Antifosfolipidový syndróm a poškodenie obličiek - liečba

Liečba poškodenia obličiek spojenej s antifosfolipidovým syndrómom nie je jasne definovaná, pretože v súčasnosti neexistujú žiadne rozsiahle kontrolované porovnávacie štúdie hodnotiace účinnosť rôznych liečebných režimov pre túto patológiu.

• Pri liečbe pacientov so sekundárnym antifosfolipidovým syndrómom v kontexte systémového lupus erythematosus sa glukokortikoidy a cytostatiká používajú v dávkach určených aktivitou ochorenia. Potlačenie aktivity základného ochorenia spravidla vedie k vymiznutiu príznakov antifosfolipidového syndrómu. Pri primárnom antifosfolipidovom syndróme sa glukokortikoidy a cytostatiká nepoužívajú.
• Napriek tomu, že liečba glukokortikoidmi a cytostatickými liekmi vedie k normalizácii titra aPL a vymiznutiu lupusového antikoagulancia v krvi, neodstraňuje hyperkoaguláciu a prednizolón ju dokonca zvyšuje, čo udržiava podmienky pre recidivujúcu trombózu v rôznych cievnych zásobárňach vrátane renálneho cievneho riečiska. V tomto ohľade je pri liečbe nefropatie spojenej s antifosfolipidovým syndrómom potrebné predpisovať antikoagulanciá ako monoterapiu alebo v kombinácii s antiagregačnými látkami. Odstránením príčiny renálnej ischémie (trombotická oklúzia intrarenálnych ciev) sú antikoagulanciá schopné obnoviť prietok krvi obličkami a viesť k zlepšeniu funkcie obličiek alebo spomaliť progresiu zlyhania obličiek, čo si však vyžaduje potvrdenie v priebehu štúdií hodnotiacich klinickú účinnosť priamych aj nepriamych antikoagulancií u pacientov s nefropatiou spojenou s antifosfolipidovým syndrómom.
  • Pacientom s akútnou nefropatiou spojenou s antifosfolipidovým syndrómom je indikované podávanie nefrakcionovaného heparínu alebo nízkomolekulárnych heparínov, ale trvanie liečby a dávky lieku ešte neboli jasne definované.
  • Vzhľadom na časté recidívy trombózy u pacientov s antifosfolipidovým syndrómom (vrátane intrarenálnych ciev) sa po ukončení liečby heparínom odporúča predpísať nepriame antikoagulanciá na profylaktické účely. V súčasnosti sa warfarín považuje za liek voľby; jeho použitie je indikované aj v prípade kombinácie nefropatie spojenej s antifosfolipidovým syndrómom s poškodením centrálneho nervového systému, srdca a kože. V prípade chronickej nefropatie spojenej s antifosfolipidovým syndrómom s pomaly progredujúcim zlyhaním obličiek sa warfarín zrejme môže predpísať bez predchádzajúcej kúry priamych antikoagulancií. Účinnosť liečby warfarínom sa monitoruje pomocou medzinárodného normalizovaného pomeru (INR), ktorého hodnota by sa mala udržiavať na úrovni 2,5 – 3,0. Terapeutická dávka liekov, ktorá umožňuje udržať cieľovú hladinu INR, je 2,5 – 10 mg/deň. Trvanie užívania warfarínu nie je definované a nemožno vylúčiť možnosť celoživotnej liečby.
• Na liečbu katastrofického antifosfolipidového syndrómu, bez ohľadu na jeho povahu (primárny, sekundárny), sa používajú metódy intenzívnej terapie vrátane pulznej terapie metylprednizolónom a cyklofosfamidom, priamych antikoagulancií (nízkomolekulárnych heparínov) a plazmaferézy na odstránenie protilátok proti fosfolipidom a mediátorov intravaskulárnej koagulácie krvi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Prognóza antifosfolipidového syndrómu

Prognóza antifosfolipidového syndrómu a s ním spojeného poškodenia obličiek je v jeho prirodzenom priebehu nepriaznivá: 10-ročné prežitie obličiek je 52 %.

Rizikovými faktormi chronického zlyhania obličiek u pacientov s nefropatiou spojenou s antifosfolipidovým syndrómom pri primárnom a sekundárnom antifosfolipidovom syndróme sú ťažká arteriálna hypertenzia, epizódy prechodného zhoršenia funkcie obličiek, príznaky renálnej ischémie podľa ultrazvukového Dopplerovho zobrazenia a morfologické zmeny vo vzorkách biopsie obličiek (arterioloskleróza a intersticiálna fibróza). Chronické zlyhanie obličiek sa častejšie vyvíja u pacientov s nefropatiou spojenou s antifosfolipidovým syndrómom s anamnézou extrarenálnej arteriálnej trombózy. Jediným faktorom, ktorý má priaznivý vplyv na prognózu nefropatie spojenej s antifosfolipidovým syndrómom, je antikoagulačná liečba v ktoromkoľvek štádiu ochorenia. Antikoagulačná liečba pomáha zvýšiť 10-ročné prežívanie obličiek z 52 na 98 %.