Sklerodermia pokožky hlavy

Sklerodermia zriedkavo postihuje pokožku hlavy. Medzi jej rôzne formy v tejto lokalizácii, v zostupnom poradí, patrí lineárna sklerodermia frontoparietálnej oblasti, systémová sklerodermia, rozsiahla plaková a malofokálna sklerodermia alebo skleroatrifický lišaj. Dermatóza je častejšia u žien a jej lineárna forma u detí. Vzhľadom na zvláštnosti klinických prejavov sklerodermie a prítomnosť vlasov sa na pokožke hlavy nezistia štádiá erytematóznej škvrny a zhutneného plaku. Lézia sa zistí v konečnom štádiu ochorenia, keď sa vytvorí fokálna atrofická alopécia alebo pseudopeládový stav. Povrch lézie sa stáva hladkým, lesklým, zrasteným s podkladovými tkanivami, úplne bez vlasov.

Pri lineárnej sklerodermii frontálnej oblasti lézia zvyčajne začína na pokožke hlavy, kde je reprezentovaná vertikálne umiestneným pásom atrofickej jazvovej alopécie širokej 1-3 cm, zostupujúcim na kožu čela, potom na koreň nosa a niekedy aj na hornú peru. Atrofická jazva svojím tvarom a umiestnením veľmi pripomína stopu po údere šabľou. V niektorých prípadoch je pruhová sklerodermia frontoparietálnej oblasti sprevádzaná Rombergovou hemiatrofiou tváre. V tomto prípade v blízkosti oka, v zygomatickej oblasti alebo v oblasti dolnej čeľuste atrofujú všetky tkanivá (podkožný tuk, svaly, chrupavky a kosti lebky) v postihnutých oblastiach. Vlasy vypadávajú nielen v oblasti postihnutej časti pokožky hlavy, ale aj na obočí a očných viečkach. Tvár sa stáva asymetrickou, postihnutá časť je menšia ako zdravá, koža na nej je atrofická, dyschrómická s početnými záhybmi a ryhami. Na EEG takýchto pacientov sa môže na postihnutej strane vyskytnúť difúzny nepravidelný rytmus mozgových vĺn.

Na pokožke hlavy môže byť lézia izolovaná alebo môže byť jedným z mnohých ložísk rozsiahlej plakovej sklerodermie. Jej ložiská sú lokalizované prevažne na trupe a končatinách, zriedkavo na čele a pokožke hlavy. Saenko-Ljubarskaja V. F. (1955) z 36 pacientov s rôznymi formami sklerodermie, vrátane systémových foriem, zistila lézie pokožky hlavy a tváre iba u jedného pacienta. Guseva N. G. (1975) pozorovala lézie pokožky hlavy typu diskoidného lupus erythematosus u 4 z 200 pacientov so systémovou sklerodermiou, ktoré sa prejavovali prevažne ložiskami jazvovej atrofie s alopéciou. Tieto zmeny predchádzali vzniku alebo detekcii systémovej sklerodermie. U jedného z týchto pacientov sa teda vo veku 19 rokov objavila lysina na pokožke hlavy a bola mu diagnostikovaná diskoidná lupus erythematosus. O šesť rokov neskôr sa u pacienta objavili dve nové podobné škvrny na pokožke hlavy a na jeseň toho istého roku - vazospastické javy na rukách, potom na nohách, celková slabosť, myastenický syndróm. Bola diagnostikovaná systémová sklerodermia. Prejavy na pokožke hlavy (atrofická alopécia) boli (pravdepodobne mylne) považované za kombináciu systémovej sklerodermie a diskoidného lupus erythematosus kvôli veľkej podobnosti klinických prejavov týchto ochorení na pokožke hlavy. Tento príklad potvrdzuje veľké ťažkosti pri diagnostikovaní izolovanej sklerodermie pokožky hlavy. Výsledky histologického vyšetrenia postihnutej kože môžu pomôcť stanoviť správnu diagnózu.

