Autoimunitná hepatitída - príznaky

Autoimunitná hepatitída sa vyskytuje prevažne u mladých ľudí; polovica pacientov má 10 až 20 rokov. Druhý vrchol ochorenia sa pozoruje počas menopauzy. Tri štvrtiny tvoria ženy.

Vo väčšine prípadov je priebeh ochorenia pečene v rozpore so stanoveným trvaním príznakov. Chronická hepatitída môže zostať asymptomatická mesiace (a možno aj roky), kým sa žltačka prejaví a diagnóza sa môže stanoviť. Ochorenie možno rozpoznať skôr, ak rutinné testy odhalia stigmy ochorenia pečene alebo ak sú pečeňové testy abnormálne.

Niektorí pacienti majú žltačku, hoci hladiny bilirubínu v sére sú zvyčajne zvýšené. Zjavná žltačka je často epizodická. Zriedkavo sa vyskytuje výrazná cholestatická žltačka.

Nástup ochorenia sa môže líšiť. Existujú dva varianty nástupu autoimunitnej hepatitídy.

U niektorých pacientov ochorenie začína ako akútna vírusová hepatitída (slabosť, strata chuti do jedla, tmavý moč, potom intenzívna žltačka s ťažkou hyperbilirubinémiou a vysokými hladinami aminotransferáz v krvi) a potom sa v priebehu 1-6 mesiacov vyvinie jasný klinický obraz autoimunitnej hepatitídy.

Druhý variant nástupu ochorenia sa vyznačuje prevahou extrahepatálnych prejavov a horúčky v klinickom obraze, čo vedie k chybnej diagnóze systémového lupus erythematosus, reumatizmu, reumatoidnej artritídy, sepsy atď.

Počas obdobia pokročilých príznakov autoimunitnej hepatitídy sú charakteristické nasledujúce klinické prejavy:

1. Hlavnými sťažnosťami pacientov sú silná celková slabosť, únava, výrazné zníženie pracovnej kapacity; strata chuti do jedla, bolesť a pocit ťažkosti v pravom hypochondriu, nevoľnosť; výskyt žltačky, svrbenie kože; bolesť kĺbov; zvýšená telesná teplota; výskyt rôznych kožných vyrážok; menštruačné poruchy.
2. Počas vyšetrenia pacientov sa zistí žltačka rôzneho stupňa závažnosti, kožné zmeny (hemoragický exantém vo forme čírych bodiek alebo škvŕn, po ich vymiznutí zostávajú pigmentové škvrny; lupusovitý erytém, často „motýľ“ na tvári; erythema nodosum; fokálna sklerodermia); lymfadenopatia. V závažných prípadoch ochorenia sa objavujú pavučinové žilky a hyperémia dlaní (palmerová pečeň).
3. Poškodenie tráviaceho systému.

Najcharakteristickejším príznakom autoimunitnej hepatitídy je hepatomegália. Pečeň je bolestivá, jej konzistencia je stredne hustá. Slezina môže byť zväčšená (nie u všetkých pacientov). Počas období výraznej aktivity hepatitídy sa pozoruje prechodný ascites. Takmer všetci pacienti majú chronickú gastritídu so zníženou sekrečnou funkciou.

Treba poznamenať, že u niektorých pacientov, zvyčajne počas období exacerbácie ochorenia, sa vyskytnú epizódy reverzibilného „ľahkého“ zlyhania pečene.

4. Extrahepatické systémové prejavy.

Autoimunitná hepatitída je systémové ochorenie, ktoré postihuje okrem pečene mnoho orgánov a systémov. Pacientom sa diagnostikuje myokarditída, perikarditída, pleuritída, ulcerózna kolitída, glomerulonefritída, iridocyklitída, Sjögrenov syndróm, autoimunitná tyreoiditída, diabetes mellitus, Cushingov syndróm, fibrotizujúca alveolitída, hemolytická anémia.

