Príznaky syringomyelie

Neschopnosť cítiť bolesť a teplotné rozdiely vedie k tomu, že pacienti často utrpia rôzne zranenia vo forme mechanickej traumy, popálenín, čo ich vo väčšine prípadov vedie k lekárovi. Prvé príznaky sa však objavujú oveľa skôr: zaznamenávajú sa mierne poruchy citlivosti vo forme bolestivých oblastí, necitlivosti, pálenia, svrbenia atď. Je pozoruhodné, že hmatová citlivosť pacientov nie je ovplyvnená. Pacienti sa často sťažujú na dlhotrvajúcu tupú bolesť v krčnej chrbtici, medzi lopatkami, v horných končatinách a na hrudníku. Čiastočná strata citlivosti v dolných končatinách a dolnej časti tela sa vyskytuje menej často.

Syringomyélia sa vyznačuje výraznými neurotrofickými poruchami, ako je zhrubnutie kože, cyanóza, pomaly sa hojace rany, deformácia kostí a kĺbov a krehkosť kostí. Pacienti si všímajú typické príznaky na rukách: koža sa stáva suchou a drsnou, prsty drsnými a hrubými. Ľahko viditeľné sú početné kožné lézie: od viacerých jaziev rôznych veľkostí až po čerstvé popáleniny, rezné rany, vredy a abscesy. Často sa vyvíjajú akútne hnisavé procesy, ako je panaricídium .

Ak sa patológia rozširuje na bočné rohy hornej hrudnej miechy, pozoruje sa výrazné zhrubnutie zápästia - tzv. cheiromegália. Porušenie kĺbového trofizmu (zvyčajne v oblasti ramena a lakťa) sa prejavuje tavením kostí s tvorbou dutinových defektov. Postihnutý kĺb sa zväčšuje, bolesť pri pohybe sa nepozoruje, ale je tu charakteristický zvuk trenia kĺbových kostí.

S rozvojom patologického procesu sa defekty miechovej dutiny zväčšujú a šíria do oblasti predného rohu. To sa prejavuje oslabením svalov, motorickými poruchami, rozvojom atrofických procesov a výskytom ochabnutej parézy rúk. Ak syringomyelia postihuje krčnú miechu, prejavuje sa Hornerov syndróm, ktorý sa prejavuje poklesnutím očných viečok, rozšírenými zreničkami a vpadnutými očnými buľvami. Ak sú postihnuté motorické vodivé dráhy, možno pozorovať paraparézu dolných končatín a niektorí pacienti majú poruchy močenia.

Vznik dutiny v mozgovom kmeni naznačuje vývoj syringobulbie: citlivosť v oblasti tváre je narušená. Postupom času trpí reč, prehĺtanie sa stáva ťažkým, vznikajú problémy s dýchacím systémom, atrofické procesy sa šíria na mäkké podnebie, jazyk a časť tváre. Možná je aj sekundárna infekcia: vyvíja sa bronchopneumónia a zápalové ochorenia močových ciest. V závažných prípadoch sa pozoruje bulbárna paralýza, ktorá môže spôsobiť zástavu dýchania a smrť pacienta.

Klinický priebeh ochorenia postupuje mesiace až roky s rýchlym skorým zhoršením, ktoré sa postupne spomaľuje. Existuje lineárny vzťah medzi morfológiou cysty, trvaním symptómov a závažnosťou.[ 1 ],[ 2 ]

Prvé príznaky

Počas neurologického vyšetrenia sa u pacientov trpiacich syringomyéliou zistia nasledujúce charakteristické znaky:

• Strata pocitov bolesti a teploty typu „plášť“ alebo „poloplášť“, šíriaca sa do končatín, hornej časti tela a menej často do lumbosakrálnej oblasti a zóny inervácie trojklanného nervu. S ďalším vývojom ochorenia sa môžu pridať proprioceptívne poruchy, týkajúce sa vibračných pocitov, hmatovej a svalovo-artikulárnej citlivosti. Môžu sa pozorovať aj vodivé kontralaterálne poruchy.
• Vývoj segmentálnych porúch vo forme distálnej jednostrannej a obojstrannej periférnej parézy končatín, ako aj centrálnych porúch, ako je pyramídová insuficiencia, spastická para a monoparéza končatín. Existuje možnosť zášklbov postihnutých svalov. Ak je do procesu zapojená predĺžená miecha, zisťujú sa poruchy spojené s parézou jazyka, faryngeálnej zóny, hlasiviek a mäkkého podnebia. [ 3 ]
• Príznaky z autonómneho nervového systému sa objavujú na pozadí trofických porúch. Často sa pozoruje modré sfarbenie prstov, zmeny v potení (zvýšené alebo úplné zastavenie), opuch končatín. Problémy sa pozorujú aj zo strany regeneračného systému: poškodenia a vredy po úrazoch a popáleninách sa dlho nehoja. Je ovplyvnený kostno-kĺbový mechanizmus, zaznamenávajú sa defekty a deformácie kostí, čo vedie k poruche fungovania končatiny.
• Poškodenie predĺženej miechy je sprevádzané výskytom nystagmu a závratov.
• Väčšina pacientov má hydrocefalus, ktorý sa prejavuje bolesťami hlavy, nevoľnosťou a vracaním, ospalosťou a upchatím hláv zrakového nervu. [ 4 ]

