Metabolizmus železa je normálny

Bežná denná ľudská strava obsahuje približne 10 – 20 mg železa (90 % vo voľnom stave, 10 % v kombinácii s hémom), z čoho sa absorbuje 1 – 1,5 mg. Množstvo absorbovaného železa závisí od jeho zásob v tele: čím vyššia je potreba, tým viac železa sa absorbuje. Absorpcia prebieha v horných častiach tenkého čreva a je to aktívny proces, pri ktorom sa železo môže prenášať aj proti koncentračnému gradientu. Mechanizmy prenosu však nie sú známe. Bielkoviny, ktoré môžu byť nosičmi železa, boli identifikované, ale ich presná úloha ešte nebola stanovená.

V slizničných bunkách sa železo nachádza v cytozole. Časť z neho sa viaže a ukladá ako feritín, ktorý sa potom buď použije, alebo stratí v dôsledku odlupovania buniek. Časť železa určeného na metabolizmus v iných tkanivách sa transportuje cez bazolaterálnu membránu bunky (mechanizmus nie je známy) a viaže sa na transferín, hlavný transportný proteín železa v krvi.

Transferín (molekulová hmotnosť 77 000 Da) je glykoproteín syntetizovaný prevažne v pečeni. Dokáže viazať 2 molekuly železa. Celková väzbová kapacita séra pre železo vďaka transferínu je 250 – 370 μg %. Normálne je transferín približne z jednej tretiny nasýtený železom. Fyziologická absorpcia železa retikulocytmi a hepatocytmi závisí od transferínových receptorov na povrchu buniek, ktoré majú afinitu predovšetkým k transferínu viazanému na železo. Komplex železo-receptor vstupuje do bunky, kde sa železo uvoľňuje. Keď je bunka nasýtená železom, bunkové transferínové receptory sú inhibované. Keď je transferín úplne nasýtený, ako sa to deje napríklad pri ťažkej hemochromatóze, železo cirkuluje vo formách, ktoré nie sú viazané na transferín, vo forme zlúčenín s nízkomolekulárnymi chelátormi. V tejto forme železo ľahko vstupuje do buniek bez ohľadu na stupeň ich nasýtenia železom.

V bunkách sa železo ukladá vo forme feritínu (molekulová hmotnosť 480 000 Da) - komplexu proteínu apoferitínu (podjednotky H a L) so železom, ktorý pod elektrónovou mikroskopiou vyzerá ako častice s priemerom 50 Å, voľne umiestnené v cytoplazme. Jedna molekula feritínu môže obsahovať až 4 500 atómov železa. Pri vysokých koncentráciách železa sa syntéza apoferitínu zvyšuje.

Zhluky rozbitých molekúl feritínu tvoria hemosiderín, ktorý sa pôsobením ferokyanidu zafarbí na modro. Približne jedna tretina zásob železa v tele je vo forme hemosiderínu a toto množstvo sa zvyšuje pri ochoreniach spojených s nadmernou akumuláciou železa.

Lipofuscín alebo pigment opotrebenia sa hromadí v dôsledku preťaženia železom. Má žltohnedú farbu a neobsahuje železo.

Keď sa zvýši potreba syntézy hemoglobínu, mobilizuje sa železo uložené vo forme feritínu alebo hemosiderínu.

Normálne telo obsahuje približne 4 g železa, z čoho 3 g sa nachádzajú v hemoglobíne, myoglobíne, kataláze a iných dýchacích pigmentoch alebo enzýmoch. Zásoby železa sú 0,5 g, z toho 0,3 g v pečeni, ale nie sú viditeľné pri bežnom histologickom vyšetrení s farbením železom konvenčnými metódami. Pečeň je hlavným úložiskom železa absorbovaného v čreve. Keď je úplne nasýtená, železo sa ukladá v iných parenchymatóznych orgánoch vrátane acinárnych buniek pankreasu a buniek prednej hypofýzy. Retikuloendotelový systém hrá obmedzenú úlohu v akumulácii železa a stáva sa miestom prevažného ukladania železa iba pri intravenóznom podávaní. Železo zo zničených červených krviniek sa hromadí v slezine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]