Chylothorax

Chylothorax je nahromadenie lymfatickej tekutiny v hrudnej dutine. Je to vážny a často život ohrozujúci stav, ktorý často spôsobuje kardiopulmonálne zlyhanie, metabolické, elektrolytové a imunologické poruchy.

Klasifikácia chylothoraxu:

• vrodený chylothorax;
• traumatický chylothorax;
• netraumatický chylothorax.

Chylózny pleurálny výpotok u novorodencov sa môže objaviť spontánne, pri vrodených anomáliách hrudného vývodu alebo pôrodnej traume. Príčinami vrodeného chylothoraxu môžu byť anomálie vo vývoji vývodu: anomálie v spojení vetiev vývodu počas embryogenézy, vrodené fistuly vývodu, vrodená intraduktálna obštrukcia.

Traumatický chylothorax sa môže vyskytnúť po traume a chirurgických zákrokoch na orgánoch hrudníka: operácii srdca, aorte, pažeráku, pľúcach, štruktúrach sympatického systému. Poškodenie hrudného vývodu počas operácie je do istej miery uľahčené jeho abnormálnym priebehom, ktorý sa pozoruje u viac ako 50 % pacientov. Poškodenie vývodu na krku sa môže vyskytnúť počas biopsie lymfatických uzlín a blokád novokaínom.

Netraumatický chylothorax môže byť spôsobený nádormi. Najmä lymfómy a neuroblastómy niekedy vedú k obštrukcii hrudného vývodu a pri lymfangiomatóze sa chylový výpotok niekedy objavuje v pleurálnej aj brušnej dutine. Netraumatický chylothorax sa môže vyvinúť aj pri trombóze hornej dutej žily a podkľúčnych žíl, aneuryzme aorty, filarióze, zlyhaní pravej komory atď.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ako sa prejavuje chylothorax?

Medzi prejavujúce sa príznaky môže patriť akútne respiračné zlyhanie, predovšetkým tachypnoe a cyanóza. Fyzikálne vyšetrenie odhalí príznaky hromadenia tekutiny v pleurálnej dutine - určité vyklenutie hrudnej steny na postihnutej strane, skrátenie perkusie a oslabenie dýchania, posun srdcového impulzu na opačnú stranu. Sekvestrácia lymfatickej tekutiny v pleurálnych dutinách môže viesť k metabolickým poruchám: hypoproteinémii, metabolickej acidóze, poruchám vody, elektrolytov a imunity. Niekedy pri traumatickom chylotoraxe uplynie od okamihu poškodenia vývodu do prejavu príznakov niekoľko týždňov. Je to spôsobené vývojom chylómu pod mediastinálnou pleurou, ktorý následne preniká cez pleurálnu dutinu.

Ako rozpoznať chylothorax?

V tomto prípade sa v pleurálnych dutinách zistí výpotok, ktorý sa zistí röntgenom hrudníka alebo ultrazvukom. Objemný chylothorax, diagnostikovaný prenatálne ultrazvukom, môže spôsobiť závažný syndróm respiračnej tiesne bezprostredne po narodení, a preto si vyžaduje urgentnú pleurálnu punkciu. Pri aspirácii výpotku u novorodencov sa zvyčajne získa číra slamovožltá tekutina (ak dieťa nebolo kŕmené). U detí, ktoré boli predtým kŕmené, výpotok sfarbí do mlieka. Analýza výpotku zvyčajne odhalí zvýšený obsah lipidov (viac ako 4-6 g/l) a bielkovín (nad 30 g/l - ich obsah v plazme), hladina triglyceridov presahuje 13 mmol/l. Mikroskopia ukazuje prevahu lymfocytov až do 80-90 %. Tieto údaje potvrdzujú, že výpotok získaný počas punkcie je lymfatický. Zvýšenie telesnej teploty nie je typické.

Chyloperikard môže tiež infiltrovať mediastinum a hromadiť sa v osrdcovníkovej dutine (chyloperikard). V tomto prípade sa na röntgenovom snímku hrudníka objaví príznak rozšírenia mediastina alebo rozšírenia srdcového tieňa. So zväčšujúcim sa chyloperikardom sa môžu vyvinúť hemodynamické príznaky - kompresia srdca (tamponády) - srdcové zlyhanie. Presnú diagnózu umožňuje punkcia perikardia.

Kombinácia chylothoraxu a chyloperitonea je tiež možná. Tieto stavy sa môžu počas liečebného obdobia striedať.

Ako sa lieči chylothorax?

Liečba detí s chylothoraxom by mala začať totálnou parenterálnou výživou a pleurálnymi punkciami (v prípade chyloperikardu perikardiálnymi punkciami). Ak sú opakované pleurálne punkcie neúčinné, musí sa vykonať drenáž pleurálnej dutiny. Prevod dieťaťa na totálnu parenterálnu výživu v skutočnosti vedie k zastaveniu tvorby lymfy, čo môže uľahčiť zotavenie. Alternatívou k prechodu dieťaťa na totálnu parenterálnu výživu je podávanie špeciálnych zmesí vo forme triglyceridov s krátkym a stredným reťazcom (MCT).

Vrodený chylothorax u novorodencov je zvyčajne liečiteľný pleurálnymi punkciami alebo hrudnou drenážou. Netraumatický chylothorax u starších detí je dôvodom na vylúčenie interkurentných ochorení alebo malignít. Pri traumatickom chylothoraxe je zvyčajne účinná aj konzervatívna liečba.

Dlhotrvajúci chylothorax vedie k tvorbe zrazenín, zrastí a obmedzení v pleurálnej dutine, čo sťažuje odstránenie tohto obsahu.

Ak sa neprejaví pozitívna dynamika dlhšie ako 14 dní alebo ak sa vyvinú závažné metabolické poruchy, je indikovaný chirurgický zákrok. Operáciou voľby je ligácia hrudného vývodu v mieste defektu alebo nad bránicou. Operácia je účinná v 96 % prípadov. Dobrou alternatívou k štandardnej operácii z torakotómie je torakoskopická ligácia alebo klipsácia hrudného vývodu. Na zlepšenie vizualizácie vývodu sa používa predoperačné podávanie tučných potravín cez sondu: smotana, kyslá smotana, maslo alebo olivový olej. V prípadoch, keď nie je možné vizualizovať hrudný vývod, sa zošívajú svalové hmoty a tkanivo medzi aortou a žilou azygos nad bránicou. V závažných prípadoch je možné vykonať dočasné pleuroperitoneálne posunutie.