Poškodenie pľúc pri cystickej fibróze

V 75-80% prípadov cystickej fibrózy sa diagnostikuje zmiešaná pľúcno-črevná forma, v 15-20% prevažne pľúcna forma ochorenia. Symptomatický komplex bronchopulmonálnych zmien pri cystickej fibróze určuje prognózu ochorenia o 90%.

Patogenéza. Viskózna sekrécia slizníc upcháva malé priedušky a vedie k obštrukcii periférnych dýchacích ciest, funkcia riasiniek ciliárneho epitelu je narušená.

Následne dochádza k sekundárnej infekcii, objavuje sa zápalová infiltrácia sliznice bronchiálneho stromu s rozvojom obliterujúcej bronchiolitídy, bronchiektázie, pneumofibrózy a obštrukčného emfyzému.

Príznaky. Exacerbácie bronchitídového typu sa vyskytujú s difúznym auskultatívnym obrazom a dlhotrvajúcou febrilnou teplotou.

Pneumónia pri cystickej fibróze sa vyznačuje zdĺhavým priebehom, často je lokalizovaná v horných častiach pľúc, často sa vyskytujú bilaterálne lézie a existuje tendencia k atelektáze a tvorbe abscesov.

Charakteristickou sťažnosťou pacientov je takmer neustály, bolestivý, paroxysmálny produktívny kašeľ s ťažko oddeliteľným spútom a dýchavičnosťou zmiešaného charakteru.

Deti zvyčajne zaostávajú vo fyzickom vývoji, zmeny v nechtových falangách sa prejavujú vo forme paličiek, nechtov vo forme hodinových skiel. Hrudník nadobúda tvar „suda“, ktorý spolu so zväčšením brucha dodáva pacientom s cystickou fibrózou charakteristický vzhľad.

Pacienti s cystickou fibrózou často trpia pretrvávajúcou sinusitídou; v dôsledku narušenia sekrécie slinných žliaz sa môže vyvinúť nešpecifický mumps.

Chronický infekčný proces a poruchy trávenia a vstrebávania potravy vedú k únave, zníženej schopnosti učiť sa a charakteristické sú príznaky hypovitaminózy A a E. Niekedy môžu byť fyzikálne údaje veľmi nedostatočné, čo vytvára kontrast s výraznými zmenami na röntgenových snímkach.

Röntgenový obraz závisí od závažnosti th fázy ochorenia. Odhaľuje sa zvýšený, vláknitý, retikulárny, bunkový pľúcny vzor, známky zhoršenej priechodnosti priedušiek, syndróm alveolárnej výplne (infiltrácia, alveolárny edém), syndróm „voštinových pľúc“ (veľkobunková deformácia pľúcneho vzoru s tvorbou tenkostenných dutín s rozmermi 0,3 – 1,0 cm).

Pri štúdiu respiračnej funkcie sa odhaľujú obštrukčné poruchy a s postupom ochorenia sa stávajú zmiešanými.

Diagnóza je založená na prítomnosti klinických príznakov bronchopulmonálneho procesu, typických príznakoch z gastrointestinálneho traktu, identifikácii prípadov cystickej fibrózy u príbuzných dieťaťa a teste potu.

Testovanie chloridov v pote je kľúčové pre potvrdenie diagnózy. Obsah chloridov v pote nad 60 mmol/l sa považuje za diagnostický pre cystickú fibrózu. Ak je koncentrácia chloridov v pote medzi 40 a 60 mmol/l a existujú klinické príznaky cystickej fibrózy, je potrebné dynamické pozorovanie s opakovaným testovaním a DNA diagnostikou. V súčasnosti existuje neinvazívna metóda, ktorá umožňuje identifikovať 12 najbežnejších mutácií testovaním DNA z materiálu odobratého štetcovou biopsiou (zoškrabaním) z vnútorného povrchu líca.

Cystická fibróza sa môže vyskytnúť v 1 – 2 % prípadov s normálnou hladinou chloridov v pote. Existujú však ochorenia, pri ktorých môže byť lotion test tiež pozitívny alebo hraničný (adrenálna insuficiencia, pseudoaldosteronizmus, hypoparatyreóza, hypotyreóza atď.).

Liečba spočíva v skvapalňovaní viskóznych bronchiálnych sekrétov, zlepšení drenážnej funkcie priedušiek a antimikrobiálnej terapii a liečbe komplikácií cystickej fibrózy.

Na zlepšenie drenážnej funkcie priedušiek a boj proti mukostáze sa neustále používajú mukolytické lieky. Prednosť sa dáva N-acetylcysteínu (fluimucil, mukosalvin) vo forme inhalácií a/alebo per os. Výhodou liekov v tejto skupine je, že pri dlhodobom užívaní v menšej miere poškodzujú sliznicu a majú antioxidačné vlastnosti.

Podávanie mukolytík je potrebné kombinovať s prebiehajúcou kinezioterapiou, posturálnou drenážou, vibračnou masážou a používaním PEP masiek na dýchanie so zvýšeným odporom pri výdychu.

Antimikrobiálna liečba sa vykonáva v súlade s citlivosťou izolovaných mikroorganizmov. Pridanie Pseudomonas aeruginozae je zlým prognostickým znakom pre pacienta s cystickou fibrózou a je povinné intravenózne podanie antibiotík, na ktoré je mikroorganizmus u konkrétneho pacienta citlivý (gentamicín, ciprofloxacín, karbenicilín, fortum, imipenem atď.).

Správna organizácia dispenzárneho pozorovania zohráva dôležitú úlohu v úspešnej liečbe pacientov s cystickou fibrózou. Cystická fibróza nie je len medicínskym, ale aj sociálnym problémom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]