Histopatológia

Histopatologické zmeny do značnej miery závisia od trvania lézie. V počiatočnom, edematózno-zápalovom štádiu je tŕňová vrstva epidermis málo zmenená, nachádza sa vakuolárna degenerácia buniek bazálnej a niekedy aj tŕňovej vrstvy. V derme sa pozorujú zhrubnuté a tesne susediace kolagénové vlákna, medzi ktorými je mierne výrazný, prevažne lymfocytárny infiltrát, steny ciev sú edematózne. Keď je do procesu zapojená aj podkožná tuková vrstva, jej spojivové septa sa zhrubnú v dôsledku zápalovej infiltrácie a neoplazmy kolagénových vlákien, ktoré ju miestami úplne nahrádzajú. V neskorom, sklerotickom štádiu sú zápalové javy slabo vyjadrené, epidermis je atrofická, hranica medzi ňou a dermou sa javí ako priama čiara v dôsledku absencie papilárnej vrstvy. Kolagénové vlákna sú sklerotické, kompaktné, fibroblastov je málo; infiltrát chýba alebo zostáva v malom množstve perivaskulárne. Steny ciev sú zhrubnuté v dôsledku fibrózy, ich lúmeny sú zúžené. Mazové žľazy a vlasové folikuly sú atrofované. Podkožný tuk je tiež zriedený, čiastočne nahradený sklerotickým kolagénovým tkanivom.

Diagnóza sklerodermie pokožky hlavy

Sklerodermia pokožky hlavy sa odlišuje od iných dermatóz, ktoré v tejto lokalizácii vedú k fokálnej atrofickej alopécii - pseudopeládovému stavu. Okrem dermatóz, ktoré najčastejšie vedú k pseudopeládovému stavu, treba mať na pamäti aj sklerodermický bazalióm pokožky hlavy, prejavy sklerodermickej formy, ktoré sa vyskytujú po expozícii určitým liekom a transplantácii kostnej drene. Metastázy rakoviny vnútorných orgánov do pokožky hlavy sa môžu tiež podobať prejavom sklerodermie.

Sklerodermoidný bazalióm patrí medzi jeho zriedkavé a nezvyčajné formy. Zvyčajne sa lokalizuje na koži čela, ale môže postihnúť aj spánky, krk a pokožku hlavy. Ide o léziu, zhrubnutý plak veľkosti mince v tvare sklerotickej platničky s hladkým, zriedkavo šupinatým povrchom, žltkasto-voskovej farby s výraznými teleangiektáziami prenikajúcimi cez jej povrch. Na pokožke hlavy je jazvovo zmenený povrch sklerodermoidného bazaliómu bez ochlpenia a môže mierne vyčnievať nad okolitý nepostihnutý povrch kože. Na rozdiel od iných plochých bazaliómov, pri jeho sklerodermoidnom variante nie je charakteristický periférny hrebeň ani ulcerózny rozpad. Je náchylný na dlhodobý pomalý periférny rast. Histologické vyšetrenie umožňuje overiť diagnózu. Medzi silne vyvinutou strómou sú často viditeľné sklerotické a hyalinizované tenké pramene a komplexy pozostávajúce z kompaktne umiestnených malých tmavých buniek. Celkový obraz lézie pripomína cirhózny karcinóm žalúdka alebo mliečnej žľazy.

Prejavy podobné sklerodermii na koži boli opísané ako charakteristický vedľajší účinok liečby protinádorovým antibiotikom bleomycínom. Na pozadí jeho užívania sa u pacientov vyvíjajú uzlíky a plaky podobné sklerodermii, niekedy aj rozsiahle zhrubnutie kože. Na rukách sa často vyvíja indurácia, ktorá môže viesť k nekróze prstov, ako pri akrosklerotickej forme sklerodermie. Niekoľko mesiacov po vysadení lieku ochorenie zvyčajne ustúpi.

Injekcie opioidného analgetika pentazocínu môžu u alkoholikov a drogovo závislých spôsobiť lokalizovanú alebo generalizovanú sklerózu kože. V niektorých prípadoch môže byť fibróza kože a svalov kombinovaná s kalcifikáciou podkožného tuku a svalového tkaniva a v postihnutých oblastiach sa niekedy tvoria vredy. Laboratórne parametre (okrem zvýšenia sedimentácie erytrocytov) sa zvyčajne nemenia.

