Bronchiektatické ochorenie - Príčiny a patogenéza

Medzi predisponujúce faktory pre rozvoj vrodenej bronchiektázie patrí fajčenie a konzumácia alkoholu nastávajúcou matkou počas tehotenstva a vírusové infekcie, ktoré počas tohto obdobia prekonala.

Vývoj bronchiektázie je uľahčený chronickými ochoreniami horných dýchacích ciest (sinusitída, chronická hnisavá tonzilitída, adenoidy atď.), ktoré sa pozorujú u takmer polovice pacientov, najmä u detí.

Príčiny bronchiektázie

Príčiny bronchiektázie ešte neboli úplne objasnené. Najdôležitejšie etiologické faktory, ktoré boli do istej miery preukázané, sú nasledujúce.

1. Geneticky podmienená menejcennosť bronchiálneho stromu (vrodená „slabosť bronchiálnej steny“, nedostatočný vývoj hladkých svalov priedušiek, elastického a chrupavkového tkaniva, nedostatočnosť bronchopulmonálneho obranného systému - pozri „ Chronická bronchitída “), ktorá vedie k narušeniu mechanických vlastností bronchiálnych stien, keď sa infikujú.
2. Infekčné a zápalové ochorenia bronchopulmonálneho systému prekonané v ranom detstve (často vo starších vekových skupinách), najmä často sa opakujúce. Môžu byť spôsobené rôznymi infekčnými agensmi, ale najdôležitejšie sú stafylokoky a streptokoky, Haemophilus influenzae, anaeróbna infekcia atď. Samozrejme, infekčné a zápalové ochorenia bronchopulmonálneho systému spôsobujú rozvoj bronchiektázie v prítomnosti geneticky podmienenej menejcennosti bronchiálneho stromu. Infekčné agensy tiež zohrávajú obrovskú úlohu pri rozvoji exacerbácií hnisavého procesu v už zmenených a rozšírených prieduškách.
3. Vrodená porucha vývoja priedušiek a ich vetvenia, ktorá vedie k vzniku vrodených bronchiektázií. Pozorujú sa iba u 6 % pacientov. Vrodené bronchiektázie sú tiež charakteristické pre Kartegenerov syndróm (obrátené usporiadanie orgánov, bronchiektázie, sinusitída, nehybnosť riasiniek ciliárneho epitelu, neplodnosť u mužov v dôsledku prudkého zhoršenia motility spermií).

Bronchiektázia sa ľahko vyskytuje u pacientov s vrodenými imunodeficienciami a vrodenými anatomickými chybami tracheobronchiálneho stromu (tracheobronchomegália, tracheoezofageálna fistula atď.) s aneuryzmou pľúcnej artérie.

Bronchiektázia môže sprevádzať cystickú fibrózu, systémové, geneticky podmienené ochorenie s poškodením exokrinných žliaz bronchopulmonálneho systému a gastrointestinálneho traktu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenéza bronchiektázie

Patogenéza zahŕňa faktory vedúce k rozvoju bronchiektázie a faktory vedúce k jej infekcii. Vývoj bronchiektázie je spôsobený:

• obštrukčná atelektáza, ktorá vzniká pri zhoršenej priechodnosti priedušiek (vznik atelektázy je uľahčený znížením aktivity povrchovo aktívnych látok, kompresiou priedušiek hyperplastickými hilárnymi lymfatickými uzlinami v prípade hilárnej pneumónie, tuberkulóznej bronchoadenitídy; dlhodobým zablokovaním priedušiek hustou hlienovou zátkou pri akútnych respiračných infekciách). Obštrukcia priedušiek spôsobuje oneskorenie odvádzania bronchiálnych sekrétov distálne od miesta zhoršenej priechodnosti priedušiek a samozrejme prispieva k rozvoju nezvratných zmien v sliznici, submukóznych a hlbších vrstvách steny priedušiek;
• znížená odolnosť bronchiálnych stien voči pôsobeniu bronchodilatačných síl (zvýšený intrabronchiálny tlak počas kašľa, rozťahovanie priedušiek hromadením sekrétov, zvýšený negatívny intrapleurálny tlak v dôsledku zníženia objemu atelektatickej časti pľúc);
• Vývoj zápalového procesu v prieduškách, ak postupuje, vedie k degenerácii chrupavkových platničiek, hladkého svalového tkaniva s nahradením vláknitým tkanivom a zníženiu stability priedušiek.

Nasledujúce mechanizmy vedú k infekcii bronchiektázie:

• zhoršený kašeľ, stagnácia a infekcia sekrétov v rozšírených prieduškách;
• dysfunkcia lokálneho bronchopulmonálneho obranného a imunitného systému.

Podľa A. I. Borohovej a R. M. Paleeva (1990) sa v hnisavom obsahu bronchiektázií najčastejšie nachádzajú Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus a menej často Proteus a Streptococcus. N. A. Muchin (1993) poukazuje na častý výskyt mykoplazmy. Hnisavý proces v prieduškách následne podporuje ich rozširovanie. Následne sa prietok krvi pľúcnymi tepnami znižuje, sieť prieduškových tepien hypertrofuje a krv sa z prieduškových tepien vypúšťa do systému pľúcnych tepien cez rozsiahle anastomózy, čo vedie k rozvoju pľúcnej hypertenzie.

Patomorfológia

Priedušky stredného kalibru sú prevažne vystavené expanzii, menej často - distálne priedušky a bronchioly. Rozlišuje sa valcová, fusiformná, sakulárna a zmiešaná bronchiektázia.

Pri valcovej bronchiektázii je rozšírenie priedušiek mierne vyjadrené, nedochádza k výraznej deformácii bronchiálneho stromu. Fusiformná bronchiektázia sa vyznačuje miernym rozšírením a deformáciou priedušiek a znížením počtu bronchiálnych delécií. Sakulárna bronchiektázia je najzávažnejšou formou bronchiektázie, pričom sú spočiatku postihnuté proximálne (centrálne) priedušky a s postupom ochorenia dochádza k rozšíreniu a následnému poškodeniu s následnou fibrózou distálnych priedušiek. V dôsledku týchto patologických procesov sa v periférnych častiach tvoria bronchiektázie vo forme „vakov“ naplnených hnisom.

Bronchiektázia je najčastejšie lokalizovaná v zadných bazálnych segmentoch dolných lalokov oboch pľúc a strednom laloku pravej pľúcy.

Najcharakteristickejšie patomorfologické prejavy bronchiektázie sú:

• rozšírenie priedušiek do valcovitého alebo vakovitého tvaru;
• obraz chronického hnisavého zápalového procesu v stene rozšírených priedušiek s výraznou peribronchiálnou sklerózou;
• atrofia a metaplázia bronchiálneho ciliovaného epitelu do viacradového alebo stratifikovaného dlaždicového epitelu, na niektorých miestach - nahradenie epitelu granulačným tkanivom;
• reštrukturalizácia cievnej siete priedušiek a pľúc (otvorenie rezervných kapilár; tvorba arteriovenóznych anastomóz; hypertrofia svalovej vrstvy bronchiálnych tepien a ich expanzia; tvorba myoelastózy, myoelastofibrózy, elastofibrózy v stenách žíl). Vyššie uvedené zmeny v tepnách môžu byť príčinou hemoptyzy pri bronchiektázii;
• zmeny v pľúcnom tkanive vo forme atelektázy, pneumofibrózy a emfyzému.