Cesarriho syndróm

Sezaryho syndróm - erytrodermálnej forma T-buniek malígne lymfóm kože so zvýšeným počtom veľkých atypických lymfocytov tserebriformnymi jadrami v periférnej krvi. Popísal A. Sezary a J. Bouvrain v roku 1938. Cesársky syndróm sa môže vyskytnúť akútne (primárne), alebo menej často u pacientov s hubovou mykózou (sekundárne). V posledných rokoch bol tiež izolovaný de novo erytrodermálny malígny kožný lymfóm T-buniek bez predchádzajúcej mykotickej mykózy alebo špecifických krvných zmien charakteristických pre cesársky syndróm.

[1], [2], [3]

Patogenézy

V hornej časti dermis je hustý infiltrát pozostávajúci z atypických lymfocytov, histiocytov, fibroblastov, neutrofilných a eozinofilných granulocytov. Môžu tiež existovať mikroabscesy sodíka, obsahujúce atypické lymfocyty a histiocyty. Pomocou elektrónovej mikroskopie sa v infiltráte našiel významný počet buniek Sesari. Ide o bunky s priemerom 7 μm alebo viac, s nepravidelne tvarovanými jadrami s hlbokými inváziami jadrového obalu, v blízkosti ktorých je kondenzovaný chromatín, ktorý im dáva mozgovú formu. Jadro je obklopené úzkou cytoplazmovou zónou s mitochondriami, centriolmi, Golgiho komplexom. Histochemické vyšetrenie v cytoplazme odhaľuje hrubé NIR-pozitívne granuly a vysokú aktivitu beta-glukuronidázy. Imunocytologická štúdia ukázala, že bunky Cesari vo väčšine prípadov majú markery T-lymfocytov, zatiaľ čo povrchové imunoglobulíny a fragment Fc chýbajú.

V lymfatických uzlinách Cesaryho syndrómu sú zmeny podobné tým, ktoré sa vyskytujú v hubovej mykóze. Zmeny v krvi môžu byť detekované v raných fázach klinicky prietokovú immunofenotipipirovaniya lymfocytov periférnej krvi alebo genetickou metódou s použitím PCR. Prognostická význam skoré zmeny krvi je jasné, stanoviť minimálne kritériá skokových zmien v krvných formách erytrodermálnej kožné lymfóm T buniek je prítomnosť viac ako 5% z atypických lymfocytov alebo Sezaryho buniek v populácii lymfocytov a ďalších dôkazov patologické cirkulujúceho populácie za použitia PCR alebo inými vhodnými metódami.

Histogenézy

Cesaryov syndróm a mykóza húb majú mnoho bežných morfologických, patogénnych a imunologických vlastností. Väčšina autorov považuje Cesaryho syndróm za leukemickú variantu hubovej mykózy na základe toho, že bunky Cesari sa nachádzajú nielen v nádorových procesoch. Vedci sa domnievajú, že existujú odrody týchto buniek: reaktívne s charakteristickými vlastnosťami T-lymfocytov a malígnymi nevytvárajúcimi F-zásuvkami. Štúdie S. Brodera a kol. (1976) ukázali, že bunky Sesari sú malígnymi T-pomocníkmi.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Príznaky cesariov syndróm

Cesársky syndróm je charakterizovaný generalizovanou erytrodermiou s intenzívnym svrbením, zvýšením periférnych lymfatických uzlín a prítomnosťou sestierových buniek v krvi a proliferáciou kože. Starší muži sú častejšie chorí. Klinicky sa tento proces začína objavovaním erupcií erytematóznych a infiltratívnych plakov pripomínajúcich kontaktnú dermatitídu alebo vyrážku liekom. Postupne sa elementy spájajú a proces má všeobecný charakter vo forme erytrodermy. Celá koža je plná kyanoticko-červenej farby, oduševnená, pokrytá strednou a veľkou platňou. Zaznamenali sa dystrofické zmeny vlasov a nechtov. Niektorí pacienti majú elementy s povlakom plaku, ktoré sa neodlišujú od tých, ktoré sa vyskytujú v hubovej mykóze. Typický klinický obraz je spojený s leukemidovou reakciou krvi so zvýšením počtu lymfocytárnych buniek a Cesary buniek s charakteristikami T-buniek.

[10], [11]

Odlišná diagnóza

Sezaryho syndróm odlíšiť od iných T-bunkových lymfómov s kožnými erytrodermiou prejavmi, ktoré môžu mať priaznivejšie prognózu ako Sezaryho syndrómu, ďalších kritérií preukázať zvýšenie populácie abnormálnych T-buniek v periférnej krvi. V súčasnej dobe, podľa dohodnutého rozhodnutia konferencie Medzinárodnej spoločnosti pre štúdium lymfómov kože na definície a terminológie zritrodermicheskih formy T-bunkového lymfómu kože (1998), tieto diagnostické kritériá pre Sezaryho syndróm:

1. Sezaryho počet buniek z viac ako 1000 / mm ³  alebo
2. CD4 / CD8 v priebehu 10 v dôsledku zvýšenia buniek CD4 + a zvýšenie bunkovej populácie CD4 + CD7- alebo Vb + predstavuje aspoň 40% celkovej lymfocytov bazénu pri imunofenotypizace prietoku alebo
3. potvrdenie prítomnosti klonu T buniek metódou Southern blot alebo
4. potvrdenie chromozomálnych aberácií klonálnych T-buniek vo forme rovnakého patologického karyotypu v 3 bunkách alebo viac.