Syndróm hornej dutej žily

Syndróm hornej dutej žily (SVCS) je venookluzívne ochorenie, ktoré vedie ku klinicky významnému zhoršeniu venózneho odtoku z povodia hornej dutej žily.

Čo spôsobuje syndróm hornej dutej žily?

78 – 97 % prípadov SVCS u dospelých je spôsobených onkologickými ochoreniami. Zároveň približne polovica pacientov so SVCS trpí rakovinou pľúc a až 20 % – non-Hodgkinovými lymfómami. O niečo menej často sa syndróm hornej dutej žily vyskytuje pri metastatickom karcinóme prsníka a ešte menej často pri iných malígnych novotvaroch postihujúcich mediastinum a pľúca (pri Hodgkinovom lymfóme, tymóme alebo nádoroch germinálnych buniek sa SVCS vyvíja v menej ako 2 % prípadov).

Príčiny vzniku SVCS sú kompresia hornej dutej žily, invázia nádoru, trombóza alebo sklerotické zmeny v tejto cieve.

Neoplastický syndróm hornej dutej žily sa vyskytuje u:

• retrosternálna struma,
• hnisavá mediastinitída,
• sarkoidóza,
• silikóza,
• konstriktívna perikarditída,
• fibróza po ožiarení,
• mediastinálny teratóm,
• idiopatická mediastinálna fibróza,
• Pri akomkoľvek ochorení je možný vývoj SVCS v dôsledku trombózy a sklerózy žily počas dlhodobého umiestnenia katétra v hornej dutej žile.

U detí je príčinou syndrómu hornej dutej žily predĺžená katetrizácia hornej dutej žily a približne 70 % prípadov SVCS spojených s malignitou je spôsobených difúznymi veľkobunkovými alebo lymfoblastickými lymfómami.

Príznaky syndrómu hornej dutej žily

Klinické príznaky a závažnosť syndrómu hornej dutej žily závisia od rýchlosti progresie a lokalizácie obštrukcie, závažnosti trombózy a primeranosti kolaterálneho prietoku krvi. Syndróm sa zvyčajne vyvíja postupne počas niekoľkých týždňov, pričom kolaterálny prietok krvi prebieha cez žilu v azygos a predné hrudné žily do dolnej dutej žily. SVCS má špecifické a skoré príznaky.

Špecifickým príznakom SVCS je zvýšenie venózneho tlaku v systéme hornej dutej žily (hlava, krk, horná polovica tela a paže) nad 200 cm H2O.

Skorým príznakom syndrómu hornej dutej žily sú prekrvené krčné žily, ktoré sa v ortostáze neskolabujú. Syndróm sa najčastejšie zistí, keď sa objaví pretrvávajúci hustý opuch tváre, krku (príznak „tesného goliera“), hornej polovice tela a dýchavičnosť. V tomto prípade sa pacienti často sťažujú na bolesti hlavy, závraty, zhoršenie zraku, kašeľ, bolesť na hrudníku a celkovú slabosť. Môže sa zistiť dysfágia, chrapot, opuch subglotického priestoru a opuch jazyka.

Príznaky sa zhoršujú ľahnutím a predkláňaním.

Pri výraznom narušení odtoku z žíl hlavy je možná trombóza sagitálneho sínusu a mozgový edém.

V zriedkavých prípadoch rýchleho rozvoja obštrukcie hornej dutej žily vedie zvýšený venózny tlak k zvýšenému intrakraniálnemu tlaku (ICP), mozgovému edému, trombóze mozgových ciev alebo hemoragickej mozgovej príhode.

