Lupus erythematosus pokožky hlavy

Fokálna atrofická alopécia pokožky hlavy (pseudopeládový stav) môže byť spôsobená diskoidným lupus erythematosus (DLE) a diseminovaným lupus erythematosus tejto lokalizácie. Zriedkavo môžu byť ložiská diskoidného lupusu a diseminovaného lupus erythematosus na pokožke hlavy jedným z prejavov systémovej formy ochorenia. Podľa Mashkilleyson LN a kol. (1931), ktorí zhrnuli pozorovania 1 500 pacientov s lupus erythematosus, boli lézie pokožky hlavy zaznamenané u 7,4 %. Lelis II (1970) konštantne identifikoval lézie pokožky hlavy u 10 % pacientov. Vo všeobecnosti je pokožka hlavy touto dermatózou postihnutá zriedkavo a hlavne u žien. U mužov sa ložiská diskoidného lupus erythematosus okrem typických oblastí môžu nachádzať aj na ušných boltcoch, v oblasti dolnej čeľuste a na pokožke hlavy. V prípadoch, keď sú lézie pokožky hlavy sprevádzané vyrážkami na tvári, ušiach alebo exponovaných častiach tela, ochorenie nie je dlho diagnostikované. Pacienti sa obracajú na lekára až vtedy, keď sa už vytvorila pretrvávajúca plešatina. Bez liečby ochorenie pomaly postupuje v priebehu mnohých rokov a môže viesť k tvorbe rozsiahlych ložísk jazvovej alopécie. Často sú postihnuté čelové a spánkové oblasti, kde sa vytvára jedno alebo zriedkavejšie niekoľko ložísk, ktoré sa pomaly zväčšujú.

Diskoidný lupus erythematosus pokožky hlavy sa môže prejaviť typickými a atypickými léziami. Pri typickom lupus erythematosus závisia klinické prejavy od toho, ktorý z hlavných príznakov tejto dermatózy (erytém, infiltrácia, hyperkeratóza, atrofia) u pacienta prevláda. Na začiatku typického diskoidného lupus erythematosus pokožky hlavy je najcharakteristickejším znakom jasne ohraničený erytematózny plak (menej často - plaky), slabo infiltrovaný a pokrytý hyperkeratotickými šupinami pevne priliehajúcimi k povrchu s nerovnomerne rozloženými folikulárnymi rohovitými zátkami. Pri zoškrabaní lézie, ktoré je sprevádzané bolesťou, sa šupinky ťažko oddeľujú od povrchu. Periférna erytematózna korunka nie je vždy jasne vyjadrená a môže chýbať. Postupne hyperémia nadobúda charakteristický modrastý odtieň a v centrálnej časti lézie sa pomerne rýchlo vyvíja atrofia kože s alopéciou. Koža sa stáva hladkou, lesklou, stenčenou bez ústí vlasových folikulov a vlasov, s teleangiektáziami. Na niektorých miestach v strede lézie zostávajú necharakteristické tenké, lamelárne šupiny v tvare oblátky. Lézia diskoidného lupus erythematosus na pokožke hlavy má určité klinické znaky. Atrofia kože s vypadávaním vlasov sa teda vyvíja relatívne rýchlo, pričom dominuje atrofická zóna, ktorá zaberá väčšinu lézie. Často sa v jej hraniciach súčasne vyvíja dyschrómia s prevahou depigmentácie, niekedy hyperpigmentácie. Progresia diskoidného lupus erythematosus sa môže prejaviť nielen charakteristickým erytematóznym periférnym okrajom, ale aj výskytom ložísk hyperémie a olupovania v starých atrofických oblastiach kože.

Pri atypickom diskoidnom lupus erythematosus pokožky hlavy sú mnohé charakteristické klinické prejavy (hyperémia, infiltrácia, folikulárna keratóza) slabo vyjadrené alebo chýbajú. Celá lézia je reprezentovaná atrofickou alopéciou a dyschrómiou a iba v periférnej zóne možno niekedy vysledovať okraj hyperémie s miernym olupovaním a rednutím vlasov. O. N. Podvysotskaja opísala podobné prejavy ochorenia v roku 1948 v knihe „Chyby v diagnostike kožných ochorení“: „... niekedy sa celý patologický proces odohráva hlboko v koži a nespôsobuje viditeľné zmeny v jej povrchových vrstvách, prejavuje sa až v konečnom štádiu atrofiou kože a plešatosťou. V takýchto prípadoch sa ochorenie podobá tzv. falošne hniezdnej alopécii (pseudopeláde). Existujú pacienti, ktorí majú ložiská takejto atrofie s plešatosťou na hlave a súčasne na tvári - typickú formu lupus erythematosus.“ V prípade atypických lézií diskoidného lupus erythematosus na pokožke hlavy je teda diagnóza dermatózy výrazne uľahčená prítomnosťou typických lézií na charakteristickom mieste (nos, líca, ušnice, horná časť hrudníka a chrbát).

