Príznaky neuroblastómu

Príznaky neuroblastómu sú mimoriadne rozmanité a závisia od miesta a rozsahu poškodenia konkrétneho orgánu.

Najčastejšou lokalizáciou nádoru sú nadobličky (40 % prípadov), nasleduje retroperitoneálny priestor (25 – 30 %), zadné mediastinum (15 %), malá panva (3 %) a oblasť krku (1 %). Zriedkavé a nešpecifikované lokalizácie sa pozorujú u 5 – 15 % prípadov neuroblastómu.

Bolesť je klinicky významným príznakom neuroblastómu u 30-35% pacientov, horúčka sa pozoruje u 25-30%. Úbytok hmotnosti - u 20% pacientov. Asymptomatická progresia je možná dlhodobo, ktorej frekvencia závisí od štádia procesu: v štádiu I - 48%, v štádiu II - 29%, v štádiu III - 16%, v štádiu IV - 5%, v štádiu IVS - v 10% prípadov.

Pri lokalizácii nádoru v cervikotorakálnej oblasti sympatického kmeňa sa v niektorých prípadoch pozoruje Hornerov syndróm (ptóza, mióza, enoftalmus, anhidróza na postihnutej strane). Pri lokalizácii procesu v retrobulbárnom priestore sa môže objaviť príznak „okuliarov“ s exoftalmom. Pre nádor lokalizovaný v zadnom mediastine je charakteristický obsedantný kašeľ, respiračné poruchy, deformácia hrudnej steny, dysfágia a častá regurgitácia. Šírenie procesu z hrudnej dutiny do retroperitoneálneho priestoru cez bránicové otvory sa opisuje ako príznak „presýpacích hodín“ alebo „činky“. Pri lokalizácii v retroperitoneálnom priestore je možné palpovať kamenitý, prakticky nepohyblivý nádor s tuberóznym povrchom. K včasnej fixácii nádoru dochádza v dôsledku rýchleho prerastania do miechového kanála cez medzistavcové otvory. V tomto prípade sa môžu prejaviť neurologické príznaky vo forme parézy a paralýzy.

Pri poškodení kostnej drene dochádza k myelodepresii, ktorá sa prejavuje anemickými a trombocytopenickými syndrómami, ako aj infekčnými epizódami s rozvojom neutropénie.

V zriedkavých prípadoch, v dôsledku sekrécie vazointestinálnych peptidov nádorom, sa jedným z hlavných príznakov stáva masívna hnačka.

Kožné metastázy z neuroblastómu sa prejavujú ako husté, modrofialové uzlíky.

Recidívy lokalizovaných foriem neuroblastómu sú relatívne zriedkavé (18,4 %), ale vzdialené metastázy sa vyskytujú u polovice pacientov s relapsom. Existuje jasná závislosť frekvencie relapsov od veku: čím je dieťa staršie v čase počiatočnej diagnózy, tým vyššia je frekvencia relapsov. Najčastejšie sú pri relapsoch neuroblastómu lézie lokalizované v kostiach, kostnej dreni a lymfatických uzlinách. Koža, pečeň a mozog sú postihnuté oveľa menej často.

Klasifikácia neuroblastómu podľa štádií

V súčasnosti je najpoužívanejším systémom klasifikácie neuroblastómu Medzinárodný systém klasifikácie neuroblastómu (INSS).

• Štádium I: lokalizovaný, makroskopicky úplne odstránený nádor bez postihnutia lymfatických uzlín (postihnutie bezprostredne susediacich úplne odstránených lymfatických uzlín je prijateľné); to isté platí pre bilaterálne nádory.
• Druhá fáza.
  • Štádium IIa: makroskopicky neúplne odstránený jednostranný nádor bez postihnutia lymfatických uzlín (postihnutie úplne odstránených lymfatických uzlín bezprostredne susediacich s nádorom je prijateľné).
  • Štádium IIb: Jednostranný nádor s postihnutím lymfatických uzlín na tej istej strane.
• Štádium III: neúplne resekovaný nádor, ktorý prechádza stredovou čiarou s postihnutím lymfatických uzlín alebo bez neho, alebo unilaterálny nádor s postihnutím lymfatických uzlín na kontralaterálnej strane, alebo neúplne resekovaný nádor v stredovej čiare s bilaterálnym rastom alebo bilaterálnym postihnutím lymfatických uzlín (za stredovú čiaru sa považuje chrbtica).
• Štádium IV: šírenie nádoru do kostnej drene, kostí, vzdialených lymfatických uzlín, pečene, kože a/alebo iných orgánov.
  • Štádium IVS: lokalizovaný nádor (štádiá I, IIa alebo IIb) s disemináciou iba do pečene, kože a/alebo kostnej drene u detí mladších ako jeden rok (infiltrácia kostnej drene nepresahuje 10 % nádorových buniek v nátere, mlBG je negatívna). Na rozdiel od iných malígnych nádorov sa pri mikroskopicky detekovateľnom reziduálnom nádore in situ stanovuje diagnóza ochorenia v štádiu I z dôvodu možnosti spontánnej regresie vo väčšine prípadov. Tento jav je možný aj pri makroskopicky detekovateľnom reziduálnom nádore štádií II a III.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]