Syndróm hypoplázie ľavého srdca

Syndróm hypoplastického ľavého srdca pozostáva z hypoplázie ľavej komory a ascendentnej aorty, nedostatočného vývoja aortálnej a mitrálnej chlopne, defektu predsieňového septa a širokého otvoreného ductus arteriosus. Ak sa fyziologickému uzavretiu ductus arteriosus nezabráni infúziou prostaglandínov, vyvinie sa kardiogénny šok a dieťa zomrie. Často sa počuť hlasný druhý srdcový zvuk a nešpecifický systolický šelest. Diagnóza je založená na urgentnej echokardiografii alebo srdcovej katetrizácii. Radikálna liečba zahŕňa etapovú chirurgickú korekciu alebo transplantáciu srdca. Odporúča sa profylaxia endokarditídy.

Syndróm hypoplastického ľavého srdca predstavuje 1 % vrodených srdcových chýb. Okysličená krv vracajúca sa z pľúc do ľavej predsiene nedostane do hypoplastickej ľavej komory. Namiesto toho krv vstupuje do pravého srdca cez interatriálne spojenie, kde sa mieša s odkysličenou venóznou krvou. Táto relatívne odkysličená krv opúšťa pravú komoru a vstupuje do pľúc cez pľúcne tepny a do systémového obehu cez ductus arteriosus. Systémový obeh prijíma krv iba cez pravoľavý skrat ductus arteriosus; preto prognóza života bezprostredne po narodení závisí od udržania otvoreného ductus arteriosus.

Príznaky syndrómu hypoplastického ľavého srdca

Príznaky sa objavia, keď sa ductus arteriosus začne uzatvárať počas prvých 24 až 48 hodín života. Vyvinú sa príznaky kardiogénneho šoku (napr. tachypnoe, dyspnoe, slabý pulz, cyanóza, hypotermia, bledosť, metabolická acidóza, letargia, oligúria a anúria). Ak je systémový obeh narušený, môže sa znížiť mozgová a koronárna perfúzia, čo vedie k príznakom myokardiálnej alebo mozgovej ischémie. Ak sa ductus arteriosus neotvorí, k smrti dochádza rýchlo.

Fyzikálne vyšetrenie odhaľuje vazokonstrikciu ciev končatín a sivomodrý odtieň kože (v dôsledku cyanózy a hypoperfúzie). Druhá srdcová ozva je hlasná a jednotlivá. Niekedy je počuť jemný nešpecifický šelest. Charakteristická je prítomnosť ťažkej metabolickej acidózy neúmernej Po a PCo.

Diagnóza syndrómu hypoplastického ľavého srdca

Diagnózu naznačujú klinické údaje a potvrdzuje ju dvojrozmerná echokardiografia s farebným Dopplerom. Srdcová katetrizácia je zvyčajne potrebná na objasnenie anatómie defektu pred operáciou.

Röntgenové snímky ukazujú kardiomegáliu a pľúcnu venóznu kongesciu alebo pľúcny edém. EKG takmer vždy ukazuje hypertrofiu pravej komory.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Liečba syndrómu hypoplastického ľavého srdca

Všetky dojčatá by mali byť okamžite prijaté na jednotku intenzívnej starostlivosti o novorodencov. Mal by sa zabezpečiť cievny prístup, zvyčajne cez umbilikálny venózny katéter, po ktorom by mala nasledovať infúzia prostaglandínu E1 [PGE1; počiatočná dávka 0,05 – 0,1 mcg/(kg x min) IV], aby sa zabránilo uzavretiu ductus arteriosus alebo aby sa znovu otvoril. Novorodenci by mali byť vo všeobecnosti intubovaní a ventilovaní. Metabolická acidóza sa koriguje infúziou hydrogénuhličitanu sodného. Ťažko chorí novorodenci s kardiogénnym šokom môžu potrebovať inotropné látky a diuretiká na zlepšenie srdcovej funkcie a kontrolu cirkulujúceho objemu.

Následne novorodenci potrebujú postupnú korekciu, po ktorej pravá komora začína fungovať ako systémová komora. Prvá fáza, Norwoodova operácia, sa vykonáva v prvom týždni života. Pľúcny kmeň sa rozdelí, distálna vetva sa uzavrie záplatou a arteriálny vývod sa podviaže. Potom sa vykoná pravostranný bypass podľa Blalocka-Taussiga alebo vytvorenie kanála medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou (Sano modifikácia); medzipredsieňová priehradka sa zväčší a proximálna pľúcna tepna a hypoplastická aorta sa spoja s alotransplantátom aorty alebo pľúcnej tepny, čím sa vytvorí nová aorta. Druhá fáza, ktorá sa vykonáva po 6 mesiacoch, pozostáva z obojsmernej bypassovej operácie - Glennovej operácie (anastomóza koniec-bok medzi hornou dutou žilou a pravou pľúcnou tepnou) alebo hemi-Fontanovej operácie (pozri „Trikuspidálna atrézia“). 3. fáza, vykonávaná približne 12 mesiacov po 2. fáze, zahŕňa modifikovaný Fontanov postup; Krv z dolnej dutej žily je odvedená do pľúcneho obehu a úplne obchádza pravú komoru. Prežitie je 75 % po 1. štádiu, 95 % po 2. štádiu a 90 % po 3. štádiu. Päťročné prežitie po chirurgickej korekcii je 70 %. U mnohých pacientov sa vyvinú neurovývinové poruchy, ktoré sú s väčšou pravdepodobnosťou spôsobené základnými abnormalitami CNS než chirurgickým zákrokom.

V niektorých centrách je transplantácia srdca liečbou voľby; infúzia prostaglandínu E1 by však mala pokračovať, kým nie je známe, či je k dispozícii darcovské srdce. Dostupnosť darcovských sŕdc je tiež veľmi obmedzená; približne 20 % novorodencov zomiera počas čakania na darcovské srdce. Päťročné prežitie po transplantácii srdca a po viacstupňovej korekcii je približne rovnaké. Po transplantácii srdca sú potrebné imunosupresíva. Tieto lieky zvyšujú náchylnosť pacientov na infekcie a spôsobujú patologické zmeny v koronárnych artériách transplantátu u viac ako 50 % pacientov po 5 rokoch. Jedinou známou liečbou ischemickej choroby srdca po transplantácii je retransplantácia.

Všetci pacienti by mali dostať profylaxiu endokarditídy pred zubnými alebo chirurgickými zákrokmi, ktoré môžu viesť k bakterémii.