Pri diseminovanom lupus erythematosus na pokožke hlavy sú okrúhle alebo oválne lézie zvyčajne prítomné aj na tvári, ušných boltcoch, niekedy na krku, hornej časti chrbta a hrudníka a v niektorých prípadoch na rukách, nohách a ústnej sliznici. Ich priemer nepresahuje 1,5-2,5 cm, infiltrácia a periférny rast sú slabo vyjadrené. Hyperémia v léziách je nevýznamná, hranice sú nejasné, na povrchu sú viditeľné malé, tenké šupiny, ktoré sa pri zoškrabaní ťažko oddeľujú, ale bez výraznej folikulárnej keratózy. V léziách sa nachádza difúzna alopécia, prejavujúca sa v rôznej miere. V starších léziách, najmä v ich centrálnych častiach, je alopécia a atrofia výraznejšia. Vlasy, ktoré v nich zostávajú, sú suché, tenšie, pri ťahaní sa lámu. Koža v postihnutých oblastiach je stenčená, dyschrómna, folikulárny vzor je vyhladený. Zároveň atrofia a plešatosť zvyčajne nie sú také výrazné ako pri diskoidnom lupus erythematosus. Podobné poškodenie pokožky hlavy sa vyskytuje aj pri subakútnom kožnom lupus erythematosus.

Histopatológia

V epiderme sa nachádza difúzna a folikulárna hyperkeratóza (rohovatené zátky v ústiach vlasových folikulov), ako aj vakuolárna degenerácia buniek bazálnej vrstvy, ktorá sa považuje za patognomonickú pre diskoidný lupus erythematosus. Hrúbka epidermy sa môže líšiť: oblasti akantózy sú nahradené stenčenou Malpighiovou vrstvou a vyhladenými výrastkami epidermy; v starých ložiskách je jasne vyjadrená epidermálna atrofia. Bunky tŕňovej vrstvy sú opuchnuté, edematózne, s bledo sfarbenými jadrami alebo naopak, jadrá sú jasne sfarbené a homogénne. Podobné zmeny sú prítomné v epiteli vonkajšieho koreňového puzdra vlasových folikulov, čo vedie k tvorbe rohovitých zátok, cýst a vypadávaniu vlasov; vlasové folikuly úplne miznú. Derma obsahuje rozšírené krvné a lymfatické cievy. Okolo vlasových folikulov, mazových žliaz a ciev sa nachádzajú infiltráty pozostávajúce prevažne z lymfocytov a malého počtu plazmatických buniek, histiocytov a makrofágov. Často možno pozorovať prenikanie buniek infiltrátu do kapsuly epitelových folikulov a mazových žliaz. V oblasti infiltrátov sú kolagénové a elastické vlákna zničené, v iných oblastiach je derma uvoľnená v dôsledku edému. V zóne bazálnej membrány je rozšírený PAS-pozitívny pás. Pomocou priamej imunofluorescencie sa u 90 – 95 % pacientov s diskoidným lupus erythematosus v léziách zisťuje pásikovité ukladanie imunoglobulínov G a C-3 komplementu v zóne bazálnej membrány epidermy.

Diagnóza lupus erythematosus pokožky hlavy

Diskoidný lupus erythematosus pokožky hlavy by sa mal odlišovať od iných dermatóz tejto lokalizácie, ktoré vedú k fokálnej atrofickej alopécii. Diskoidný lupus erythematosus sa odlišuje od folikulárneho lichen planus, sklerodermie, kožnej sarkoidózy, kožného plakového lymfómu, folikulárnej mucinózy, folikulárnej dyskeratózy Darier, keratózy follicularis spinosus decalvans a aktinickej elastózy pokožky hlavy u mužov, u ktorých sa vyvinula včasná výrazná androgénna alopécia čelovej a temennej oblasti. Okrem toho by sa mala zvážiť aj zriedkavá možnosť metastázovania primárneho karcinómu vnútorných orgánov do pokožky hlavy. Zápalové zmeny vyskytujúce sa v ložiskách metastáz v pokožke hlavy môžu v niektorých prípadoch viesť k léziám pripomínajúcim diskoidný lupus erythematosus, kde sa tiež vyvíja atrofia vlasových folikulov a vypadávanie vlasov. Toto treba mať na pamäti najmä u pacientov s léziami na pokožke hlavy pripomínajúcimi diskoidný lupus erythematosus a ktorí predtým podstúpili chirurgickú liečbu rakoviny prsníka alebo rakoviny priedušiek, obličiek, ústnej sliznice, žalúdka alebo čriev atď.