V neskorej fáze chronickej reakcie štepu proti hostiteľovi, ktorá sa vyskytuje u niektorých pacientov po alogénnej transplantácii kostnej drene, sa vyvíjajú generalizované sklerotické a atrofické lišajníky alebo sklerodermii podobné kožné zmeny. U pacientov s rozsiahlymi kožnými prejavmi podobnými sklerodermii vyvolanými liekmi alebo transplantáciou kostnej drene sú lézie pravdepodobne lokalizované na pokožke hlavy.

Metastázy primárnej rakoviny vnútorných orgánov, ktoré sú zriedkavo lokalizované v pokožke hlavy, sa v tejto lokalizácii môžu prejaviť ako sklerodermii podobné plešaté škvrny („neoplastická alopécia“), pripomínajúce plakovú sklerodermiu. Môžu sa vyskytnúť bez postihnutia regionálnych lymfatických uzlín a na rozdiel od sklerodermie sa vyznačujú rýchlym nárastom počtu a veľkosti a vyskytujú sa u jedincov, ktorí predtým podstúpili chirurgickú liečbu rakoviny prsníka alebo iných lokalizácií.

Skleroatrofický lišajník pokožky hlavy

Väčšina autorov klasifikuje primárny sklerotizujúci a atrofický lišaj ako druh maloplakovej sklerodermie (syn.: gutátna sklerodermia, choroba bielych škvŕn, sklerotický lišaj alebo biely lišaj Zumbusch). Postihuje prevažne ženy, môže byť sprevádzaná typickými sklerodermickými plakmi a zvyčajne sa lokalizuje na krku, hornej časti hrudníka, ohýbačoch končatín, bruchu, genitáliách a menej často aj na iných miestach. V literatúre existujú jednotlivé správy o sklerotizujúcom lišajníku postihujúcom okrem vyrážajúcich oblastí aj pokožku hlavy s tvorbou jazvovej atrofickej alopécie. Rook A. a Dauber R. (1985) sa domnievajú, že sklerotizujúci lišaj pokožky hlavy je zriedkavý. V domácej literatúre sa nám nepodarilo nájsť popis pseudopelády spôsobenej touto dermatózou. V posledných rokoch sme pozorovali dve staršie ženy s sotva viditeľnou malofokálnou atrofickou alopéciou a rozsiahlym, dlhodobo sa opakujúcim skleroatrofickým lišajníkom na trupe, končatinách a anogenitálnej oblasti. Títo pacienti majú na pokožke hlavy malé plaky, atrofické zmeny na koži s rednúcimi vlasmi, ktoré nie sú sprevádzané žiadnymi subjektívnymi pocitmi. Pri dôkladnom vyšetrení sa v čelovo-parietálnej oblasti zistili malé (3-4 mm v priemere) oválne oblasti kože bez vlasov a ústia vlasových folikulov s bielym a hladkým povrchom. Nemali výrazný okraj, boli na úrovni okolitej kože a plynulo do nej prechádzali. Pri palpácii týchto oblastí sa koža „zvrásnila“ o niečo viac ako susedná. V týchto ložiskách chýbala folikulárna keratóza. U pacientov so sklerózou lichen sa na pokožke hlavy nenašli veľké atrofické plaky, ktoré sa vyskytovali na koži trupu, končatín a v oblasti genitálií. Histologické vyšetrenie lézií na koži pokožky hlavy u pacientov so sklerózou lichen sa nevykonalo, preto neexistuje presvedčivý dôkaz o jednom vzniku kožných lézií na trupe a na pokožke hlavy. Nie je možné vylúčiť ani možnosť podobných zmien na pokožke hlavy u starších žien s dlhodobou androgénnou alopéciou. Možno, cielená štúdia pacientov so sklerotizujúcim lišajníkom nám umožní spoľahlivo preukázať prítomnosť pseudopelády spôsobenej touto dermatózou.

