 5 ]

Rizikové faktory

Existujú určité rizikové faktory, ktoré môžu ochorenie vyvolať. Ľudia vystavení týmto faktorom sú na ochorenie náchylnejší ako ostatní. Medzi rizikové faktory patria aj určité ochorenia, ktoré patológiu sprevádzajú.

Riziková skupina zahŕňa pacientov trpiacich nádormi mozgu. Za rizikový faktor možno považovať nádor, ktorý vyvíja tlak na predĺženú miechu. Do tejto skupiny patria aj rôzne tuberkulómy, poškodenie ciev a sarkoidóza. Poškodenie mozgu vzniká v dôsledku tlaku na mozog. Poškodenie mozgových ciev môže mať rôznu povahu. V prvom rade ide o hemoragické lézie, embólie, trombózy, aneuryzmy a malformácie.

Jedným z faktorov prispievajúcich k rozvoju Dejerineho syndrómu sú aj sprievodné ochorenia, ako je polyencefalitída, skleróza multiplex, detská obrna. Nebezpečenstvo môžu predstavovať aj choroby, ktoré sú sprevádzané narušením normálneho fungovania mozgu, narušením jeho prekrvenia. V prvom rade si treba dávať pozor na poruchy prietoku krvi v arteriálnom riečisku. Riziková skupina zahŕňa aj pacientov náchylných na narušenie prekrvenia dvanásteho nervu, jeho jadra, mediálnej slučky a pyramídy.

Syringobulbia a bulbárna paralýza tiež prispievajú k rozvoju ochorenia. Tieto faktory predstavujú vysoké riziko, pretože sa vyznačujú neustálou progresiou.

Za rizikový faktor možno považovať aj cerebelárne nádory rôznych typov.

Vrodení pacienti s vrodenými anomáliami mozgu sú zaradení do rizikových skupín. Ak je osoba s takouto anomáliou vystavená infekčným, toxickým, degeneratívnym agensom, riziko vzniku ochorenia sa výrazne zvyšuje. Faktory, ako sú žieravé chemikálie, rádioaktívne látky, môžu vyvolať rozvoj patológie. Môžu spôsobiť génovú mutáciu. Preto ženy vystavené toxickým chemickým látkam, ako aj žijúce vo vysoko radiačnej zóne, môžu spadať do rizikovej skupiny. Predispozícia k ochoreniu sa v tomto prípade prudko zvyšuje.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenézy

Patogenézu ochorenia spôsobuje génová mutácia. Prispieva k narušeniu štruktúry pošvy kmeňových nervov. S rozvojom ochorenia dochádza k nadmernému rastu spojivových pošvov, ktoré sú súčasťou nervového tkaniva. V dôsledku toho dochádza k hypertrofii spojivového tkaniva a medzi nervovými spojmi sa ukladá hlienová hmota. To vedie k výraznému zhrubnutiu nervových kmeňov, miechových koreňov a mozočkových dráh. Ich tvar sa mení. Degeneratívne procesy postihujú nervové tkanivo a miechové nervy.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Príznaky Dejerinov syndróm

Dejerineov syndróm sa môže prejavovať úplne odlišnými spôsobmi. Je dôležité pochopiť, že existuje mnoho druhov tohto ochorenia a každý z nich sa prejavuje úplne inými príznakmi. Preto má zmysel hovoriť o príznakoch charakteristických pre každý jednotlivý typ tohto syndrómu.

Existuje však množstvo skorých príznakov, ktoré môžu vo všeobecnosti naznačovať pravdepodobnosť vzniku patológie u dieťaťa. V počiatočných štádiách môžu mať rôzne typy mnoho podobných znakov.

[ 17 ], [ 18 ]

Prvé príznaky

Vo väčšine prípadov sa ochorenie naplno prejavuje už v predškolskom veku. Jeho prvé príznaky však možno tušiť takmer od narodenia dieťaťa. Ak sa dieťa vyvíja pomalšie ako jeho rovesníci, môže to byť prvý alarmujúci signál. Osobitnú pozornosť je potrebné venovať dieťaťu, ktoré v primeranom veku nesedí, neskoro urobí prvý krok, začína sa samostatne pohybovať.