Histologické vyšetrenie postihnutej kože pomáha vylúčiť metastázy rakoviny na pokožku hlavy a stanoviť diagnózu dermatózy, ktorá viedla k atrofickej alopécii.

V prvom rade je potrebné u pacienta vylúčiť systémový lupus erythematosus. V prípade diseminovaného lupus erythematosus je potrebné pamätať na existenciu špeciálnej formy - povrchového chronického diseminovaného lupus erythematosus (tzv. subakútna kožná forma LE). Je charakterizovaná rozsiahlymi prstencovitými léziami na koži, ktoré pri zlúčení tvoria polycyklické šupinaté oblasti na hrudníku, chrbte, tvári, končatinách s hypopigmentáciou a teleangiektáziami v centrálnej časti. Pri tejto forme dermatózy, ktorá zaujíma medziľahlú polohu medzi kožnou a systémovou formou LE, sa vyskytujú prejavy charakteristické pre systémový lupus erythematosus, ale mierne vyjadrené (artralgia, zmeny obličiek, polyserozitída, anémia, leukopénia, trombocytopénia atď.), vrátane imunologických zmien (bunky LE, antinukleárny faktor, protilátky proti DNA atď.). Zároveň je na rozdiel od systémového lupus erythematosus prognóza ochorenia priaznivá. Je potrebné vylúčiť lieky, ktoré môžu vyvolať rozvoj lupus erythematosus alebo ho zhoršiť. Patria sem hydralazín, prokaínamid, izoniazid, ftivazid, chlórpromazín, sulfónamidy, streptomycín, tetracyklín, penicilín, penicilamín, griseofulvín, perorálne kontraceptíva, piroxikam atď. Je dôležité identifikovať a dezinfikovať ložiská chronickej infekcie bez ohľadu na ich lokalizáciu.

Liečba lupus erythematosus pokožky hlavy

Liečba pacientov sa vykonáva derivátmi 4-oxychinolínu; kontraindikácie ich použitia, lieky a liečebné režimy sú v podstate rovnaké ako tie, ktoré sa používajú pri liečbe pacientov s lichen planus. Za vhodnú sa považuje kombinácia týchto liekov s kyselinou nikotínovou alebo jej derivátmi (xantinol nikotinát), vitamínmi C a B. V prípade nedostatočnej účinnosti alebo zlej tolerancie derivátov oxychinolínu je indikovaná kombinovaná liečba malými dávkami chlorochín difosfátu a prednizolónu v množstvách rovnajúcich sa ich obsahu v 3-6 tabletách Presocilu, t. j. 1/2-1 tableta chlorochín difosfátu denne a rovnaké množstvo prednizolónu po jedle. Arzenál liekov používaných pri liečbe pacientov s diskoidným lupus erythematosus a diseminovaným lupus erythematosus zahŕňa retinoidy a avlosulfón (dapsón), ktoré tiež prinášajú ochorenie do remisie. Pri aktívnych prejavoch diskoidného alebo diseminovaného lupus erythematosus sa zvonka aplikujú masti a krémy s glukokortikosteroidmi so strednou a vysokou aktivitou a bez výrazného atrofogénneho účinku (metylprednizolón aceponát, mometazónfuroát atď.). V budúcnosti je potrebná ochrana pred UV žiarením (obmedzenie pobytu na slnku alebo vodných plochách, ktoré odrážajú lúče, používanie klobúkov, slnečných okuliarov, opaľovacích krémov atď.).

Dôležitou metódou prevencie relapsov a zastavenia rastu atrofickej alopécie je klinické vyšetrenie pacientov s diskoidným a diseminovaným lupus erythematosus. Zahŕňa vyšetrenie takýchto pacientov s cieľom včasnej detekcie možných príznakov systémovej infekcie, ako aj vykonávanie preventívnych liečebných postupov skoro na jar a na jeseň.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]