Liečba pacientov s pseudopeládou spôsobenou sklerodermiou

Liečba pacientov s pseudopeládou spôsobenou izolovanou plakovou sklerodermiou pokožky hlavy alebo ako prejav rozšírenej či systémovej formy ochorenia je zameraná na známe súvislosti v patogenéze sklerodermie. Terapia je založená na inhibícii zvýšenej biosyntézy abnormálnych kolagénových vlákien, normalizácii mikrocirkulácie v léziách a znížení autoimunitných posunov. Je dôležité vylúčiť alebo znížiť vplyv faktorov u pacientov, ktoré vyvolávajú rozvoj alebo progresiu ochorenia a v niektorých prípadoch spôsobujú syndróm podobný sklerodermii, ktorý je veľmi podobný prejavom sklerodermie (oxid kremičitý, polyvinylchlorid, trichlóretylén, hexachlóretán, benzén, toluén, xylén, umelé živice, olej, motorová nafta, parafín, silikón, kontaminovaný rastlinný olej - denaturovaný repkový olej atď.). Preto je tiež potrebné vyhýbať sa vystaveniu určitým liekom (bleomycín, pentazocín), vakcínam, séram, ultrafialovému žiareniu a prenikavému žiareniu, hypotermii, mechanickým poraneniam, hormonálnym poruchám a sanovať ložiská infekcie. Plaková sklerodermia sa po mesiacoch a rokoch môže transformovať do systémovej formy < ochorenia. V tomto ohľade je vždy, keď pacient s aktívnymi ložiskami plakovej sklerodermie navštívi lekára, potrebné vykonať klinické a imunologické vyšetrenie, aby sa vylúčila systémová forma. Hlavnými kritériami na rozlíšenie medzi systémovou a fokálnou formou sklerodermie sú vazospastické zmeny v distálnych končatinách, vyskytujúce sa ako Raynaudov syndróm, poškodenie pohybového aparátu a vnútorných orgánov, ako aj charakteristické imunologické poruchy. Počas objektívneho vyšetrenia pacientov so sklerodermiou dermatológ hodnotí povahu a oblasť poškodenia kože, pričom venuje osobitnú pozornosť rukám a tvári pacienta. Typické kožné zmeny si zachovávajú vedúcu diagnostickú hodnotu medzi ostatnými klinickými prejavmi systémovej sklerodermie a sú hlavnými pri diagnostike jej fokálnych foriem. Prevládajúcou lokalizáciou kožných zmien pri systémovej sklerodermii sú ruky, predlaktia a tvár. S šírením ochorenia je postihnutá aj koža hrudníka, chrbta (pocit „korzetu“ alebo „mušle“), niekedy aj celý povrch trupu a končatín. Okrem hustého edému, indurácie a atrofie kože má diagnostický význam aj fokálna hyperpigmentácia a viacnásobné teleangiektázie na tvári, krku, hrudníku a končatinách. Systémová sklerodermia sa vyznačuje tmavomodrou farbou nechtového lôžka na prstoch (menej často - a chodidlách); nechty sú zmenšené a sploštené, kutikuly nechtov sú rozšírené s lemovaním („rozstrapkané“) distálnych okrajov, niekedy s teleangiektáziami (ako pri lupus erythematosus a dermatomyozitíde). Nechtové platničky sú zakrivené ako pazúry, na končekoch prstov sa môžu nachádzať malé bolestivé vredy (čiastočne pod kôrkami) alebo jazvy.prsty sú skrátené a špicaté v dôsledku lýzy časti koncových falangov, ich koža je zhrubnutá, charakteristická je ich pazúrovito ohnutá poloha. Tvár pacientov so systémovou sklerodermiou je amimická a pôsobí dojmom masky. Koža tváre je napnutá, zhrubnutá, má voskovú farbu, niekedy pigmentovaná, s teleangiektáziami. Nos je špicatý, ústny otvor je zúžený, červený okraj pier je stenčený, atrofický, bledý, okolo úst sa tvoria radiálne záhyby („kabelkové“ ústa), jazyk sa stáva stuhnutým, skracuje sa, jeho uzdička je zhrubnutá, sklerotická. Na pokožke hlavy sa atrofický proces prejavuje difúznou, menej často - fokálnou stratou vlasov, „pseudopeladickým stavom“.

