Čiastočná aplázia červených krviniek

Termín „parciálna aplázia červených krviniek“ (PRCA) opisuje skupinu nozologických jednotiek charakterizovaných anémiou kombinovanou s retikulocytopéniou a vymiznutím alebo významným znížením počtu morfologicky určených, ako aj včasných prekurzorov erytropoézy v kostnej dreni. Klasifikácia rozdeľuje PRCA na vrodenú a získanú formu.

Klasifikácia

Vrodené:

• ústavný;
• Diamond-Blackfanova anémia.

Fetálny:

• hydrops fetalis v dôsledku intrauterinnej infekcie parvovírusom B19.

Získané:

• prechodný;
• prechodná erytroblastopénia u detí (TED);
• parvovírusová infekcia na pozadí intenzívnej erytropoézy.

Súvisiace s nádorom:

• tymóm, lymfómy, chronická lymfocytová leukémia, MDS, chronická myeloidná leukémia (CML), karcinómy.

Imunitný:

• idiopatická;
• systémové ochorenia spojivového tkaniva.

Liečivé.

Najčastejšími formami takýchto ochorení u detí sú Diamond-Blackfanova anémia, prechodná erytroblastopénia u detí a aplastické krízy pri vrodených hemolytických anémiách. S nádorom asociované, liekové a imunitné formy PRCA u detí sú veľmi zriedkavé.

Prechodná erytroblastopénia u detí

Prechodná erytroblastopénia je pravdepodobne najčastejšou formou PKCA u detí, avšak vzhľadom na jej prechodnú povahu neboli zaznamenané všetky prípady prechodnej erytroblastopénie.

Typickým príznakom je prítomnosť „vírusového“ prodrómu, po ktorom sa o niekoľko týždňov neskôr vyvinie anemický syndróm. Anémia, v súlade s názvom syndrómu, je normochrómna a hyporegeneratívna, to znamená, že je kombinovaná s retikulocytopéniou a úplnou absenciou erytroblastov u 90 % pacientov. Nezisťujú sa žiadne poruchy iných hematopoetických klíčkov. Vrodené vývojové anomálie charakteristické pre Diamond-Blackfanovu anémiu sa pri prechodnej erytroblastopénii nevyskytujú. Príčinou erytroblastopénie pri prechodnej erytroblastopénii je prítomnosť humorálnych alebo bunkových inhibítorov erytropoézy. Diagnóza prechodnej erytroblastopénie sa stanovuje retrospektívne, po vymiznutí anémie. Na „výstupe“ vykazujú rekonvalescenti prechodnej erytroblastopénie známky „stresovej“ hematopoézy - expresiu I antigénu na erytrocytoch a zvýšenie fetálneho hemoglobínu. Liečba prechodnej erytroblastopénie nie je potrebná, s výnimkou transfúzií, ak je anémia zle tolerovaná.

Čiastočná aplázia červených krviniek v dôsledku parvovírusovej infekcie

Parvovírus B19 je rozšírený vírus. Najvýraznejším akútnym syndrómom spôsobeným parvovírusom B19 u detí je náhly exantém. Receptorom pre vírus je P-antigén na povrchu erytrocytov a erytroblastov, takže poškodenie erytropoézy je typické pre akúkoľvek infekciu parvovírusom B19. Rýchle vymiznutie vírusu a vysoká „mobilizačná rezerva“ erytropoézy sú hlavnými dôvodmi absencie závažných hematologických následkov infekcie parvovírusom B19 u hematologicky intaktného imunokompetentného hostiteľa. Ak sa krvný test vykoná bezprostredne po akútnej infekcii, zistí sa v ňom retikulocytopénia. U pacientov s intenzívnou hyperproliferatívnou erytropoézou, charakteristickou pre chronické hemolytické anémie, talasémie, dyserytropoetické anémie, poškodenie erytrocytov parvovírusom B19 spôsobuje závažnú, ale prechodnú apláziu červených krviniek, ktorá ustúpi v priebehu niekoľkých týždňov. Menej často sa aplastická kríza vyvíja pri iných anémiách, najmä pri anémii z nedostatku železa. Pre tento typ PRCA je typická prítomnosť niekoľkých, ale takmer patognomických obrovských pronormoblastov. Diagnózu prechodnej aplastickej krízy je ľahké stanoviť u pacientov s dokumentovanou chronickou hemolýzou, ale u pacientov so subklinickou hemolytickou anémiou môže byť aplastická kríza prvým prejavom ochorenia. Pacienti s aplastickou krízou majú zvyčajne v čase prejavu PCC virémiu, takže diagnózu PCC spôsobenej parvovírusovou infekciou možno stanoviť detekciou vírusu v kostnej dreni alebo krvi pomocou dot MRT hybridizácie. Amplifikácia vírusového genómu pomocou PCR je menej spoľahlivá, pretože parvovírus môže po akútnej infekcii pretrvávať v kostnej dreni dlhý čas úplne asymptomaticky.

U pacientov s vrodenou alebo získanou imunodeficienciou, ktorí nemajú dostatočnú antivírusovú odpoveď, môže parvovírus B19 spôsobiť chronickú závažnú PRCA. U takýchto detí je účinné podávanie vysokých dávok (2-4 g/kg) komerčných intravenóznych imunoglobulínov, ktoré obsahujú dostatočné množstvo protilátok proti parvovírusu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]