Aortálna stenóza: všeobecné informácie

Aortálna stenóza je zúženie aortálnej chlopne, ktoré obmedzuje prietok krvi z ľavej komory do ascendentnej aorty počas systoly. Medzi príčiny aortálnej stenózy patrí vrodená bicuspidálna aortálna chlopňa, idiopatická degeneratívna skleróza s kalcifikáciou a reumatická horúčka.

Progresívna aortálna stenóza bez liečby nakoniec vedie ku klasickej triáde synkopy, angíny pectoris a námahovej dyspnoe; môže sa vyskytnúť srdcové zlyhanie a arytmie. Medzi charakteristické znaky patrí nízka amplitúda, oneskorený vrchol karotického pulzu a crescendo-decrescendo ejekčný šelest. Diagnóza sa stanovuje fyzikálnym vyšetrením a echokardiografiou. Asymptomatická aortálna stenóza často nevyžaduje žiadnu liečbu. U detí sa pri progresívnej závažnej aortálnej stenóze alebo pri klinických príznakoch používa balóniková valvulotomia; u dospelých je indikovaná náhrada chlopne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Štatistiky

Prevalencia aortálnej stenózy sa podľa rôznych autorov pohybuje od 3-4 do 7%. S vekom sa frekvencia tejto vady zvyšuje a dosahuje 15-20% u ľudí nad 80 rokov a so zvyšujúcou sa dĺžkou života populácie sa zvyšuje aj výskyt tejto vady v populácii. Prevládajúce pohlavie je mužské (2,4:1), ale v staršej vekovej podskupine prevažujú ženy. Aortálna stenóza sa podľa pôvodu delí na vrodenú a získanú, podľa rozsahu lézie na izolovanú a kombinovanú, podľa lokalizácie na chlopňovú, supravalvulárnu, infravalvulárnu alebo spôsobenú hypertrofickou kardiomyopatiou.

Príčiny aortálnej stenózy

Aortálna skleróza, zhrubnutie štruktúr chlopne s fibrózou a kalcifikácia (spočiatku bez stenózy) sú najčastejšími príčinami aortálnej stenózy u starších ľudí; s vekom aortálna skleróza progreduje do stenózy u najmenej 15 % pacientov. Aortálna skleróza je tiež najčastejšou príčinou aortálnej stenózy, ktorá vedie k potrebe chirurgickej liečby. Aortálna skleróza sa podobá ateroskleróze s ukladaním lipoproteínov, aktívnym zápalom a kalcifikáciou chlopní; rizikové faktory sú rovnaké.

Najčastejšou príčinou aortálnej stenózy u pacientov mladších ako 70 rokov je vrodená bikuspidálna aortálna chlopňa. Vrodená aortálna stenóza sa zistí u 3 – 5 z 1 000 živonarodených detí, častejšie u chlapcov.

V rozvojových krajinách je najčastejšou príčinou aortálnej stenózy reumatická horúčka vo všetkých vekových skupinách. Supravalvulárna aortálna stenóza môže byť spôsobená vrodenou membránou alebo hypoplastickým zúžením nad Valsalvovými sinusmi, ale je zriedkavá. Sporadický variant supravalvulárnej aortálnej stenózy je spojený s charakteristickými črtami tváre (vysoké a široké čelo, hypertelorizmus, strabizmus, zdvihnutý nos, dlhý filtrum, široké ústa, abnormálny rast zubov, bacuľaté líca, mikrognatia, nízko posadené uši). Keď je táto forma spojená s včasnou idiopatickou hyperkalcémiou, je známa ako Williamsov syndróm. Subvalvulárna aortálna stenóza je spôsobená vrodeným membránovým alebo fibróznym krúžkom umiestneným pod aortálnou chlopňou; je tiež zriedkavá.

Aortálna regurgitácia môže byť spojená s aortálnou stenózou. Približne 60 % pacientov nad 60 rokov s významnou aortálnou stenózou má tiež kalcifikáciu mitrálneho anulu, čo môže viesť k významnej mitrálnej regurgitácii.

V dôsledku aortálnej stenózy sa postupne vyvíja hypertrofia ľavej komory. Významná hypertrofia ľavej komory spôsobuje diastolickú dysfunkciu a ak progreduje, môže viesť k zníženej kontraktilite, ischémii alebo fibróze, z ktorých ktorákoľvek môže spôsobiť systolickú dysfunkciu a srdcové zlyhanie (HF). K zväčšeniu ľavej komory dochádza iba vtedy, keď je myokard poškodený (napr. počas infarktu myokardu). Pacienti s aortálnou stenózou majú väčšiu pravdepodobnosť krvácania z gastrointestinálneho traktu alebo iných lokalizácií (Gadeov syndróm, hepatorenálny syndróm), pretože vysoký stupeň traumy v oblasti stenotických chlopní zvyšuje citlivosť von Willebrandovho faktora na aktiváciu plazmatickej metaloproteázy a môže zvýšiť klírens krvných doštičiek. Gastrointestinálne krvácanie môže byť tiež dôsledkom angiodysplázie. U takýchto pacientov sa častejšie vyskytuje hemolýza a disekcia aorty.

