Cylindróm kože: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Cylindróm (syn.: Spieglerov nádor, turbanový nádor, syringóm pokožky hlavy, benígny mnohopočetný bazaliomový epitelióm atď.). Doteraz neexistuje jasná histogenéza nádoru.

Príčiny a patogenéza kožného cylindrómu. Pôvod cylindrómu nie je jasný. Považuje sa za ekrinný nádor, ale niektorí sa domnievajú, že sa vyvíja z apokrinných žliaz, ako aj z vlasových štruktúr. Prítomnosť familiárnych prípadov naznačuje autozomálne dominantný typ dedičnosti.

Príznaky kožného cylindrómu. Novotvar sa prejavuje ako viacnásobné solitérne uzliny na koži hlavy, krku, najmä u žien vo veku 60-70 rokov. V približne 10 % prípadov sa cylindróm dedí autozomálne dominantným spôsobom s rôznym stupňom penetrancie. Jedným z významných znakov cylindrómu je jeho účasť ako jednej zo zložiek komplexných kožných hamartómov, ktoré môžu mať rôzne kombinácie, ako napríklad cylindróm - trichoepitelióm - adenóm príušnej žľazy, cylindróm - ekrinný spiradenóm - adenóm príušnej žľazy, cylindróm - trichoepitelióm - milium u mužov z jednej rodiny v 3 generáciách, dedičný mnohopočetný cylindróm - hyperlipidémia typu II, familiárny cylindróm - trichoepitelióm - milium - spiradenóm.

Klinicky je cylindróm viacnásobný nodulárny nádorový útvar s hladkým povrchom, rôznymi odtieňmi ružovej a hustou elastickou konzistenciou. Niekedy nádor zaberá takmer celý povrch hlavy a pripomína turban. Zriedkavo môže nádor obsahovať cystickú zložku, ktorá mu dodáva modrastý odtieň.

Ochorenie sa vyznačuje pomalým vývojom solitárnych nádorovitých útvarov, najmä u mladých žien, v niektorých prípadoch - v detstve. Nádorovité útvary majú okrúhly tvar, sú husté na dotyk, prudko vystupujú nad úroveň kože, majú rôznu veľkosť a dosahujú veľkosť veľkých gaštanov, paradajok. Spojením vytvárajú konglomeráty nádorov, v niektorých prípadoch pokrývajúce celú pokožku hlavy (turbanový nádor). Koža nad nádorom je bez vlasov, má slabo alebo jasne ružovú farbu. Veľké a staré elementy sú preniknuté teleangiektáziami. Nádory sú lokalizované hlavne na pokožke hlavy a tváre, menej často - na iných oblastiach kože.

Histopatológia. V derme sa pozorujú viacnásobné papilómy a hniezda buniek podobných tým v bazálnej vrstve, obsahujúce hyalín, obklopené hyalínovou membránou. V rámci nádorových ostrovčekov sa nachádzajú dva typy buniek: v strede majú bunky svetlé oválne jadro, ale periféria buniek, umiestnená vo forme gyrusu, je menšia a má tmavé jadrá.

