Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Ako sa lieči dedičná sférocytóza (Minkowského-Schoffarova choroba)?
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 06.07.2025
Kyselina listová sa predpisuje v dávke 1 mg denne počas obdobia hemolýzy.
Pri ťažkej hemolytickej alebo aplastickej kríze (hemoglobín <60 g/l) sa vykonáva substitučná liečba erytrocytovou hmotou purifikovanou z leukocytov.
Splenektómia sa vykonáva plánovane. Pred chirurgickým zákrokom je potrebné pacienta zaočkovať proti meningokokovým a pneumokokovým infekciám, ako aj proti Haemophilus influenzae typu B.
V prípade žlčových kameňov sa používa cholecystektómia.
Ambulantné pozorovanie
Odporúčajú vyšetrenie hematológom, všeobecný krvný test s počtom retikulocytov (raz mesačne pri stredne ťažkých a ťažkých formách, raz za štvrťrok pri ľahkých a minimálnych formách).
Biochemický krvný test (stanovenie celkového a nepriameho bilirubínu, ALT, AST, alkalickej fosfatázy, aktivity LDH, SF, koncentrácie TIBC, saturácie transferínu železom, SF) sa vykonáva raz za štvrťrok pri stredne ťažkých a ťažkých formách, raz za 6 mesiacov pri ľahkých a minimálnych formách.
Ultrazvuk brušných orgánov sa odporúča raz za 6-12 mesiacov.