Čo spôsobuje aortálnu stenózu?

[ 6 ], [ 7 ]

Príznaky aortálnej stenózy

Vrodená aortálna stenóza je zvyčajne asymptomatická najmenej do 10 až 20 rokov veku, po ktorom sa príznaky aortálnej stenózy môžu začať rýchlo zhoršovať. Vo všetkých formách neliečená progresívna aortálna stenóza nakoniec vedie k synkope počas cvičenia, angíne pectoris a dýchavičnosti (tzv. triáda SAD). Medzi ďalšie príznaky aortálnej stenózy môže patriť srdcové zlyhanie a arytmie vrátane fibrilácie komôr, ktorá môže viesť k náhlej smrti.

Mdloby počas fyzickej námahy sa vyvíjajú, pretože funkčný stav srdca nedokáže zabezpečiť potrebnú úroveň prekrvenia počas fyzickej aktivity. Mdloby bez fyzickej námahy sa vyvíjajú v dôsledku zmenených reakcií baroreceptorov alebo fibrilácie komôr. Angina pectoris sa vyskytuje približne u dvoch tretín pacientov. Približne tretina má významnú aterosklerózu koronárnych artérií, u polovice sú koronárne artérie neporušené, ale existuje ischémia spôsobená hypertrofiou ľavej komory.

Nie sú žiadne viditeľné príznaky aortálnej stenózy. Medzi hmatateľné príznaky patria zmeny pulzu v karotických a periférnych artériách: amplitúda je znížená, dochádza k divergencii s kontrakciami ľavej komory (pulsus parvus et tardus) a zvýšené kontrakcie ľavej komory (tlak namiesto prvej srdcovej ozvy a oslabenie druhej srdcovej ozvy) v dôsledku jej hypertrofie. Hmatateľná oblasť kontrakcie ľavej komory sa palpáciou nemení až do vzniku systolickej dysfunkcie pri srdcovom zlyhaní. V závažných prípadoch možno niekedy určiť hmatateľný IV srdcový zvuk, ktorý sa ľahšie detekuje na vrchole hrudnej kosti, a systolický chvenie, ktoré sa zhoduje so šelestom aortálnej stenózy a lepšie sa určuje na ľavom hornom okraji hrudnej kosti. Systolický krvný tlak môže byť vysoký pri minimálnej alebo stredne závažnej aortálnej stenóze, ale so zvyšujúcou sa závažnosťou aortálnej stenózy klesá.

Pri auskultácii je S1 normálna a S2 môže byť jednoduchá, pretože uzáver aortálnej chlopne je roztiahnutý zlúčením aortálnej (A) a pulmonálnej (P) zložky S alebo (v závažných prípadoch) A chýba. So zvyšujúcou sa závažnosťou S1 slabne a môže nakoniec zmiznúť. Občas je počuť S4 _. U pacientov s aortálnou stenózou v dôsledku vrodeného ochorenia bikuspidálnej aortálnej chlopne, kde sú cípy chlopne rigidné, môže byť bezprostredne po ňom počuť ejekčné kliknutie.

Auskultačné nálezy zahŕňajú crescendo-decrescendo ejekčný šelest, ktorý je najlepšie počuť stetoskopickou membránou na ľavom hornom okraji hrudnej kosti, keď pacient sedí a je naklonený dopredu. Šelest sa zvyčajne vedie do pravej kľúčnej kosti a oboch karotických artérií (často hlasnejší vľavo ako vpravo) a má drsný alebo škrípavý tón. U starších pacientov môže vibrácia nesúvislých špičiek chlopní kalcifikovanej aortálnej chlopne vyvolať hlasnejší, vysoký „vrkavý“ alebo hudobný šelest na vrchole, so zjemnením alebo absenciou šelestu parasternálne (Gallavardinov fenomén), čím simuluje mitrálnu regurgitáciu. Šelest je tichší, keď je stenóza menej závažná, ale s postupujúcou stenózou sa stáva hlasnejším, dlhším a vrcholí v neskorej systole (t. j. fáza crescendo sa predlžuje a fáza decrescendo sa skracuje). Keďže sa kontraktilita ľavej komory pri kritickej aortálnej stenóze znižuje, šelest sa zmenšuje a môže zmiznúť pred smrťou.