Diagnóza syndrómu hornej dutej žily

Na objasnenie lokalizácie a povahy obštrukcie hornej dutej žily sa vykonáva dodatočné inštrumentálne vyšetrenie. Najinformatívnejšie sú CT a angiografia, ktorých výsledky možno použiť na posúdenie lokalizácie, dĺžky a povahy obštrukcie žily (trombóza alebo kompresia žily zvonku), kolaterálneho prietoku krvi a tiež na získanie podrobnej predstavy o nádore a jeho vzťahu k iným štruktúram mediastina a hrudníka. Objasnenie lokalizácie nádoru v dôsledku CT umožňuje perkutánnu transtorakálnu biopsiu (je bezpečnejšia ako otvorená biopsia alebo mediastinoskopia) s následným morfologickým overením nádoru.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Liečba syndrómu hornej dutej žily

Všeobecné liečebné opatrenia pre syndróm hornej dutej žily zahŕňajú kontinuálnu inhaláciu kyslíka, podávanie sedatív, ktoré znižujú CO a tlak v systéme hornej dutej žily, čím sa zlepšuje stav väčšiny pacientov, a pokoj na lôžku (hlava postele pacienta by mala byť zdvihnutá).

V závažných prípadoch syndrómu hornej dutej žily s rozvojom mozgového edému je indikovaná urgentná liečba; vykonáva sa balóniková dilatácia okludovanej žily a jej stentovanie. Ak je operácia úspešná, pozoruje sa okamžitá úľava od symptómov SVCS akejkoľvek etiológie, zlepšuje sa kvalita života a poskytuje sa možnosť dodatočného vyšetrenia, objasnenia nosológie, morfologického overenia, adekvátnej špecifickej liečby (protinádorová terapia, chirurgická liečba atď.). Indikácia pre urgentné symptomatické ožarovanie oblasti nádorovej obštrukcie hornej dutej žily je obmedzená na závažný SVCS, ktorý je sprevádzaný obštrukciou dýchacích ciest, kompresiou miechy alebo rýchlym zvýšením ICP, keď je balóniková angioplastika technicky nemožná.

V závislosti od príčiny vzniku syndrómu hornej dutej žily sa liečebné taktiky líšia.

• Ak je príčinou SVCS skleróza žily v dôsledku dlhodobej prítomnosti katétra, vykonáva sa balóniková dilatácia okludovaného úseku (niekedy s následným stentovaním). U pacientov s onkologickou etiológiou SVCS zostáva stent zavedený doživotne.
• V prípade okluzívnej trombózy a absencie kontraindikácií je účinná systémová trombolýza (streptokináza 1,5 milióna IU intravenózne počas hodiny) s následným podaním priamych antikoagulancií (heparín sodný 5000 IU 4-krát denne počas jedného týždňa).
• V prípade nádorovej etiológie SVCS možno očakávať stabilné zlepšenie iba od špecifickej protinádorovej liečby, prognóza priamo závisí od prognózy onkologického ochorenia. Malobunkový karcinóm pľúc a non-Hodgkinove lymfómy, dve najčastejšie onkologické príčiny SVCS, sú citlivé na chemoterapiu a potenciálne liečiteľné. Pri týchto ochoreniach možno očakávať vymiznutie symptómov SVCS v priebehu nasledujúcich 1-2 týždňov po začatí protinádorovej liečby. Syndróm následne recidivuje u 25 % pacientov. V prípade veľkobunkových lymfómov a významnej nádorovej hmoty lokalizovanej v mediastíne sa zvyčajne používa kombinovaná chemoradiačná terapia. Ožarovanie mediastinálnych orgánov je indikované pri väčšine nádorov, ktoré sú necitlivé na chemoterapiu, alebo ak nie je známa morfologická štruktúra nádoru. Zmiernenie symptómov syndrómu hornej dutej žily nastáva v priebehu 1-3 týždňov po začatí rádioterapie.

Adjuvantné lieky - glukokortikoidy (dexametazón) - majú vlastnú protinádorovú aktivitu pri lymfoproliferatívnych ochoreniach a možno ich použiť ako „kontejnmentovú terapiu“ s rozumným predpokladom takejto etiológie syndrómu hornej dutej žily ešte pred morfologickým overením. Priamo pôsobiace antikoagulanciá sú indikované pri liečbe trombóz spôsobených katetrizáciou centrálnych žíl, najmä ak sa tromby šíria do brachiocefalických alebo podkľúčových žíl. Avšak v podmienkach zvýšeného ICP antikoagulačná liečba zvyšuje riziko vzniku intrakraniálnych hematómov a biopsia nádoru na pozadí antikoagulačnej liečby je často komplikovaná krvácaním z neho.