Na rozdiel od systémovej sklerodermie, fokálne formy ochorenia takmer nikdy nepostihujú ruky. Výnimkou je pruhová sklerodermia, pri ktorej sa kožné lézie môžu nachádzať pozdĺž jednej končatiny a niekedy sa šíria do jej distálnych častí. Štúdium vazomotorického reflexu na prstoch pacientov so sklerodermiou odhalilo skorú poruchu mikrocirkulácie pri systémovej forme ochorenia, čo vedie k pomalému obnoveniu počiatočnej teploty v prste po jeho dávkovanom ochladení. Toto sa nevyskytuje u pacientov s fokálnou sklerodermiou, s výnimkou pruhovej sklerodermie končatín, keď je podobná porucha mikrocirkulácie prítomná iba na postihnutej ruke. Okrem objektívneho vyšetrenia pacienta dermatológom sú potrebné aj konzultácie s terapeutom, neurológom a oftalmológom (poslední dvaja špecialisti sú obzvlášť dôležití u pacientov s léziami lokalizovanými na pokožke hlavy). Vykonáva sa štúdium orgánov, ktoré sú najčastejšie postihnuté systémovou sklerodermiou. Na zistenie patológie pľúc sa predpisuje röntgen hrudníka, pažeráka - fluoroskopia s báriom v polohe na chrbte, srdca - EKG a echokardiografia, obličiek - Rebergove testy, kolísanie kreatinínu, močoviny atď. Absencia zmien na röntgenových snímkach hrudníka (difúzna pneumoskleróza s bronchiektáziou a cystami v dolných lalokoch pľúc - "voštinové pľúca", adhézie, pleurálna fibróza, pľúcne srdce), normálna priechodnosť báriovej hrudky pozdĺž pažeráka bez pomalej, pomalej peristaltiky, segmentálnych expanzií, výčnelkov a zúžení v jeho dolnej tretine, absencia údajov na EKG a echokardiografii o myokarditíde, skleróze myokardu, hypertrofii a dilatácii pravej komory srdca, normálny klírens kreatinínu a funkcia obličiek - nám umožňujú vylúčiť systémové poškodenie pri sklerodermii. Rutinná laboratórna analýza je na začiatku systémovej sklerodermie menej informatívna. V klinickom krvnom teste sa pozornosť venuje zvýšeniu sedimentácie erytrocytov (ESR), v proteinograme hyperproteinémii a hypergamaglobulinémii, v močovom teste proteinúrii a zmenám v sedimente (valce, vylúhované erytrocyty). Študujú sa titre antinukleárnych protilátok, protilátok proti cytoplazmatickej RNA a kolagénu, reumatoidného faktora atď. Takéto vyšetrenie a liečba pacienta so sklerodermiou sa výhodne vykonáva v nemocničnom prostredí.

V aktívnom štádiu fokálnej sklerodermie sa denne predpisujú intramuskulárne injekcie vo vode rozpustného penicilínu (sodná soľ benzylpenicilínu) v dávke 2 000 000 – 3 000 000 IU počas 2 – 3 týždňov. Základ terapeutického účinku penicilínu pri sklerodermii nie je známy. Existuje názor, že penicilín sa v tele čiastočne transformuje na D-penicilamín, čo určuje jeho účinnosť. V niektorých prípadoch sú lézie na končatinách, podobné sklerodermii, ale s výraznejšou zápalovou reakciou, prejavom boreliózy, kde je účinnosť penicilínu dobre známa. Zároveň je penicilín silným alergénom a môže spôsobiť alergické reakcie okamžitého (častejšie) aj oneskoreného typu. Medzi najčastejšie okamžité alergické reakcie patrí urtikária, Quinckeho edém, bronchiálna astma a občas sa môže vyvinúť anafylaktický šok. Preto sa pred predpísaním tohto antibiotika pacienti testujú na jeho toleranciu pri predchádzajúcich použitiach. Kontraindikácie pre predpisovanie penicilínu zahŕňajú anamnézu alergických ochorení (bronchiálna astma, urtikária, atopická dermatitída, senná nádcha), ako aj precitlivenosť a nezvyčajné reakcie na použitie cefalosporínového antibiotika alebo griseofulvínu. Zvláštna opatrnosť je potrebná pri predpisovaní intramuskulárnych injekcií penicilínu pacientom s intoleranciou na množstvo iných liekov a ženám s dlhodobými ložiskami infekcie (trofické vredy holene, chronická tonzilitída, sinusitída, frontálna sinusitída, odontogénna osteomyelitída, chronická adnexitída atď.) kvôli riziku anafylaktického šoku. Pri dobrej tolerancii a účinnosti penicilínu sa pacientom s fokálnou sklerodermiou odporúča absolvovať preventívne kúry dvakrát ročne (na jar a na jeseň).

