Anetoderma: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Anetoderma (synonymum: makulárna kožná atrofia) je typ kožnej atrofie charakterizovaný absenciou elastického tkaniva.

Príčiny a patogenéza ochorenia neboli úplne objasnené. Existujú dôkazy o kauzálnej úlohe endokrinných a nervových porúch. Je indikovaný vplyv neuroendokrinných účinkov. Úloha infekcie (spirochéty) nie je vylúčená, o čom svedčia prípady ochorenia, ktoré sa vyvinulo po uhryznutí kliešťom. Dobrý terapeutický účinok penicilínovej terapie umožnil niektorým autorom predložiť infekčnú teóriu ochorenia. Histochemické štúdie preukázali, že výskyt anetodermy možno vysvetliť uvoľňovaním elastázy z buniek zápalového ložiska, čo spôsobuje elastolýzu.

Príznaky bodkovanej atrofie kože (anetoderma). Klinicky sa rozlišuje niekoľko variantov: ložiská atrofie, ktoré vznikli počas predchádzajúceho erytematózneho štádia (typ Jadassohn-Thiberge), na mieste urtikarioedematóznych elementov (typ Pellizari) a na klinicky nezmenenej koži (typ Schwenninger-Buzzi). U toho istého pacienta môžu byť prítomné rôzne varianty. Ložiská atrofie sa môžu nachádzať na ktorejkoľvek časti kože, najčastejšie na hornej polovici tela, na rukách a tvári, sú malé, v priemere 1-2 cm v priemere, majú okrúhle alebo oválne obrysy, belavo-modrastú farbu, lesklý zvráskavený povrch. Niektoré elementy vydutia ako hernia, pri stlačení prstom vzniká pocit pádu do prázdna, iné elementy sa naopak ponárajú. Anetoderma je súčasťou Blegvad-Haxthausenovho syndrómu (atrofické škvrny, modré bielka, krehké kosti, katarakta).

Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u žien vo veku 20 – 40 rokov, častejšie v strednej Európe. V niektorých prípadoch je to pravdepodobne spôsobené spojením anetodermy s chronickou atrofickou akrodermatitídou spôsobenou Br. burdorferi.

Klinicky sa rozlišuje niekoľko variantov anetodermy: ložiská atrofie, ktoré vznikajú po predchádzajúcom erytematóznom štádiu (klasický Yatzassonov typ); na navonok nezmenenej koži (Schwenningerov-Buzziho typ) a v mieste urtikariálno-edematóznych elementov (Pellisariho typ).

Pri klasickom type Jadassohnovej anetodermy sa objavujú jednotlivé alebo viacnásobné škvrny nepravidelného oválneho alebo okrúhleho tvaru s priemerom do 0,5-1 cm, ružovej alebo žltkasto-ružovej farby. Lézie sú najčastejšie lokalizované na trupe, horných a dolných končatinách, krku a tvári, ale možné sú aj kožné lézie v iných oblastiach. Dlane a chodidlá sú zvyčajne bez vyrážok. Škvrna sa zväčšuje a v priebehu 1-2 týždňov dosiahne veľkosť 2-3 cm. Boli popísané erytematózne plaky a dokonca aj veľké uzliny. Postupne, bez akýchkoľvek subjektívnych pocitov, sa v mieste erytematóznej škvrny vyvíja atrofia, ktorá začína v strede škvrny. Koža v týchto oblastiach sa stáva bledou, vráskavou, pripomínajúcou pokrčený hodvábny papier; lézia mierne vyčnieva nad úroveň okolitej kože vo forme mäkkého herniovitého výbežku kože. Pri stlačení prsta na túto oblasť kože vzniká dojem prázdnoty (prst padá „hlboko“). Odtiaľ pochádza aj názov ochorenia: anetos - prázdnota.

Pri anetoderme typu Schwenninger-Buzzi sa na chrbte a horných končatinách objavujú aj herniovité vyčnievajúce atrofické škvrny. Na rozdiel od klasického typu anetodermy Jadassohna však ložiská atrofie výrazne viac vyčnievajú nad okolitú kožu, na ich povrchu sa môžu nachádzať teleangiektázie a prvé zápalové štádium vždy chýba.

Pri urtikariálnom type sa na mieste pľuzgierov vyvíja anetoderma, nie sú žiadne subjektívne pocity. Pri stlačení prvku sa zdá, že prst padá do prázdna.

Pri všetkých typoch anetodermy sa v oblasti atrofie pozoruje prudké stenčenie epidermy, úplné vymiznutie elastických vlákien a dystrofické zmeny kolagénových vlákien.