Senzorické poruchy

Bolesť je prirodzenou reakciou tela na poranenie. Pri syringomyélii je však narušená citlivosť na bolesť aj iné jej typy. Doslova sa deje toto: končatina alebo iná časť tela začne neustále a intenzívne bolieť, ale zároveň človek necíti bolesť z vonkajších podnetov. Telo nereaguje, ak je porezané, pichnuté, popálené: pacient to jednoducho necíti. Pacienti trpiaci syringomyéliou majú často na koži stopy po porezaniach a popáleninách od horúcich predmetov: pacient necíti, že sa dotkol niečoho horúceho alebo ostrého, neodtiahne ruku, čo vedie k vzniku popáleniny alebo porezania. V lekárskych kruhoch sa tento stav nazýva „bolestivá necitlivosť“ alebo „anestézia dolorosa“. [ 5 ]

Okrem toho sa zhoršujú metabolické procesy a trofizmus tkanív v patologickej zóne: postihnutá končatina alebo oblasť tela stráca podkožný tuk, koža sa stáva bledomodrou, drsnou, objavuje sa olupovanie a nechtové platničky sa stávajú matnými. Možný je opuch, a to aj v oblasti kĺbov. Trpí aj pohybový aparát: svaly atrofujú, kosti sa stávajú krehkými.

Bulbárne poruchy pri syringomyélii

Poruchy glosofaryngeálneho, vagusového a hypoglosálneho nervu alebo ich motorických jadier sa vyskytujú, keď sa syringomyelia rozšíri do predĺženej miechy. Postihnuté sú jazykové svaly, mäkké podnebie, hltan, epiglottis a hlasivky. Patológia môže byť bilaterálna alebo jednostranná.

Klinicky sa bulbárne poruchy prejavujú nasledovne:

• poruchy reči (afónia, dyzartria – skreslená alebo ťažká výslovnosť zvukov);
• poruchy prehĺtania (dysfágia, najmä pokiaľ ide o prehĺtanie tekutej potravy);
• odchýlka jazyka doľava alebo doprava, zhoršenie jeho pohyblivosti;
• zlyhanie uzáveru hlasiviek;
• strata faryngeálnych a podnebných reflexov.

Pri atrofii jazykových svalov sa pozoruje fibrilárne zášklby.

Lhermittov príznak pri syringomyélii

Pacienti so stratou citlivosti v dolnej časti tela a nohách sa vyznačujú Lhermitteovým príznakom, ktorý spočíva v náhlej, krátkodobej bolesti, ktorá pokrýva chrbticu zhora nadol, ako pri zásahu elektrickým prúdom.

Takýto prejav sa považuje za jeden z akútnych príznakov senzorických porúch. Pre pacienta je takáto epizodická krátkodobá bolesť mimoriadne nepríjemná. Zároveň sa cíti brnenie, napätie pozdĺž osi pozdĺž chrbtice a horných končatín.

Príznak sa vyskytuje na pozadí mechanického podráždenia, ktoré sa môže vyskytnúť pri ostrom ohnutí krku, ako aj pri kýchaní alebo kašľaní. Patológia sa pozoruje u približne 15% pacientov.

Syringomyelia u detí

Syringomyelia je v detstve zriedkavá. Keďže ochorenie sa vyznačuje pomalým postupom, patologické príznaky sa v ranom štádiu vývoja zriedka prejavujú. Hlavnou príčinou detskej patológie je porušenie vývoja miechy, a to nesprávna tvorba stehu, ktorý spája obe polovice miechy, ako aj neuzatvorenie centrálneho kanála.