Ak je penicilín nedostatočne účinný alebo existujú kontraindikácie pre jeho použitie, môže sa podať terapia D-penicilamínom (kuprenil, artamín, melkaptil, bianodyn). Je to komplexotvorná zlúčenina, ktorá viaže a urýchľuje odstraňovanie iónov medi, ortuti, arzénu, olova, zinku atď. z tela. Okrem toho má D-penicilamín schopnosť potláčať syntézu kolagénu, depolymerizovať makroglobulínové komplexy, rozkladať priečne väzby medzi novo syntetizovanými molekulami protokolagénu a je antagonistom pyridoxínu.

Kontraindikácie pre použitie penicilamínu zahŕňajú anamnézu precitlivenosti na penicilamín alebo penicilín, tehotenstvo a laktáciu. Odporúča sa vyhnúť sa jeho predpisovaniu ľuďom s intoleranciou na cefalosporínové antibiotiká a griseofulvín, s poruchou funkcie pečene, pankreatitídou, žalúdočnými vredmi, anémiou, leukopéniou, polyneuritídou a osobám zneužívajúcim alkohol. Pred predpísaním penicilamínu sa vyšetrí hemogram, hladiny transamináz a kreatinínu v krvi. Liek sa predpisuje nalačno 1 hodinu pred jedlom alebo 2 hodiny po jedle, bez kombinácie s inými liekmi. Pri fokálnej sklerodermii zvyčajne nie je potrebné predpisovať vysoké denné dávky lieku. Počiatočná dávka D-penicilamínu je v týchto prípadoch 150 – 250 mg denne (1 kapsula alebo tableta). Veľké dávky lieku (nad 1 g denne) používané pri liečbe systémovej sklerodermie spôsobujú vedľajšie účinky u približne 1/3 pacientov, čo vedie k jeho nútenému zrušeniu. Počas liečby musí byť pacient pod lekárskym dohľadom: raz za 2 týždne sa vykonávajú klinické krvné testy (pokles počtu krvných doštičiek, hemoglobínu, neskôr - erytrocytov a leukocytov) a moču, raz mesačne sa monitoruje funkcia pečene (transaminázy, bilirubín, kreatinín, gama-glutamyltransferáza). Ak je penicilamín dobre tolerovaný, kontrolné štúdie sa vykonávajú raz za 3-6 mesiacov. Pomalé zvyšovanie dávky lieku znižuje frekvenciu niektorých vedľajších účinkov a zlepšuje jeho znášanlivosť. Počas liečby je možná nevoľnosť, anorexia, vracanie, glositída, aftózna stomatitída, strata chuti alebo jej skreslenie, reverzibilná polyneuritída (v dôsledku nedostatku vitamínu B6); zriedkavo sa počas liečby vyskytla hnačka, hepatitída, intrahepatálna cholestáza, nefritída, horúčka, toxémia, indukovaný syndróm lupus erythematosus; možná je anémia, trombocytopénia, leukopénia, agranulocytóza, eozinofília, proteinúria atď.