Aj vzhľad dieťaťa môže veľa naznačiť. Zvyčajne dieťaťu ochabujú tvárové svaly. Ruky a nohy sa postupne začínajú deformovať. Stávajú sa menej citlivými, prakticky na nič nereagujú. Tento stav sa môže neustále zhoršovať, až kým svaly neatrofujú.

Hneď ako sa dieťa začne vyvíjať nesprávne, musíte navštíviť lekára. Konzultácia s neurológom je nevyhnutná.

Počas vyšetrenia lekár zistí ďalšie príznaky, ktoré naznačujú syndróm. Pozorujú sa fibrilárne zášklby svalov. Mnohé šľachové reflexy sa neprejavujú. Zreničky môžu byť zúžené a vo väčšine prípadov nereagujú na svetlo. Lekár potvrdí príznaky oslabenia tvárových svalov.

[ 19 ], [ 20 ]

Etapy

Existujú mierne (počiatočné) štádiá, stredne ťažké a ťažké štádiá. Počiatočné štádium je štádiom, keď sa objavia prvé príznaky ochorenia. Toto štádium sa zvyčajne vyskytuje v detstve.

Stredné štádium je výrazné oneskorenie vo vývoji reči a motoriky, rôzne motorické poruchy, zhoršená citlivosť, strata niektorých reflexov a zhoršené zrakové reakcie.

Ťažké štádium – senzorineurálna strata sluchu, deformácie skeletu, poruchy svalového tonusu, nystagmus. Progresia ochorenia. Končí invaliditou.

Formuláre

Existuje mnoho druhov Dejerineho syndrómu v závislosti od typu a závažnosti lézie. Najbežnejšie sú alternujúci syndróm, Dejerine-Sottov syndróm, Dejerine-Klumpkeho syndróm a Dejerine-Roussetov syndróm.

[ 21 ]

Dejerineov alternujúci syndróm

Ak má dieťa striedavý syndróm, jazyk je prvý, ktorý je paralyzovaný. Navyše nie je postihnutý celý jazyk, ale iba jeho časť. Na opačnej strane sa vyvíja hemiparéza. Citlivosť na vibrácie dosahuje hlboké vrstvy. Dieťa prakticky nerozlišuje hmatové pocity. Príčinou je trombóza alebo oklúzia bazilárnej tepny. To je to, čo narúša inerváciu a prekrvenie predĺženej miechy.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Dejerine Klumpkeho syndróm

Pri Dejerine-Klumpkeho syndróme sú paralyzované dolné vetvy ramenného kĺbu. Nie je paralyzovaná celá končatina, ale iba jej časť. Postupne sa vyvíja paréza a paralýza rúk. Citlivosť príslušných oblastí je prudko znížená. Stav ciev sa mení. Zreničné reakcie sú abnormálne.

Paralýza sa postupne šíri do hlbokých vrstiev svalovej štruktúry. Pozoruje sa silná necitlivosť. Najprv znecitlivejú ruky, potom predlaktia a lakte. V závažných prípadoch môže byť postihnutý aj hrudný nerv. Vyvíja sa aj početná ptóza a mióza.

Syndróm Dejerine-Roussyho

Tento syndróm je charakterizovaný poškodením perforujúcich artérií. Poškodené sú aj oblasti okolo artérie a tie oblasti mozgu, ktoré sú inervované postihnutou artériou. Tento syndróm sa nazýva aj syndróm chronickej bolesti alebo talamický (po-mŕtvicový) syndróm bolesti.

Tento názov sa vysvetľuje skutočnosťou, že syndróm je sprevádzaný intenzívnou bolesťou, neustálou, prenikavou. Bolesť je často neznesiteľná. Ochorenie je tiež sprevádzané pocitom bolesti, krútenia celého tela. Pozoruje sa aj hyperpatia, v dôsledku ktorej niektoré svaly prichádzajú do nadmerného tonusu. Citlivosť je však prudko znížená. Ochorenie sa tiež vyznačuje záchvatmi paniky, neprirodzeným plačom, krikom alebo smiechom.