Syringomyelia u detí sa vyznačuje menej výraznými poruchami zmyslového vnímania a bolesti, na rozdiel od rovnakého ochorenia u dospelých. Deti sú však náchylnejšie na riziko vzniku skoliózy, čo je priaznivejšie z hľadiska chirurgickej korekcie. V niektorých prípadoch sa syringomyelia v detstve dá vyliečiť sama. [ 6 ]

Ochorenie u rôznych pacientov nikdy neprebieha rovnako. U niektorých pacientov sa patológia prejavuje len miernymi príznakmi, ktoré sa následne stabilizujú v priebehu jedného roka. U iných môže ochorenie postupovať rýchlo, komplikované poruchami alebo stratou dôležitých telesných funkcií, čo so sebou prináša výrazné zhoršenie kvality života. Známe sú aj rodinné prípady ochorenia, ktoré si často vyžadujú chirurgickú liečbu.

Formuláre

Klasifikácia syringomyelie naznačuje niekoľko typov patológie:

• Nekomunikujúca porucha centrálneho kanála, ktorá sa považuje za najbežnejšiu. Jej výskyt sa môže vyskytnúť súčasne so zhoršením priechodnosti miechového kanála v subarachnoidálnom priestore alebo s Arnold-Chiariho malformáciou typu I.
• Extrakanálna nekomunikujúca porucha, ktorá sa vyskytuje pri poškodení miechy alebo pri zhoršenom prietoku krvi v mieche. V oblasti poškodenia sa vytvorí cystický element, ktorý je náchylný na ďalšie šírenie.
• Porucha centrálneho kanálového spojenia, ktorá sa vyskytuje súčasne so syndrómami Dandy-Walker a Arnold-Chiari typu II. Charakteristický je aj hydrocefalus.

Od roku 1974 existuje ďalšia podobná klasifikácia ochorenia:

• Komunikačná porucha s penetráciou do subarachnoidálneho priestoru chrbtice sa vyvíja v dôsledku patologických zmien v oblasti kraniovertebrálneho prechodu alebo lebečnej bázy.
• Posttraumatická syringomyelia s tvorbou dutiny v oblasti poškodenia sa zvyšuje a rozvíja v susedných častiach chrbtice. Patologické príznaky sa objavujú v neskorom štádiu, po pomerne dlhom čase, keď sa obeť zdanlivo úplne zotavila.
• Porucha, ktorá sa vyvíja v dôsledku arachnopatie alebo arachnoiditídy.
• Cysty, ktoré sa objavujú v dôsledku nádorových procesov v mieche.
• Porucha spojená s nenádorovými procesmi, ktoré spôsobujú zvýšený tlak na miechu.
• Idiopatické ochorenie, ktorého príčinu nemožno určiť.

V závislosti od lokalizácie patológie sa rozlišujú:

• zadná rohovka (citlivá);
• predná rohovka (motorická);
• bočný roh (vegetatívne-trofický);
• zmiešaná syringomyélia.

Predná syringomyelia rohovky sa zriedkavo vyskytuje izolovane. Najčastejšie sú motorické poruchy kombinované so senzorickými poruchami.

V závislosti od šírenia poruchy pozdĺž osi chrbtice sa rozlišujú tieto typy ochorení:

• Syringomyélia krčnej chrbtice – vyvíja sa najčastejšie a má charakteristické príznaky, ako je strata citlivosti v rukách a trupe (postihnuté oblasti sa označujú ako „plášť“ alebo „poloplášť“).
• Syringomyelia hrudnej chrbtice sa často kombinuje s poškodením krčnej chrbtice a spôsobuje výskyt trofických svalových porúch v horných končatinách. Zášklby fibrilárnych svalov sú zvyčajne slabo vyjadrené.
• Syringomyelia bedrovej oblasti (alebo lumbosakrálnej oblasti) je sprevádzaná parézou dolných končatín, ktorá sa vyskytuje pomerne zriedkavo (asi 10 %) a najčastejšie je spôsobená nádorom alebo zápalovými procesmi v chrbtici.
• Celková syringomyelia sa vyskytuje v 10 % prípadov a je charakterizovaná výskytom patologických dutín po celej dĺžke miechy, a nie len v jednej časti. Táto forma ochorenia je najnepriaznivejšia z hľadiska prognózy a vyliečenia.
• Kmeňová a spinálna syringomyelia sa vyvíja pri poškodení mozgového kmeňa. Pacient pociťuje nystagmus, bulbárne poruchy (ťažkosti s prehĺtaním, rečou atď.). Môže byť znížená citlivosť tváre.
• Encefalomyelitická syringomyelia (iný názov je syringoencefália) je lézia vnútornej mozgovej kapsuly, ktorá spôsobuje motorické a senzorické poškodenie na opačnej strane tela.