Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Príznaky Willebrandovej choroby
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 04.07.2025
Hlavným príznakom von Willebrandovej choroby je zvýšené krvácanie počas traumy alebo patologických procesov. Keďže von Willebrandova choroba ovplyvňuje funkciu zastavenia krvácania, toto ochorenie sa vyznačuje primárnym krvácaním, ktoré začína bezprostredne po poranení.
Povaha a závažnosť hemoragického syndrómu pri von Willebrandovej chorobe závisí od formy ochorenia. Vo všeobecnosti možno podmienečne rozlíšiť tri varianty.
- Hemoragický syndróm mikrocirkulačného typu. Charakteristický pre typy 1, 2A, 2B, 2M von Willebrandovej choroby. Typické sú kožný hemisyndróm vo forme ekchymózy, petechií, krvácania z poranených slizníc, dlhotrvajúceho krvácania z jamiek extrahovaných alebo vypadnutých zubov, krvácania z nosa, maternicového krvácania u dievčat po nástupe menštruácie, intraoperačného a pooperačného krvácania, gastrointestinálneho krvácania a krvácania z močových ciest. Menej typické je krvácanie z miest vpichu a hematómy mäkkých tkanív po rôznych poraneniach.
- Klinicky sa podobá hemofílii. Pacienti majú výrazný hemoragický syndróm zmiešaného (hematómový a mikrocirkulačný) typu. Je typický pre pacientov s von Willebrandovou chorobou typu 3, menej často - pre pacientov s ťažkými formami iných typov. Prvé prejavy ochorenia sa vyskytujú v novorodeneckom období: kožný hemisyndróm, hematómy a krvácanie z miest vpichu. Neskôr - hematómy mäkkých tkanív; krvácanie z poranení slizníc úst, pri výmene zubov; krvácanie z rán kože a slizníc, krvácanie z nosa, krvácanie z čriev a močových ciest. Po nástupe menštruácie majú dievčatá často maternicové krvácanie. Krvácanie do kĺbov, rovnako ako pri hemofílii, sa môže objaviť v prvom roku života. Sú charakterizované intraoperačným a pooperačným krvácaním.
- Klinický obraz je podobný ako u pacientov s hemofíliou A s porovnateľnou hladinou koagulačného faktora VIII: krvácanie typu hematómu, zriedkavo sprevádzané poškodením kĺbov. Syndróm kožného hematómu je charakteristický vo forme hematómov, oneskorených, vyskytujúcich sa niekoľko hodín alebo dní po nástupe poranenia, krvácania počas poranení a po operáciách. U pacientov s von Willebrandovou chorobou typu 2M sa môžu vyskytnúť posttraumatické hematómy mäkkých tkanív.
Komplikácie hemoragických prejavov
U detí s von Willebrandovou chorobou sa môže vyvinúť chronická posthemoragická anémia. Artropatie sa vyskytujú u detí s recidivujúcou hemartrózou pri von Willebrandovej chorobe typu 3. Boli opísané ojedinelé prípady vzniku pseudotumoru.
Okrem hemoragických prejavov sa von Willebrandova choroba často kombinuje s mezenchymálnou dyspláziou, ktorá môže ovplyvniť závažnosť hemoragického syndrómu.