V tomto prípade je poškodenie prevažne obmedzené na jednu stranu. Môže ísť o jednu nohu alebo jednu ruku. V postihnutých oblastiach sa pozoruje predovšetkým silná bolesť a pocit pálenia. Bolesť pacienta vyčerpáva. Môže byť zhoršená rôznymi faktormi. Bolesť môže byť zhoršená pozitívnymi aj negatívnymi emóciami. Bolesť môže byť tiež zhoršená teplom, chladom a rôznymi pohybmi.

Často je ochorenie ťažké rozlíšiť, oddeliť od iných ochorení. Má mnoho príznakov podobných iným neuralgickým léziám. Niekedy sa dá definitívne stanoviť až po úplnom sformovaní syndrómu bolesti.

Dejerine Sottasov syndróm

Dejerine-Sottov syndróm je typ ochorenia. Ide o genetické ochorenie. Pri tomto ochorení dochádza k narušeniu hrúbky kmeňových nervov. Ochorenie možno diagnostikovať už v najskorších štádiách tehotenstva pomocou genetického poradenstva. Pri narodení sa dieťa nelíši od zdravého dieťaťa. Potom, ako rastie a vyvíja sa, je zrejmé, že sa dieťa vyvíja veľmi pomaly. Slabé pohyby, nie je formovaná reč. Svaly sú veľmi uvoľnené, dieťa nie je schopné udržať hlavu, krk, telo. Zrakové reakcie sú zhoršené. Dieťa vo vývoji veľmi zaostáva za svojimi rovesníkmi. Citlivosť sa postupne znižuje, svaly postupne atrofujú. K úplnému vývoju nedochádza. Postupne atrofia prechádza na kostrový systém. Končí sa postihnutím.

Neri-Déjerinov syndróm

Pri Neriho Dejerineho syndróme sú zadné korene miechy neustále podráždené. Príčinou je osteochondróza, rôzne nádory, ktoré postihujú mozog a tlačia naň. K tlaku na korene prispievajú aj hernie, zovretie a zranenia. Okrem toho sa to môže vyskytnúť v dôsledku silných kostných výrastkov. Hlavným prejavom je silná bolesť v mieste, kde dochádza k tlaku na mozog a jeho korene.

Vo väčšine prípadov tento syndróm nie je hlavným, ale sprievodným, s rôznymi inými patológiami a ochoreniami. Napríklad tradične sprevádza osteochondrózu. Charakteristickým znakom je ostrá bolesť v bedrovej oblasti a nudná bolesť v krku a hlave, ktorá neumožňuje človeku úplne zdvihnúť hlavu z ležiacej polohy. Postupne táto oblasť stvrdne, citlivosť sa postupne stráca. Pozoruje sa aj svalový kŕč. Postupne dochádza k patologickým zmenám v končatinách.

Landouzy-Déjerinov syndróm

Synonymom je myopatia. Názov ochorenia naznačuje oslabenie svalov, ktoré neustále postupuje. Súbežne sa pozoruje vývoj rôznych patológií vo svaloch, dystrofických procesov. Môžeme povedať, že nejde o samostatné ochorenie, ale o celú skupinu ochorení. Postihuje rameno, lopatka a tvárová strana. Ochorenie je genetická patológia, prenášaná z generácie na generáciu.

Vyvíja sa v niekoľkých štádiách. V prvom štádiu sa vyvíja slabosť tváre, v dôsledku čoho tvárové svaly nielen oslabujú, ale aj strácajú tvar a deformujú sa. V dôsledku toho tvár nadobúda nepravidelné, zdeformované črty. Najčastejšie možno ochorenie rozpoznať podľa zaoblených úst a ovisnutých dolných a horných pier.