Šelest aortálnej stenózy sa typicky zvyšuje pri manévroch, ktoré zvyšujú objem ľavej komory (napr. zdvíhanie nohy, drep, po komorovej extrasystole) a znižuje sa pri manévroch, ktoré znižujú objem ľavej komory (Valsalvov manéver) alebo zvyšujú afterload (izometrický stisk ruky). Tieto dynamické manévre majú opačný účinok na šelest spojený s hypertrofickou kardiomyopatiou, ktorý sa za iných okolností môže podobať šelestu aortálnej stenózy.

Príznaky aortálnej stenózy

Diagnóza aortálnej stenózy

Predpokladaná diagnóza aortálnej stenózy sa stanoví klinicky a potvrdí sa echokardiografiou. Na detekciu stenózy aortálnej chlopne a jej možných príčin sa používa dvojrozmerná transtorakálna echokardiografia. Táto štúdia umožňuje kvantifikáciu hypertrofie ľavej komory a stupňa diastolickej alebo systolickej dysfunkcie, ako aj detekciu súvisiacich chlopňových porúch (aortálna regurgitácia, patológia mitrálnej chlopne) a komplikácií (napr. endokarditída). Dopplerovská echokardiografia sa používa na kvantifikáciu stupňa stenózy meraním plochy aortálnej chlopne, rýchlosti prietoku a supravalvulárneho systolického tlakového gradientu.

Plocha chlopne 0,5 – 1,0 cm alebo gradient > 45 – 50 mmHg naznačujú závažnú stenózu; plocha < 0,5 cm a gradient > 50 mmHg naznačujú kritickú stenózu. Gradient môže byť nadhodnotený pri aortálnej regurgitácii a podhodnotený pri systolickej dysfunkcii ľavej komory. Rýchlosť prietoku aortálnej chlopne < 2 – 2,5 m/s v prítomnosti kalcifikácie chlopne môže skôr naznačovať aortálnu sklerózu než stredne závažnú aortálnu stenózu. Skleróza aortálnej chlopne často progreduje do aortálnej stenózy, preto je potrebné starostlivé monitorovanie.

Katetrizácia srdca sa vykonáva na zistenie, či je príčinou angíny pectoris ochorenie koronárnych artérií, alebo ak existuje rozpor medzi klinickými a echokardiografickými nálezmi.

Vykoná sa EKG a RTG hrudníka. EKG ukazuje zmeny charakteristické pre hypertrofiu ľavej komory, s ischemickými zmenami alebo bez nich v segmente STv vlny T. RTG hrudníka môže odhaliť kalcifikáciu aortálnej chlopne a príznaky srdcového zlyhania. Rozmery ľavej komory sú zvyčajne normálne, pokiaľ nie je prítomná terminálna systolická dysfunkcia.

Diagnóza aortálnej stenózy

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Liečba aortálnej stenózy

Asymptomatickí pacienti s maximálnym systolickým gradientom < 25 mmHg a plochou chlopne > 1,0 cm majú nízku úmrtnosť a nízke celkové riziko potreby chirurgického zákroku v priebehu nasledujúcich 2 rokov. Ročné monitorovanie progresie symptómov sa vykonáva echokardiograficky (na posúdenie gradientu a plochy chlopne).

Asymptomatickí pacienti s gradientom 25–50 mmHg alebo plochou chlopne < 1,0 cm majú vyššie riziko vzniku klinických prejavov počas nasledujúcich 2 rokov. Liečba týchto pacientov je kontroverzná, ale väčšina z nich je kandidátmi na výmenu chlopne. Tento zákrok je povinný u pacientov s ťažkou asymptomatickou aortálnou stenózou vyžadujúcou CABG. Chirurgický zákrok môže byť indikovaný v nasledujúcich prípadoch:

• rozvoj arteriálnej hypotenzie počas cvičebného testu na bežiacom páse;
• Ejekčná frakcia ľavej komory < 50 %;
• stredne ťažká alebo ťažká valvulárna kalcifikácia, maximálna aortálna rýchlosť > 4 m/s a rýchla progresia maximálnej aortálnej rýchlosti (> 0,3 m/s za rok).

