
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Lipoidná nekrobióza: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 07.07.2025
Lipoidná nekrobióza (synonymá: lipoidná diabetická nekrobióza, atrofická makulárna lipoidná dermatitída) sa vyskytuje u 4 % pacientov s diabetes mellitus.
Príčiny a patogenéza lipoidnej nekrobiózy ešte nie sú úplne objasnené. Predpokladá sa, že základom ochorenia sú poruchy mikrocirkulácie, pri ktorých vzniku majú veľký význam toxíny cirkulujúce v krvi, imunitné komplexy a neuroendokrinné poruchy. Lipoidná nekrobióza sa často vyskytuje u pacientov s diabetes mellitus, pretože diabetická mikroangiopatia je sprevádzaná dezorganizáciou spojivového tkaniva a ukladaním glykoproteínov na stenách ciev. V dôsledku toho sa v lézii ukladajú lipidy. Spúšťacími faktormi môžu byť rôzne poranenia kože (modriny, škrabance, uštipnutie hmyzom atď.). Existujú správy o úlohe lipidovej peroxidácie v patogenéze lipoidnej nekrobiózy.
Príznaky lipoidnej nekrobiózy. Klinicky sa zvyčajne vyskytujú plaky podobné sklerodermii, najčastejšie lokalizované na prednom povrchu holení s výraznou centrálnou jazvovou atrofiou a telangiektáziami, niekedy s ulceráciou; menej často povrchové rozptýlené ložiská s malým alebo žiadnym zhutnením a sotva viditeľnou atrofiou, obklopené stagnujúcim erytémom: rozptýlené alebo zoskupené nodulárne vyrážky s tvorbou ložísk podobných prstencovitému granulómu. Zriedkavé varianty sú: papulonekrotické, sarkoidné, pripomínajúce pretrvávajúci elevovaný erytém, panikulitída, erythema nodosum, xantómy, lupus erythematosus, malígna atrofická papulóza Degosa.
Lipoidná nekrobióza sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Častejšie sú postihnuté ženy. U väčšiny pacientov sú lézie lokalizované na dolných končatinách (holene, chodidlá), ale môžu sa vyskytnúť aj na iných oblastiach kože. Ochorenie začína výskytom bodkovaných alebo nodulárnych elementov, ktorých farba sa mení od žltočervenkastej, červenohnedej až po fialovú. Elementy majú jasné hranice, hladký povrch, zaoblený alebo nepravidelný tvar a miernu infiltráciu. Niekedy sa na povrchu objavuje mierne olupovanie. Postupom času sa pozoruje periférny rast a fúzia týchto elementov, čo vedie k tvorbe okrúhlych alebo oválnych plakov s polycyklickými obrysmi, pozostávajúcich z periférnej a centrálnej časti. Periférna časť má červenohnedý alebo červenomodrastý odtieň a je mierne vyvýšená nad úroveň okolitej kože. Centrálna časť je žltohnedá alebo slonovinovej farby s hladkým povrchom a je mierne prepadnutá. Lézia sa niekedy podobá plakovej sklerodermii. Pomerne často sa na povrchu lézií pozorujú početné teleangiektázie a v dôsledku traumy - erózie, vredy. Subjektívne pocity chýbajú.
Okrem klasickej formy opísanej vyššie existujú aj sklerodermii podobné, povrchové plaky, prstencovité granulómové formy lipoidnej nekrobiózy.
Sklerodermii podobná forma je najbežnejšia. Je charakterizovaná prítomnosťou jednotlivých, menej často viacerých zaoblených plakov nepravidelných obrysov s lesklým povrchom na koži. V dôsledku výraznej infiltrácie sa pri palpácii lézií zistí sklerodermii podobné zhutnenie. Koža nad léziami sa nezhromažďuje do záhybov. Proces často končí tvorbou rubnevitickej atrofie. U niektorých pacientov (najmä s diabetes mellitus) sa na povrchu lézií objavujú povrchové vredy nepravidelných obrysov s mäkkými, mierne podkopanými okrajmi. Vredy majú serózno-hemoragický výtok, ktorý zasychá a tvorí tmavohnedé kôry. Subjektívne pocity zvyčajne chýbajú, iba pri ulcerácii sa objavuje bolesť.
Lipoidná nekrobióza typu prstencového granulómu je často lokalizovaná na rukách, zápästiach a menej často na tvári a trupe. Lézie majú prstencový tvar, na obvode sú obklopené hrebeňom modročervenej alebo ružovo-modrastej farby so žltkastým odtieňom. V strede lézie sa koža javí ako mierne atrofická alebo nezmenená. Klinický obraz pripomína prstencový granulóm.