Postupne choroba postupuje natoľko, že človek už nedokáže zavrieť ústa. Ústa necháva otvorené najprv počas spánku, potom aj cez deň. Postupne svalová slabosť postihuje svaly ramenného pletenca.

V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k oslabeniu hltanových svalov a jazyka. Tento príznak však nemá diagnostickú hodnotu a nie je taký výrazný ako iné príznaky.

V najťažšom štádiu sa u človeka vyvinie slabosť kostrových svalov. Najprv slabnú ruky, potom nohy. Prognóza je sklamaním - postihnutie.

Komplikácie a následky

Dejerineov syndróm nie je liečiteľný. Končí sa invaliditou. Osoba je odkázaná na lôžko alebo invalidný vozík.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostika Dejerinov syndróm

Dejerineov syndróm možno diagnostikovať na základe symptómov a klinických prejavov, ktoré sú charakteristické pre toto ochorenie. V niektorých prípadoch je obraz taký výrazný, že možno podozrievať ochorenie aj na základe vyšetrenia. V skutočnosti je však všetko oveľa komplikovanejšie. Podobne sa môžu prejavovať aj iné neurologické ochorenia. Preto je dôležité okamžite analyzovať existujúce klinické príznaky, analyzovať údaje subjektívneho a objektívneho vyšetrenia. Konečný záver sa urobí na základe laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrení. Je tiež potrebné preštudovať si anamnézu a rodinnú anamnézu.

[ 29 ], [ 30 ]

Testy

Diagnózu Dejerineho syndrómu možno potvrdiť na základe analýzy mozgovomiechového moku, biopsie. V dôsledku vyšetrenia mozgovomiechového moku je možné zistiť veľké množstvo proteínov a proteínových fragmentov. Sú charakteristickým znakom, ktorý indikuje Dejerineho syndróm.

V niektorých prípadoch to stačí na stanovenie presnej diagnózy. Niekedy však vznikajú pochybnosti. Napríklad, ak je v mozgovomiechovom moku málo proteínových fragmentov, môže to naznačovať iné neurologické ochorenia. Preto sa v takýchto pochybných prípadoch vykonáva biopsia. Biopsia vyžaduje odber nervových vlákien. Odoberajú sa zo svalov lakťa a lýtka. Dejerineov syndróm je presne indikovaný prítomnosťou hypertrofie nervového tkaniva. Pri tejto patológii sa obaly nervových vlákien prudko zhrubnú.

Okrem toho, v dôsledku štúdia nervových tkanív pod mikroskopom je možné zistiť, že nielen membrány sa zahusťujú, ale aj počet samotných vlákien sa výrazne znižuje. Dochádza aj k demineralizácii. Počet nervových vlákien sa znižuje.

Inštrumentálna diagnostika

Niekedy sa však vyskytnú prípady, keď ani testy nestačia na to, aby sa dalo úplne s istotou povedať, že osoba má Dejerineov syndróm. Vtedy je potrebné špeciálne vybavenie. Vo väčšine prípadov sa používa počítačová a magnetická rezonancia. Tieto metódy umožňujú zistiť, ako veľmi je poškodený dvanásty nerv. Po získaní výsledkov lekár zvolí liečbu. Terapiu predpisuje neurológ alebo neurochirurg.

Odlišná diagnóza

Podstatou diferenciálnej diagnostiky je jasné oddelenie príznakov jedného ochorenia od iného, ktoré má podobné prejavy. Pri Dejerineho syndróme je to veľmi dôležité, pretože od toho závisí ďalšia prognóza a liečba. Toto ochorenie sa často môže zamieňať s inými neurologickými ochoreniami, paralýzou.

Po potvrdení diagnózy je potrebné ju odlíšiť od iných odrôd, teda jasne určiť, s akým konkrétnym typom Dejerineho syndrómu máme do činenia. S tým môže pomôcť biopsia a analýza mozgovomiechového moku.