U ľudí s ťažkým ochorením sa môže vyskytnúť hypertermia. Takíto pacienti môžu mať aj akútnu recidivujúcu polyartritídu postihujúcu veľké kĺby, ktorá nie je sprevádzaná ich deformáciou a má migračný charakter. Vo väčšine prípadov sa pozoruje bolesť a stuhnutosť bez viditeľného opuchu. Zvyčajne takéto zmeny úplne vymiznú.

Najdôležitejším z extrahepatálnych systémových prejavov je glomerulonefritída, ale najčastejšie sa vyvíja v terminálnom štádiu ochorenia. Biopsia obličiek často odhalí miernu glomerulitídu. V glomeruloch sa môžu nachádzať depozity imunoglobulínov a komplementu. Komplexy obsahujúce malé jadrové ribonukleoproteíny a IgG sú charakteristické najmä pre pacientov s ochorením obličiek. Glomerulárne protilátky sa detegujú takmer u polovice pacientov, ale nekorelujú s rozsahom poškodenia obličiek.

Kožné prejavy zahŕňajú alergickú kapilaritídu, akné, erytém, zmeny podobné lupusu a purpuru.

Môže sa pozorovať splenomegália bez portálnej hypertenzie, často s generalizovanou lymfadenopatiou, zrejme súčasťou jediného procesu lymfoidnej hyperplázie.

V aktívnej fáze ochorenia sa zisťujú zmeny v pľúcach vrátane pleuritídy, migrujúcich pľúcnych infiltrátov a atelektázy. Ochudobnené pľúcne znaky na röntgenovom snímku hrudníka môžu byť spôsobené rozšírenými prekapilárami. Vysoký srdcový výdaj pri chronickom ochorení pečene „prispieva“ k rozvoju pľúcnej hypervolémie. Zistia sa aj viacnásobné pľúcne arteriovenózne anastomózy. Ďalším možným variantom je fibrotizujúca alveolitída.

Primárna pľúcna hypertenzia bola opísaná iba u jedného pacienta s postihnutím viacerých systémov.

Medzi endokrinné zmeny patrí cushingovský vzhľad, akné, hirsutizmus a strie. U chlapcov sa môže vyvinúť gynekomastia. Môže sa vyvinúť Hashimotova tyreoiditída a ďalšie abnormality štítnej žľazy vrátane myxedému a tyreotoxikózy. U pacientov sa môže vyvinúť diabetes mellitus pred aj po diagnostikovaní chronickej hepatitídy.

Mierna anémia, leukopénia a trombocytopénia sú spojené so zväčšenou slezinou (hypersplenizmus). Hemolytická anémia s pozitívnym Coombsovým testom je ďalšou zriedkavou komplikáciou. Zriedkavo je eozinofilný syndróm spojený s chronickou hepatitídou.

Nešpecifická ulcerózna kolitída sa môže vyskytnúť spolu s chronickou aktívnou hepatitídou alebo komplikovať jej priebeh.

Existujú správy o vývoji hepatocelulárneho karcinómu, ale je to veľmi zriedkavé.

Treba zdôrazniť, že extrahepatálne prejavy autoimunitnej hepatitídy spravidla nedominujú klinickému obrazu ochorenia a zvyčajne sa nevyvíjajú súčasne s príznakmi hepatitídy, ale oveľa neskôr.

Naproti tomu pri systémovom lupus erythematosus, s ktorým je často potrebné diferencovať autoimunitnú hepatitídu, dominujú v klinickom obraze extrahepatálne symptómy a vyvíjajú sa výrazne skôr ako symptómy hepatitídy.

Charakteristické príznaky autoimunitnej chronickej hepatitídy

• Ženy zvyčajne ochorejú
• Vek 15-25 rokov alebo menopauza
• Sérum: 10-násobné zvýšenie aktivity transamináz, 2-násobné zvýšenie hladiny gamaglobulínu
• Biopsia pečene: aktívny nešpecifický proces
• Antinukleárne protilátky > 1:40, difúzne
• Protilátky proti aktínu > 1:40
• Dobrá reakcia na kortikosteroidy
• Hladina alfa-fetoproteínu v sére u tretiny pacientov môže byť viac ako 2-krát vyššia ako horná hranica normálu. Jeho koncentrácia klesá pri liečbe kortikosteroidmi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]