Patomorfológia. Nádor je lokalizovaný v derme a podkožnom tukovom tkanive. Epiderma nad nádorom je ztenčená, s vyhladenými interpapilárnymi výrastkami. Nádor pozostáva z lalokov rôznych veľkostí, zvyčajne zaoblených, obsahujúcich 2 typy buniek: v centrálnych častiach bunky s veľkými jadrami a bohatou cytoplazmou a pozdĺž periférie bunky s malými jadrami a riedkou cytoplazmou, niekedy tvoriace palisádové štruktúry. Laloky sú ohraničené hrubými eozinofilnými hyalínovými depozitmi, ktoré sú substanciou multiplexovanej bazálnej membrány a spôsobujú, že laloky vyzerajú ako „valce“. Čiastočné akumulácie tejto látky sú viditeľné vo vnútri lalokov medzi nádorovými bunkami. Duktálne štruktúry v niektorých lalokoch majú lúmen ohraničený prizmatickými bunkami s eozinofilnou cytoplazmou a na lúmenovom povrchu obsahujú kutikulu. Občas sa tubuly rozširujú a tvoria cystické štruktúry. Vyskytujú sa ložiská keratinizácie a folikulárnej diferenciácie. Stróma nádoru niekedy obsahuje významné množstvo mucínu, v ktorom je stanovená kyselina hyalurónová. Eozinofilná substancia nachádzajúca sa okolo a vo vnútri nádorových lalokov obsahuje všetky zložky bazálnej membrány - kolagén typu IV a V, laminín, fibronektín, proteoglykány. Látka dáva pozitívnu PAS reakciu a je rezistentná voči diastáze. V prácach s bunkovými kultúrami sa ukázalo, že membránovitá substancia je produkovaná epitelovými bunkami nádoru. V závislosti od prevahy určitých štruktúr sa rozlišujú štyri morfologické typy cylindrómu: nediferencovaný, hidradenomatózny, trichoepiteliomatózny a zmiešaný.

V nediferencovanom type sú nádorové bunky malé s intenzívne zafarbenými jadrami, usporiadané vo forme buniek obklopených hyalínovými membránami.

Hidradenomatózny typ sa vyznačuje prítomnosťou dutín medzi vyššie opísanými bunkami, ktoré sa svojou štruktúrou podobajú vylučovacím kanálikom potných žliaz.

Pri trichoepiteliomatóznom type sa okrem dutín a cýst určujú aj štruktúry, ktoré naznačujú diferenciáciu v smere vlasových folikulov. Vyskytujú sa ploché epitelové cysty, podobné tým pri trichoepiteliómoch. Diferenciálna diagnostika cylindrómu nie je náročná a je založená na detekcii hrubých eozinofilných membrán obklopujúcich jeho laloky.

Imunomorfologické štúdie odhaľujú pomerne pestrý obraz, najmä expresiu α-antichemotrypsínu, lyzozýmu, faktora 1 ľudského mliečneho globulínu, α-aktínu hladkého svalstva a cytokeratínov 8 a 18, čo sa interpretuje ako znak histogenetického prepojenia so sekrečnou časťou apokrinnej žľazy. Zároveň sa pozitívna expresia nervového rastového faktora, proteínu S-100, CD44, CD34 považuje za dôkaz histogenetického prepojenia so sekrečnou časťou ekrinných žliaz. Podobný obraz odhaľujú M. Meubehm, HP Ficher (1997), ktorí okrem cytokeratínového profilu (7, 8, 18), charakteristického pre sekrečné časti, identifikovali aj cytokeratín 14, charakteristický pre duktálnu diferenciáciu.

Histogenéza. V histologickej klasifikácii WHO je cylindróm zaradený do sekcie benígnych ekrinných aj apokrinných nádorov. Elektrónová mikroskopia odhaľuje dva typy buniek: nediferencované bazálne bunky s malými tmavými jadrami a bunky s veľkými svetlými jadrami. Väčšina buniek sa javí ako nezrelá. Sekrečné bunky obsahujú granule podobné tým v bunkách ekrinných žliaz, ale spojenie buniek cylindrómu s vlasovými folikulmi naznačuje apokrinnú diferenciáciu cylindrómu. Z tejto pozície môžeme opäť potvrdiť platnosť záverov A. K. Apatenka (1973), ktorý po zohľadnení prítomnosti znakov ekrinnej, apokrinnej a piloidnej diferenciácie v cylindróme ho považoval za histogeneticky heterogénny nádor, ktorého zdrojom sú rôzne kombinácie epidermálnych prvkov a embryonálnych rudimentov pilosebaceálneho a apokrinného komplexu.

Diferenciálna diagnostika. Ochorenie sa musí odlišovať od bazaliómu, dermatofibrosarkómu, lipomatózy.

Liečba kožného cylindrómu. Veľké nádory sa odstraňujú chirurgicky, niekedy sa používa plastická chirurgia a kryodestrukcia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]