Arzenál látok, ktoré majú terapeutický účinok u pacientov so sklerodermiou, zahŕňa aj unitiol, ktorý je v tejto funkcii málo známy a používa sa zriedkavo. Unithiol syntetizoval v roku 1950 V. I. Petrunkin. Liek je vysoko rozpustný vo vode a má nízku toxicitu, obsahuje 29 % voľných SH-skupín. Z hľadiska svojho účinku je unitiol, podobne ako penicilamín, komplexotvorná zlúčenina. S mnohými dvojmocnými a trojmocnými kovmi tvorí stabilné, disociujúce komplexy, ktoré sú ľahko rozpustné vo vode a relatívne rýchlo sa vylučujú z tela močom. Experiment ukázal, že zavedenie tiolových zlúčenín, ktoré sú donormi sulfhydrylových skupín, významne znižuje syntézu nerozpustného kolagénu. Na základe toho A. A. Dubinsky navrhol unitiol na liečbu reumatoidnej artritídy (1967) a systémovej sklerodermie (1969). Jeho študent P. P. Guida s dobrým účinkom používal unitiol pri liečbe pacientov so sklerodermiou vrátane systémovej formy. Zaznamenal sa pokles periférnej zóny, hustoty a veľkosti lézií a ich rýchlejšia regresia s dobrou znášanlivosťou lieku pacientmi. Výrazný terapeutický účinok pri liečbe rôznych foriem sklerodermie unithiolom (najmä po opakovaných cykloch) zaznamenali aj iní dermatológovia. Zaznamenal sa aj jeho vazodilatačný a antispazmodický účinok. Donory sulfhydrylu, medzi ktoré patrí penicilamín a unithiol, rozrušujú intra- a intermolekulárne väzby, najmä disulfidové väzby, podporujú depolymerizáciu patologických makroglobulínov a zvyšujú podiel rozpustného kolagénu. Majú priamy účinok na kolagén: inhibujú jeho syntézu, spôsobujú rozpúšťanie novovytvoreného kolagénu, majú priamy inhibičný účinok na imunokompetentné lymfoidno-plazmocytové bunky, disociujú imunoglobulíny a inaktivujú humorálne protilátky. Unithiol sa podáva intramuskulárne ako 5% roztok, 5 ml denne, až 15-20 injekcií na cyklov. Pacienti liek zvyčajne dobre tolerujú, ale v niektorých prípadoch sa vyskytujú nežiaduce vedľajšie účinky. Niekedy sa bezprostredne po intramuskulárnej injekcii unithiolu vyskytne nevoľnosť, závraty a celková slabosť. Tieto rýchlo sa vyskytujúce reakcie tiež rýchlo prechádzajú (do 10-15 minút) a nevyžadujú si špeciálne terapeutické opatrenia. Keď sa objavia, je racionálne dočasne znížiť dávku lieku a potom ju postupne zvyšovať na pôvodnú dávku. Niekedy sú možné aj alergické reakcie, ktoré sa prejavujú ako rozsiahle bodkované alebo občas bulózne vyrážky. Môžu sa vyskytnúť na konci 1. liečebnej kúry, po 10 injekciách. Väčšina pacientov s alergickými reakciami spôsobenými unithiolom mala v anamnéze intoleranciu na niektoré antibiotiká, vitamíny a niekedy aj antihistaminiká. Unithiol nespôsobil u žiadneho pacienta anafylaktický šok. Treba poznamenať, že výsledky liečby pacientov s plakovou sklerodermiou unithiolom sú porovnateľné s terapeutickým účinkom liečby penicilamínom.Unithiol je tiež užitočný pri liečbe skleroatrofického lišajníka, ktorý je najodolnejší na liečbu. Zároveň je tolerancia pacientov na unitiol a penicilamín odlišná. Unithiol je pacientmi zvyčajne dobre tolerovaný a nemá nežiaduce účinky, ktoré sa vyskytujú počas liečby penicilamínom. V niektorých prípadoch sa deriváty aminochinolínu používajú pri liečbe pacientov s plakovou sklerodermiou, vzhľadom na ich mierne imunosupresívne a protizápalové účinky. Kontraindikácie, liečebné režimy a prevencia komplikácií pri predpisovaní aminochinolínových liekov sa nelíšia od tých, ktoré boli opísané skôr (pozri liečba atrofických foriem lichen planus).

