Subependymálna cysta u novorodenca

Pri neurosonografii mozgu lekári niekedy objavia benígny dutý nádor, po ktorom oznámia diagnózu „subependymálna cysta u novorodenca“. O aký druh patológie ide, ako sa prejavuje a či je potrebné ju liečiť? Ako takáto cysta ovplyvní rast a vývoj dieťaťa?

Povedzme hneď: tento problém nie je taký strašidelný, ako sa zvyčajne zdá rodičom. Nižšie si môžete prečítať všetko, čo potrebujete vedieť v prvom rade o subependymálnej cyste u novorodenca.

Epidemiológia

Pomocou transfontanelárneho ultrazvuku v prvých dňoch života sa zisťujú až u 5,2 % všetkých novorodencov. [ 1 ]

Subependymálna cysta je drobná, často slzovitého tvaru lézia, ktorá obsahuje mozgovomiechový mok, tekutinu, ktorá obmýva mozog; nachádza sa buď v chvostnatej drážke, alebo pozdĺž predného chvostnatého jadra. Veľkosť cystickej lézie sa zvyčajne pohybuje od 2 do 11 milimetrov. [ 2 ]

Najčastejšou príčinou vzniku subependymálnej cysty je hypoxia alebo ischémia mozgu počas pôrodu. Hoci väčšina špecialistov sa prikláňa k presvedčeniu, že skutočné príčiny patológie ešte neboli odhalené.

Subependymálne cysty sa vyskytujú približne u piatich zo sto novorodencov a spravidla majú priaznivú prognózu pre vývoj a život dieťaťa.

Príčiny subependymálna cysta

Pri nedostatku kyslíka, ktorý sa pozoruje u plodu na pozadí poruchy placentárneho krvného obehu, je možný rozvoj niektorých závažných patológií a vývojových porúch dieťaťa. Jedným z takýchto porúch je niekedy subependymálna cysta: táto patológia sa často diagnostikuje u novorodencov v dôsledku dlhotrvajúcej poruchy krvného obehu, nedostatku kyslíka a/alebo živín.

Subependymálna cysta sa môže zistiť počas tehotenstva aj po narodení dieťaťa. Počas tehotenstva takáto cystická formácia nie je pre plod nebezpečná a za priaznivých okolností môže sama zmiznúť ešte pred začiatkom pôrodu.

Presné dôvody vzniku subependymálnej cysty u novorodencov lekárom nie sú známe, [ 3 ] predpokladá sa však, že jej vývoj môžu ovplyvniť nasledujúce faktory:

• hypoxické poruchy spojené so zapletením pupočnej šnúry alebo fetoplacentárnou insuficienciou;
• infekcia herpesvírusom u tehotných žien;
• zranenia dieťaťa počas pôrodu;
• ťažká alebo neskorá toxikóza u nastávajúcej matky;
• vystavenie sa kokaínu počas tehotenstva; [ 4 ], [ 5 ]
• Nekompatibilita Rhesusu;
• anémia z nedostatku železa počas tehotenstva.

Rizikové faktory

Riziková skupina zahŕňa predčasne narodené deti a novorodencov s nedostatočnou telesnou hmotnosťou. Okrem toho sa subependymálne cysty niekedy diagnostikujú pri viacpočetných tehotenstvách, čo je spôsobené nedostatkom kyslíka v mozgovom tkanive. V dôsledku toho niektoré bunky odumierajú a na ich mieste sa objaví nový rast, ktorý akoby nahrádza zónu nekrózy.

Dôležité: čím dlhšie je obdobie nedostatku kyslíka, tým väčšia bude subependymálna cysta.

Pozrime sa podrobnejšie na základné faktory vzniku cýst:

