Vrodená faryngeálna fistula: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Vrodené faryngeálne fistuly môžu byť úplné alebo neúplné. Prvé sú priechodného charakteru: vonkajší otvor v koži prednej alebo bočnej plochy krku, druhé sú slepého charakteru: buď otvor iba v koži s fistulovým traktom končiacim v tkanivách krku, alebo naopak, iba otvor z hltana, tiež so slepým fistulovým traktom v tkanivách krku. Fistulové trakty môžu mať rôznu dĺžku a tvar. Lokalizácia ich vonkajších otvorov je mimoriadne rozmanitá. Môžu byť umiestnené od oblasti pred vonkajším okrajom sternokleidomastoidného svalu, až po oblasť jazylky alebo smerom nadol k hrudnej kosti. V druhom prípade sa takýto otvor najčastejšie nachádza 1-2 cm nad sternoklavikulárnym kĺbom. Menej často sa takéto fistulové trakty vyskytujú na úrovni hrtana a veľmi zriedkavo - v mediálnej časti krku, častejšie vpravo. Pravé stredové fistuly sa nachádzajú striktne pozdĺž stredovej čiary, rovnako ako ich fistulový trakt. Ide o slepé fistuly, ktoré končia vakom (cystou) spojenou s jazylkou. Takmer všetky faryngeálne fistuly sú sekundárne, zodpovedajúce branchiálnym cystám štítnej žľazy. Pozorujú sa aj kompletné mediálne fistuly, ktorých vnútorný otvor sa nachádza v oblasti slepého otvoru jazyka; tieto fistuly predstavujú rudimentárny útvar embryonálneho tyreoglosálneho kanála. Boli opísané aj fistuly umiestnené nad jazylkou (existujú aj slepé fistuly ušnice, ktorých otvory sa otvárajú na hlavnom zákrute - coloboma auris).

Vrodené primárne kompletné fistuly sú pravé branchiálne (bronchiogénne) fistuly umiestnené pod a laterálne od jazylky. Tieto kožné otvory vonkajších fistúl sú spravidla jednoduché a veľmi úzke. Sú pokryté kôrkou, pod ktorou sa niekedy nachádza malý bod granulačného tkaniva.

Umiestnenie vnútorného otvoru úplnej fistuly je konštantnejšie a nachádza sa takmer vždy v oblasti podnebných mandlí, za zadným podnebným oblúkom alebo menej často na úrovni hltanového výbežku. Je veľmi úzky a vizuálne sa prakticky nedá určiť. Komunikácia medzi dvoma otvormi priechodnej (úplnej) fistuly je kľukatá a obsahuje dutiny, čo bráni jej sondovaniu. Tenká sonda môže preniknúť až k jazylke alebo k uhlu mandibuly. Pri sondovaní vonkajšieho otvoru umiestneného nad jazylkou narazí sonda na prekážku v ohybe fistulového dráhy, ktorá je takmer vždy na úrovni tejto kosti. Trajektória dráhy, začínajúc na koži nad jazylkou, prechádza hrúbkou dermy a povrchovou aponeurózou krku, prehlbuje sa pod sternokleidomastoidným svalom, dosahuje jazylku, potom vstupuje pod zadné bruško dvojbruškového svalu a končí v oblasti podnebných mandlí. Sval styloglossus a styloglossus povrchovo pretínajú fistulu. Prechádza medzi vonkajšou a vnútornou krčnou tepnou, je srastená s lôžkom týchto ciev a potom prechádza cez hypoglosálne a glosofaryngeálne nervy, z ktorých prijíma nervové vlákna.

Čo sa týka samotnej štruktúry fistulového traktu, má vonkajšiu vláknitú membránu, ktorá v niektorých prípadoch obsahuje svalové vlákna alebo chrupavkové tkanivo. V stenách mediálnych fistúl, ktoré vychádzajú z embryonálneho tyreoglosálneho kanála, sa často nachádza parenchymatózne tkanivo štítnej žľazy. Vnútorný povrch fistulového traktu, pokrývajúci vonkajšiu vláknitú vrstvu, pozostáva z vrstveného dlaždicového keratinizujúceho epitelu alebo vrstveného nekaratinizujúceho epitelu typu ústnej sliznice, alebo dokonca z cylindrického epitelu s riasinkami alebo bez nich typu embryonálnej faryngeálno-pažerákovej sliznice.

Diagnóza vrodených faryngeálnych fistúl. Jediným príznakom vrodených faryngeálnych fistúl s vonkajším otvorom, ktorý spôsobuje pacientovi obavy, je uvoľnenie kvapky priehľadnej vodnatej alebo mierne viskóznej tekutiny, podobnej slinám, z fistulového kanála. Počas jedla sa však tento výtok stáva hojným a vedie k podráždeniu kože okolo otvoru fistuly. V zriedkavých prípadoch, pri úplných fistulách, môžu cez ne unikať tekuté potraviny. Počas menštruácie môže byť tento výtok krvavý. Niekedy je možné fistulový kanál nahmatať ako hustú šnúru tiahnucu sa od vonkajšieho otvoru k jazylke. Pri sondovaní fistulového kanála tenkou ohybnou sondou sa zvyčajne dostane k jazylke a spôsobuje kašeľ alebo dýchavičnosť. Niekedy je možné zistiť fistulu medzi mandľami a zadnou klenbou, ktorá sa prejavuje kvapkou hlienovo-hnisavého výtoku.

Zavedenie metylénovej modrej, mlieka alebo tekutín s určitými chuťovými vlastnosťami (roztoky kuchynskej soli, cukru, chinínu) do fistuly sa môže v prípade úplnej fistuly dostať do hltana a zistiť sa vizuálne alebo výskytom určitého chuťového pocitu u subjektu.

Pomocou rádiografie s použitím kontrastných látok je možné identifikovať fistulový trakt v kompletných fistulách, avšak neúplné hlboké fistulové trakty sa touto metódou prakticky nezistia.

Liečba vrodených faryngeálnych fistúl. Predtým používaná nechirurgická metóda, pozostávajúca zo zavedenia sklerotizujúcich tekutín (jódové roztoky, dusičnan strieborný atď.) do fistuly, elektrokauterizácia, elektroforéza atď., nepriniesla požadované výsledky. Jedinou účinnou metódou liečby je úplná extirpácia fistuly. Takýto chirurgický zákrok je však veľmi náročný a vyžaduje si príslušné zručnosti a dobrú znalosť anatómie krku, pretože chirurg sa na svojej ceste stretáva s veľkými cievami a nervami. V prípade fistúl tyreoglosálneho kanála, okolo ktorého sa počas embryogenézy vyvíja jazylka (transhyoidná fistula), sa vykonáva resekcia tela tejto kosti. Dôsledky takejto operácie vo forme jazvových deformácií hltana a krku však často spôsobujú pacientovi väčšie nepohodlie ako samotná fistula.

[ 1 ]