Okrem D-penicilamínu a unitiolu sa niektorí vedci domnievajú, že diaminodifenylsulfón (DDS) a jeho deriváty majú tiež antifibrotický účinok. Okrem účinku proti lepre sa liekom tejto série pripisujú imunosupresívne a protizápalové účinky. S dobrými výsledkami sa používajú pri rôznych dermatózach (Duhringova dermatóza herpetiformis, jazvový pemfigoid, gangrénová pyodermia, acne conglobata atď.). Mechanizmus účinku DDS a jeho derivátov nie je úplne objasnený. Jeden z liekov v tejto skupine, diucifon, sa úspešne používa na liečbu pacientov so systémovou sklerodermiou. Diucifon je jedným z derivátov DDS a spolu so sulfónovou skupinou obsahuje aj pyrimidínovú zlúčeninu, 6-metyluracil. Predpisuje sa v dávkach 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Diucifon bol syntetizovaný v Rusku ako náhrada za DDS; pacienti ho lepšie tolerujú a chýba mu mnoho negatívnych vlastností DDS, najmä zriedka spôsobuje zmeny v krvnom zložení.

Vzhľadom na poškodenie ciev a závažné poruchy mikrocirkulácie pri sklerodermii sa okrem liekov s antifibrotickým účinkom predpisujú v komplexnej liečbe pacientov aj vazodilatanciá, disagregačné látky a angioprotektory. Ako najúčinnejšie sa osvedčili fenigidín (korinfar, nifedipín), xantinol nikotinát, nicergolín (sermion), pentoxifylín (trental), dipyridamol (kurantil), nízkomolekulárny dextrán, reopolyglucín, prostaglandín E-1 (vazaprostan) atď. Corinfar v dávke 30-50 mg denne pacienti zvyčajne dobre tolerujú. Bolesť hlavy a mierna hypertenzia, ktoré vznikajú, po znížení dávky lieku vymiznú. Xantinol nikotinát sa môže užívať 1-2 tablety (0,15-0,3 g) 3-krát denne alebo intramuskulárne 2 ml 1-3-krát denne.

Pri fokálnych formách sklerodermie v štádiách 1-2 lokalizovaných v pokožke hlavy sa kortikosteroidy používajú vo forme masti alebo krému. Následne je možné intrafokálne podanie kryštalickej suspenzie triamcinolónu v dávke 0,3-0,5 ml v 2% roztoku lidokaínu rýchlosťou 5-10 mg na 1 ml. Na podanie použite najtenšie ihly a inzulínovú striekačku. Hustota lézie sťažuje podávanie suspenzie kortikosteroidov. V prítomnosti rozsiahlej lézie sa odporúča najprv podať kortikosteroidy do malej oblasti postihnutej kože, pričom sa zóna vpichu postupne rozširuje, keď predtým zhutnené oblasti zmäknú. Injekcie sa opakujú po 2-4 týždňoch. Ak sa v miestach infiltrácie postihnutej kože suspenziou triamcinolónu vyvinie atrofia, ďalšie intrafokálne podávanie kortikosteroidov sa zastaví.

Fyzioterapeutické postupy výrazne urýchľujú regresiu lézií. Pri lokalizácii sklerodermie na pokožke hlavy sa odporúčajú lokálne a nepriame fyzioterapeutické účinky. Na postihnutú oblasť vrátane golierovej zóny možno predpísať ultraton, d'Arsonval, masáž a lymfatickú drenáž. Na krčnú chrbticu sa pri absencii kontraindikácií môže použiť amplipulz, diadynamické prúdy alebo induktotermia. Regresia plakovej sklerodermie však vždy končí atrofiou kože a na pokožke hlavy pretrvávajúcou fokálnou alopéciou, ktorá sa môže prejavovať vo väčšej alebo menšej miere. Pacientov je potrebné na to včas upozorniť. Skutočným a dosiahnuteľným cieľom je zmenšiť plochu jazvovej plešatosti a jej závažnosť, ako aj predchádzať vzniku nových oblastí alopécie.

Účinnosť terapie sa hodnotí na základe výsledkov porovnania opakovaných kópií-kresieb kontúr ohniska alopécie na pokožke hlavy a stupňa regresie vyrážky na koži trupu a končatín. Zároveň treba mať na pamäti, že fokálne formy sklerodermie sa vyznačujú spontánnymi remisiami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]