Pacienti s ventrikulárnymi arytmiami a významnou hypertrofiou ľavej komory (ĽK) sa tiež často liečia chirurgicky, ale účinnosť je menej jasná. Odporúčania pre pacientov bez oboch stavov zahŕňajú častejšie monitorovanie progresie symptómov, hypertrofie ĽK, gradientov, plochy chlopne a v prípade potreby aj farmakoterapiu. Liečba liekmi sa obmedzuje najmä na β-blokátory, ktoré spomaľujú srdcovú frekvenciu, a tým zlepšujú prietok krvi koronárnymi cievami a diastolické plnenie u pacientov s angínou pectoris alebo diastolickou dysfunkciou. Statíny sa používajú aj u starších pacientov na zastavenie progresie aortálnej stenózy spôsobenej aortálnou sklerózou. Iné lieky môžu spôsobiť poškodenie. Užívanie liekov, ktoré znižujú predpätie (napr. diuretiká), môže znížiť plnenie ľavej komory a zhoršiť srdcový výkon. Lieky, ktoré znižujú afterload (napr. ACE inhibítory), môžu spôsobiť hypotenziu a znížiť prietok krvi koronárnymi cievami. Liekmi voľby pri angíne pectoris sú nitráty, ale rýchlo pôsobiace nitráty môžu vyvolať ortostatickú hypotenziu a (príležitostne) synkopu, pretože komora s jej výrazne obmedzeným výdajom nedokáže kompenzovať náhly pokles krvného tlaku. Nitroprusid sodný sa používa ako reduktor afterloadu u pacientov s dekompenzovaným srdcovým zlyhaním niekoľko hodín pred výmenou chlopne, ale keďže tento liek môže mať rovnaký účinok ako rýchlo pôsobiace nitráty, musí sa používať opatrne a pod prísnym dohľadom.

Symptomatickí pacienti potrebujú náhradu chlopne alebo balónkovú valvulotomiu. Náhrada chlopne je indikovaná prakticky všetkým pacientom, ktorí tolerujú chirurgický zákrok. Niekedy sa pre optimálnu funkciu a trvanlivosť môže použiť natívna pulmonálna chlopňa; v tomto prípade sa pulmonálna chlopňa nahradí bioprotézou (Rossova procedúra). Niekedy, u pacientov s pridruženou ťažkou aortálnou regurgitáciou v súvislosti s bikuspidálnou chlopňou, je možné aortálnu chlopňu opraviť (oprava chlopne) namiesto jej výmeny. Predoperačné vyšetrenie ischemickej choroby srdca je nevyhnutné, aby sa v prípade potreby mohlo vykonať CABG a náhrada chlopne v rámci tej istej operácie.

Balóniková valvuloplastika sa používa predovšetkým u detí a mladých dospelých s vrodenou aortálnou stenózou. U starších pacientov vedie balóniková valvuloplastika k častej restenóze, aortálnej regurgitácii, mozgovej príhode a úmrtiu, ale je prijateľná ako dočasný zákrok u hemodynamicky nestabilných pacientov (počas čakania na operáciu) a u pacientov, ktorí operáciu netolerujú.

Liečba aortálnej stenózy

Prognóza aortálnej stenózy

Aortálna stenóza môže postupovať pomaly alebo rýchlo, preto je potrebné dynamické monitorovanie na včasné odhalenie zmien, najmä u starších pacientov so sedavým spôsobom života. U takýchto pacientov sa prietok môže výrazne znížiť bez klinických príznakov.

Celkovo sa u približne 3 % až 6 % asymptomatických pacientov s normálnou systolickou funkciou vyvinú príznaky alebo znížená ejekčná frakcia ľavej komory do 1 roka. Medzi prediktory nepriaznivého výsledku (úmrtie alebo príznaky vyžadujúce chirurgický zákrok) patrí plocha chlopne < 0,5 cm2, maximálna aortálna rýchlosť > 4 m/s, rýchly nárast maximálnej aortálnej rýchlosti (> 0,3 m/s za rok) a stredne ťažká až ťažká valvulárna kalcifikácia. Medián prežitia bez liečby je približne 5 rokov po nástupe angíny pectoris, 4 roky po nástupe synkopy a 3 roky po vzniku srdcového zlyhania. Náhrada aortálnej chlopne znižuje príznaky a zlepšuje prežitie. Riziko chirurgického zákroku je zvýšené u pacientov, ktorí tiež potrebujú koronárny arteriálny bypass (CABG), a u pacientov so zníženou systolickou funkciou ľavej komory.

Približne 50 % úmrtí nastáva náhle. Z tohto dôvodu by pacienti s kritickým gradientom aortálnej chlopne, ktorí čakajú na operáciu, mali obmedziť aktivitu, aby sa predišlo náhlej smrti.

Aortálna skleróza pravdepodobne zvyšuje riziko infarktu myokardu o 40 % a môže viesť k angíne pectoris, srdcovému zlyhaniu a mozgovej príhode. Príčinou môže byť progresia do aortálnej stenózy alebo sprievodná dyslipidémia, endoteliálna dysfunkcia a základný systémový alebo lokálny zápal spôsobujúci chlopňovú sklerózu a ochorenie koronárnych artérií.