Prítomnosť Dejerineho syndrómu je indikovaná bielkovinou v mozgovomiechovom moku a zhrubnutými nervovými vláknami v biopsii. Typ syndrómu je zvyčajne určený klinickým obrazom a patognomickými príznakmi, teda príznakmi, ktoré sú charakteristické pre konkrétne ochorenie, sú preň jedinečné a sú jeho charakteristickým znakom.

Liečba Dejerinov syndróm

Keďže ide o genetickú chorobu, je dôležité pochopiť, že ju úplne vyliečiť a zbaviť sa jej nebude možné. S najväčšou pravdepodobnosťou bude choroba postupovať a nebude možné ju žiadnym spôsobom zastaviť. To však neznamená, že sa neoplatí liečiť. Stačí si len čo najopatrnejšie a najracionálnejšie vybrať liečbu. Môže spomaliť progresiu ochorenia a výrazne zmierniť utrpenie pacienta.

Pri výbere liečby sa riadia tým, že etiologická terapia je iracionálna. Etiologická terapia sa chápe ako liečba zameraná na odstránenie príčiny. Pri genetickom ochorení nie je možné odstrániť príčinu. Preto zostáva symptomatická terapia, teda terapia zameraná na zmiernenie príznakov ochorenia, zmiernenie celkového stavu a pohody pacienta. Liečebné režimy môžu byť úplne odlišné. Všetko závisí od toho, ktorý príznak prevláda, čo pacienta v danom momente znepokojuje. Aby sa zabezpečila úľava od príznakov a zároveň sa zabránilo ďalšiemu progresii ochorenia, používa sa komplexná terapia.

Komplexná terapia zvyčajne zahŕňa lieky proti bolesti, pretože syndróm je takmer vždy sprevádzaný bolestivými pocitmi. Ak nie je žiadna bolesť (čo sa stáva pomerne zriedkavo), takéto lieky možno vylúčiť.

Metabolická terapia, ktorá zlepšuje metabolické procesy, podporuje lepšiu výživu tkanív a odstraňuje metabolity, musí byť prítomná. Tento typ liečby je zameraný najmä na udržanie svalového tkaniva, pretože je veľmi náchylné na degeneratívne procesy a následne môže atrofovať. Hlavným cieľom tejto terapie je predchádzať atrofii.

Je tiež potrebné užívať lieky na zlepšenie nervovej vodivosti. Umožňujú normalizovať metabolické procesy v nervovom tkanive, obnoviť alebo udržať citlivosť nervových zakončení a zabrániť odumieraniu receptorov.

Okrem liečby liekmi môže byť predpísaná aj fyzioterapia. Môže byť potrebná masáž, manuálna terapia a rôzne alternatívne terapie. V súčasnosti existuje mnoho rôznych ortopedických pomôcok, ktoré umožňujú predchádzať vzniku ochorení kostry. Je tiež možné predchádzať vzniku deformácií chodidiel. Pomocou ortopedických pomôcok možno predchádzať aj kontraktúram kĺbov.

Niekedy môže byť liečba zameraná na odstránenie príčiny, ktorá ochorenie vyvolala. Prirodzene, ak nejde o genetickú príčinu. Napríklad v niektorých prípadoch, hoci má človek genetickú predispozíciu, ochorenie sa neprejavuje. Potom sa však v dôsledku nejakého faktora ochorenie začne rozvíjať alebo progredovať. Príčinou teda môže byť arteriálna trombóza. Poškodená tepna stláča susednú časť mozgu a narúša jej prekrvenie. V tomto prípade je vhodné pokúsiť sa odstrániť príčinu - odstrániť trombózu. V tomto prípade môže byť potrebný chirurgický zákrok.

V iných prípadoch je potrebná podporná, prebiehajúca liečba.

Lieky

Lieky sa používajú výlučne na odstránenie symptómov. Napríklad na liečbu bolesti sa odporúča používať kabrazepam v dávke 3-5 mg / kg telesnej hmotnosti 2-3 krát denne.

Ketorolac sa môže tiež odporučiť v koncentrácii 60 mg/deň, 2-krát denne. Trometamol sa užíva v dávke 60 mg/deň, 2-krát denne, ketonal - 50 mg 1-2-krát denne, maximálna denná dávka je 100-150 mg.