Povrchová plaková forma sa vyznačuje tvorbou viacerých plakov okrúhlych alebo nepravidelných vrúbkovaných obrysov, ktorých veľkosť sa pohybuje od malej mince až po dlaň dospelého alebo väčšiu, ružovožltej farby, ohraničených fialovočervenkastým alebo fialovoružovým okrajom širokým 2-10 cm. Na spodnej časti plakov nie je žiadne zhutnenie a na ich povrchu je možné jemné lamelárne odlupovanie.
Histopatológia. V epiderme sa pozoruje hyperkeratóza a občas aj atrofia a vakuolárna degenerácia bazálnej vrstvy. Derma vykazuje produktívne vaskulárne zmeny, kolagénovú nekrobiózu, ukladanie lipoidov a infiltrát pozostávajúci z histiocytov, lymfocytov, fibroblastov, epiteloidných a obrovských buniek cudzích teliesok. Steny ciev vykazujú charakteristické znaky diabetickej mikroangiopatie (fibróza a hyalinóza stien, endotelová proliferácia a trombóza malých ciev). V závislosti od histologického obrazu sa rozlišuje granulomatózny alebo nekrobiotický typ tkanivovej reakcie. Pri farbení sa odhaľujú lipoidy.
Patomorfológia. V derme sú možné dva typy zmien: nekrobiotické a granulomatózne. Pri nekrobiotickom type sa prevažne v hlbokých častiach dermy nachádzajú rôzne veľké, nejasne ohraničené ložiská nekrobiózy kolagénových vlákien. Vlákna sú amorfné, bazofilné, určuje sa malé množstvo „jadrového prachu“.
Pozdĺž periférie ložísk nekrobiózy, ako aj v celej derme a dokonca aj v podkožnom tukovom tkanive sa nachádzajú perivaskulárne a fokálne infiltráty lymfoidných buniek, histiocytov, fibroblastov, niekedy so skupinami epiteloidných buniek. Často sa vyskytujú obrovské viacjadrové bunky typu cudzieho telesa. Zaznamenávajú sa významné zmeny v cievach: proliferácia endotelu, zhrubnutie steny a zúženie lúmenov. Pri farbení Sudanovou červenou a šarlátovou farbou sa v ložiskách nekrobiózy často (ale nie vždy) nachádza veľké množstvo tuku, zafarbeného hrdzavohnedou farbou, na rozdiel od oranžovočervenej farby neutrálneho tuku podkožného tukového tkaniva. Pri granulomatóznom type zmien sú viditeľné granulomatózne ložiská pozostávajúce z histiocytov, epihelioidných a obrovských buniek. Ložiská nekrobiózy a tukových usadenín sú menej zreteľne vyjadrené ako pri nekrobiotickom type a niekedy chýbajú. Niektorí autori považujú zmeny tohto charakteru za prejavy špecifického ochorenia - progresívnej chronickej diskoidnej granulomatózy Miescher-Lederovej (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Epidermis pri lipoidnej nekrobióze je nezmenený alebo mierne atrofický a v ložiskách ulcerácie je zničený. V starých ložiskách je vyjadrená skleróza, malé cievy v týchto oblastiach sú sklerotické, ich lúmeny sú uzavreté, pozoruje sa perivaskulárna fibróza a obrovskobunková reakcia je veľmi zriedkavá.
Histogenéza. Hlavnú úlohu vo vývoji ochorenia zohráva mikroangiopatia rôzneho pôvodu, predovšetkým diabetická, s následným ukladaním lipidov. Pomocou fluorescenčnej reakcie sa zisťuje ukladanie IgM a C3-zložky komplementu v stenách ciev a v zóne dermálno-epidermálnej hranice v léziách. Pri vývoji mikroangiopatie sú dôležité hormonálne poruchy, aktivácia oxidácie lipidov voľnými radikálmi a zvýšenie hladiny lipidov v krvnom sére pacientov. Imunomorfologický výskum s antisérami proti antigénu S-100 preukázal pokles počtu nervových zakončení v plakoch, čo je spojené so znížením citlivosti kože v týchto oblastiach.
Liečba lipoidnej nekrobiózy. Je potrebné identifikovať a liečiť diabetes mellitus. Odporúča sa diéta s nízkym obsahom sacharidov a tukov, cievne lieky (kyselina nikotínová, trental atď.), antioxidanty (kyselina lipoová, alfa-tokoferol), intralezionálne injekcie kortikosteroidov a inzulínu. Zvonka sa používajú dlhodobé vtieranie kortikosteroidných mastí, fyzioterapeutické procedúry (ultrazvuk, laserová terapia).
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?