Rozlišuje sa medzi primárnou a sekundárnou anetodermiou. Príčina primárnej anetodermie nie je známa. Často sa však kombinuje s ochoreniami, ako je sklerodermia, hypokomplementémia, HIV infekcia atď. Sekundárna anetodermia sa vyskytuje po vymiznutí bodkovaných a papulárnych elementov pri sekundárnom syfilise, lupus erythematosus, lepre, sarkoidóze, acne vulgaris atď.

Je opísaná predčasná anetodermia (anetoderma prematura), ktorá sa vyvíja u predčasne narodených detí. Vývoj tohto typu sa vysvetľuje chemickými, metabolickými zmenami v koži plodu. Je opísaný prípad vývoja fetálnej anetodermie v intrauterinnom živote, keď matka trpela intrauterinnou boreliózou. Takýto prípad naznačuje existenciu vrodenej anetodermie.

Patomorfológia. V počiatočnom (zápalovom) štádiu sú histologické zmeny nešpecifické a sú charakterizované prítomnosťou perivaskulárnych infiltrátov v derme, pozostávajúcich z lymfocytov a neutrofilných granulocytov. V starších elementoch možno pozorovať epidermálnu atrofiu, pokles infiltrátu v derme a dystrofické zmeny kolagénových vlákien (štádium atrofie). Toto ochorenie je charakterizované fokálnou alebo úplnou absenciou elastických vlákien. Epiderma je zvyčajne stenčená. Elektrónovo-mikroskopické vyšetrenie kožných lézií odhalilo zmeny elastických vlákien vo forme prudkého stenčenia a zníženia ich počtu. Podľa týchto autorov zostávajúce tenké elastické vlákna pozostávajú z centrálne umiestnenej amorfnej látky s nízkou elektrónovou hustotou bez fibríl, ale s ich prítomnosťou pozdĺž obvodu vlákna. Nachádzajú sa veľké fibrilárne masy, v ktorých sa miestami detegujú mikrofibrily, niekedy vo forme tubulov. Vo vnútri niektorých vlákien sa pozoruje vakuolárna dystrofia. Kolagénové vlákna sú nezmenené. Väčšina fibroblastov vykazuje známky aktivácie syntetickej funkcie. Makrofágy sa striedajú s lymfocytmi, medzi ktorými sa nachádzajú zvyšky mŕtvych makrofágov, niekedy sa tu nachádzajú plazmatické bunky a jednotlivé tkanivové bazofily. J. Pierre a kol. (1984) sa domnievajú, že prítomnosť tenkých vlákien naznačuje novú syntézu elastických vlákien po elastolýze, ku ktorej pri tomto ochorení dochádza.

Histogenéza. Prudký pokles elastických vlákien v léziách sa vysvetľuje na jednej strane možnosťou primárneho molekulárneho defektu spočívajúceho v znížení syntézy elastínu alebo mikrofibrilárnej zložky elastických vlákien alebo v poruche tvorby desmozínu; na druhej strane je možné, že deštrukciu elastických vlákien spôsobuje elastáza uvoľňovaná z buniek zápalového infiltrátu, predovšetkým z neutrofilných granulocytov a makrofágov. Možnosť zvýšenej elastázy je indikovaná najmä v dôsledku zvýšenia pomeru elastáza/antielastáza, ako sa pozoruje pri iných ochoreniach založených na poškodení elastických vlákien. Existujú dôkazy v prospech imunitných mechanizmov v patogenéze anetodermy, o čom svedčí častá detekcia plazmatických buniek v infiltrátoch a veľkého počtu T-lymfocytov s prevahou T-pomocníkov medzi nimi, ako aj príznaky leukocytovej vaskulitídy s perivaskulárnymi depozitmi IgG, IgM a C3 zložky komplementu. Berúc do úvahy vývoj bodkovanej atrofie kože v takých rôznych stavoch, ako je pigmentová urtikaria, xantomatóza, dlhodobé užívanie kortikosteroidov, penicilínu, regresia mnohých dermatóz (terciárny syfilis, tuberkulóza, lepra), možno predpokladať, že anetoderma je heterogénny stav, ktorého základom je odumieranie elastických vlákien pod vplyvom rôznych príčin. Okrem toho existujú dôkazy naznačujúce existenciu nielen kožných foriem anetodermy, ale aj lézií iných orgánov, čo potvrdzuje kombinácia anetodermy s cutis laxa.

Liečba škvrnitej atrofie kože (anetoderma). Odporúčajú sa penicilínové a antifibrinolytické (kyselina aminokaprónová) látky a celkovo tonizujúce prípravky (vitamíny, biostimulanty).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]