Vitamíny

Vitamíny sú potrebné na udržanie celkového stavu tela, na normalizáciu imunitného systému, na ochranu pred infekčnými a inými chorobami. Vitamíny tiež pomáhajú zlepšiť celkovú pohodu dieťaťa. Hlavné vitamíny, ktoré sú potrebné pre normálne fungovanie tela (denná dávka):

• B – 2 – 3 mg
• PP – 30 mg
• H – 7 – 8 mcg
• Cmax – 250 mg
• D – 20 mcg
• E – 20 mg.

Fyzioterapeutická liečba

Fyzioterapia nedokáže vyliečiť Dejerineho syndróm. V niektorých prípadoch sa však fyzioterapia môže použiť. Zvyčajne sa používa na špecifický účel. Elektroforéza teda výrazne zvyšuje priepustnosť tkaniva a možno ju použiť na zabezpečenie rýchlejšieho a účinnejšieho prenikania liekov do tkanív. Niektoré fyzioterapeutické postupy môžu zmierniť bolesť, uvoľniť svaly a zmierniť kŕče. Môžu výrazne zlepšiť celkový stav tela. Fyzioterapia tiež pomáha zmierniť bolesť.

Ľudové prostriedky

Existujú ľudové prostriedky, ktoré pomáhajú zmierniť ťažkú situáciu pacienta. Dejerinov syndróm nie je možné vyliečiť, ale to neznamená, že by ste sa mali vzdať a nevynaložiť žiadne úsilie na zmiernenie alebo zníženie príznakov. Ľudové prostriedky pomáhajú prekonať príznaky, zmierniť bolesť. Poskytujú pacientovi významnú psychologickú pomoc a podporu. Choroba sa nedá vyliečiť, ale jej progresia sa dá spomaliť.

Pri paréze, paralýze, oslabení tvárových svalov sa odporúča užívať ovos. Použite šťavu zo zeleného ovsa. Užívajte tretinu pohára dvakrát denne. Najlepšie je užívať pred jedlom. Účinok je celkové posilnenie.

Paralýzu a parézu zmierňuje použitie mäty a medovky. Odporúča sa ich lúhovať, pripraviť odvar a piť teplé. Tieto bylinky sú relatívne bezpečné, takže sa môžu používať vo veľkom množstve, ale nie nekontrolovateľne. Povolený je približne liter denne. Tieto bylinky sa môžu pridať aj do čaju podľa chuti. Pite v neobmedzenom množstve, podľa chuti a nálady. Zvyčajne umožňujú uvoľnenie svalov a tiež normalizujú stav nervového systému, majú upokojujúci účinok.

Mätu a medovku možno zmiešať s imelom, približne v rovnakom pomere, a použiť ako odvar. V tomto prípade by sa mal používať v obmedzenom množstve, približne 20 – 30 ml trikrát denne. Tento nálev pomáha odstraňovať kŕče, bolesť, uvoľňovať svaly a upokojovať nervový systém.

Kúpele s liečivými bylinkami majú dobrý vplyv na telo. Kúpeľ si môžete pripraviť z repy. Na to sa samostatne pripraví asi 2-3 litre silného nálevu, ktorý sa potom naleje do kúpeľa s príjemnou teplotou. Odporúča sa kúpať 20-30 minút. Umožňujú vám spevniť svaly, normalizovať činnosť nervového systému. Bylinky sa dajú kombinovať, striedať. Môžete použiť odvar z ihličnatých rastlín: borovice, jedle, cédru. Môžete pridať harmanček, lipu, malinu, žihľavu.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Bylinná liečba

Ak má človek zhoršenú koordináciu, parézu a paralýzu, možno použiť bylinu efedru. Používa sa vo forme odvaru. Uvarte asi 5 g byliny v 500 ml vriacej vody. Môžete piť 2-3 polievkové lyžice trikrát denne.

Tiež na normalizáciu stavu svalov, upokojenie, zmiernenie kŕčov, bolesti použite odvar alebo nálev z valeriány lekárskej. Alkoholická tinktúra valeriány lekárskej sa môže predávať komerčne. Spôsob podávania je zvyčajne uvedený na obale.

Na prípravu odvaru doma zalejte asi 5 g byliny pohárom vody a pite tento odvar počas celého dňa. Môžete ho pridať aj do čaju.

Podobným spôsobom sa dá použiť aj odvar z harmančeka. Má navyše protizápalový účinok, normalizuje imunitný systém a metabolizmus.

Odporúča sa používať odvar z nechtíka lekárskeho 1 polievkovú lyžicu trikrát denne. Má protizápalový účinok, zmierňuje opuchy.

Homeopatia

Homeopatické lieky môžu mať tiež pozitívny účinok, zlepšiť celkový stav tela a odstrániť jednotlivé príznaky. Vedľajšie účinky sú zriedkavé, ak sa správne dodržiava dávkovanie a spôsob podávania. Je dôležité vziať do úvahy, že mnohé látky majú kumulatívny účinok, čo znamená, že účinok sa prejaví až po ukončení celej liečby alebo po určitom čase. Je potrebné dodržiavať základné opatrenia: pred užívaním sa poraďte s lekárom, pretože niektoré látky nemusia byť navzájom alebo s liekmi kompatibilné. Dôsledky môžu byť nepredvídateľné.

Pri ochabnutej paralýze, paréze, hyperkinéze, oslabení tvárových svalov sa odporúča užívať Securinega sibirica. Asi 15 g rozdrvených listov a malých vetvičiek sa zaleje 250 ml vriacej vody. Lúhuje sa do vychladnutia. Precedí sa, užíva sa tretina pohára dvakrát denne.

• Zbierka č. 1. Na lézie predĺženej miechy, mozočku

Užívajte listy maliny, listy ríbezlí, valeriánu lekársku, materskú dúšku v pomere 2:1:2:1. Užívajte vo forme nálevu, jednu tretinu pohára trikrát denne.

• Zbierka č. 2. Na spastickú paralýzu

Listy medovky lekárskej, harmančeka, šalvie a mäty užívajte v pomere 1:1:2:2. Užívajte vo forme nálevu trikrát denne, jednu tretinu pohára.

• Zbierka č. 3. Pri syndróme bolesti, kŕčoch, paralýze

Užívajte listy stévie, žihľavu, šištičky chmeľu a kvety echinacey v pomere 2:1:1:1. Užívajte ako nálev trikrát denne.

Chirurgická liečba

V niektorých prípadoch môže pomôcť iba chirurgický zákrok. Napríklad, ak má pacient nejaké zranenie, nádor, musí sa odstrániť. Trombóza alebo oklúzia tepien môže tiež vyžadovať chirurgický zákrok.

V prípade patológie krvných ciev je účinná minimálne invazívna intravaskulárna chirurgická intervencia.

Ak je postihnutá špecifická tepna, môže byť potrebný chirurgický zákrok na zlepšenie mozgového obehu a normalizáciu inervácie tejto oblasti.

Ale v niektorých prípadoch existujú patológie, ktoré nemožno operovať. Môžu to byť rôzne vrodené anomálie, zranenia.

Prevencia

Neexistuje žiadna špecifická prevencia tohto ochorenia. Jedinou metódou je včasné genetické poradenstvo. Ak sa počas procesu zistí génová mutácia naznačujúca Dejerineov syndróm, odporúča sa ukončiť tehotenstvo.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Predpoveď

Priebeh ochorenia je vždy progresívny, obdobia remisie sú krátke. Prognóza je nepriaznivá. Je to predovšetkým spôsobené tým, že hlavné degeneratívne procesy prebiehajú v nervovom systéme, mozgu. S postupom ochorenia sa stráca schopnosť pracovať. Nakoniec je pacient odkázaný na invalidný vozík alebo lôžko.

[ 39 ]