• Ischemické procesy sú najčastejšou základnou príčinou vzniku cýst. Ischémia sa v tomto prípade vysvetľuje zhoršeným prietokom krvi v mozgovom tkanive. V zóne nekrózy sa vytvorí dutina, ktorá sa následne naplní mozgovomiechovým mokom. Ak je takáto cysta malá, nehovorí sa o žiadnych závažných poruchách: liečba sa zvyčajne nepredpisuje, ale iba sa monitoruje problémová oblasť. V prípade nepriaznivej dynamiky (napríklad pri ďalšom zväčšení cysty s výskytom neurologických príznakov) sa liečba začne okamžite.
• Krvácanie je ďalšou najčastejšou príčinou subependymálnych cýst. Krvácanie sa často vyskytuje v dôsledku infekčných procesov, akútneho nedostatku kyslíka alebo pôrodnej traumy. Najnepriaznivejšiu prognózu v tomto prípade má poškodenie spojené s vnútromaternicovými infekciami. [ 6 ]
• Hypoxické procesy v tkanivách môžu byť akútne alebo mierne a zvyčajne sú spojené s poruchami placentárneho obehu. Spúšťacím mechanizmom je často anémia, toxikóza v neskorom tehotenstve, viacpočetné tehotenstvo, Rh inkompatibilita, polyhydramnión, fetoplacentárna insuficiencia, infekčné a zápalové patológie.
• Vrodená rubeola a cytomegalovírusová (CMV) infekcia sú najčastejšími preukázanými príčinami nehemoragických subependymálnych cýst u novorodencov.[ 7 ]

Patogenézy

Subependymálna cysta sa nachádza v oblasti so zhoršeným prekrvením mozgových štruktúr. Najčastejšie ide o problém s ventrikulárnou lokalizáciou. Na rozdiel od vrodených cýst sa subependymálne cysty zvyčajne nachádzajú pod vonkajšími uhlami laterálnych komôr a za Monrovým foramenom. Subependymálne cysty možno rozdeliť na dva typy: získané (sekundárne po krvácaní, hypoxii-ischémii alebo infekcii) a vrodené (v dôsledku germinolýzy). Často sa vyskytujú po krvácaní 1. stupňa v germinálnej matrici, ktoré je spojené s predčasným pôrodom. [ 8 ]

Každé desiate dieťa, ktoré sa stretlo s herpesvírusom počas vnútromaternicového vývoja alebo pôrodu, bude mať na nervovom systéme „znamienko“. Ak bola infekcia generalizovaná, veľké percento detí zomiera a tie, ktoré prežijú, majú často psychoneurologické poruchy. Vznik subependymálnych dutín spôsobených vírusom sa vysvetľuje následným poškodením zárodočnej matrice – nervových vlákien nachádzajúcich sa v blízkosti laterálnych komôr. Infekcia spôsobuje smrť nervových buniek, ktorých zóny sú po určitom čase nahradené tvorbou dutín.

Hypoxické alebo ischemické poškodenie, sprevádzané zmäknutím a nekrózou tkaniva, končí aj substitúciou tvorbou dutín. Nedostatok kyslíka počas vnútromaternicového vývoja alebo pôrodu má negatívny vplyv na nervové štruktúry. Aktivita voľných radikálov, tvorba kyslých metabolických produktov, tvorba trombov na lokálnej úrovni vo všeobecnosti spôsobujú nekrózu a výskyt cýst v blízkosti komôr. Takéto subependymálne cysty môžu byť viacnásobné, s priemerom až 3 mm. Počas kolapsu dutín dochádza k ireverzibilným atrofickým procesom s výskytom neurogliálnych uzlín.

V prípadoch pôrodnej traumy a mozgového krvácania je tvorba cýst spôsobená resorpciou uniknutej krvi s výskytom dutiny, ktorá sa následne mylne považuje za subependymálnu cystu.

Príznaky subependymálna cysta

Subependymálna cysta na ultrazvukovom snímku má jasné hranice a guľovitú alebo štrbinovú konfiguráciu. V niektorých prípadoch sa pozoruje viacero lézií a cysty sú najčastejšie v rôznych štádiách vývoja: niektoré z nich sa práve objavili, zatiaľ čo iné sú už v štádiu „zlepovania“ a miznutia.

Veľkosť subependymálnej cysty u novorodenca je zvyčajne 1-10 mm alebo viac. Sú tvorené symetricky, na ľavej alebo pravej strane, v stredných častiach alebo rohoch laterálnych komôr.

Subependymálna cysta na pravej strane novorodenca nie je častejšia ako na ľavej strane. Čím výraznejší je nedostatok kyslíka, tým väčší bude novotvar. Ak došlo k krvácaniu, postihnutá oblasť bude následne vyzerať ako jedna dutina s priehľadným tekutým obsahom.

Ľavá subependymálna cysta u novorodenca zvyčajne nie je sprevádzaná zmenou veľkosti laterálnych komôr, ale v niektorých prípadoch sa stále môžu zväčšiť. Kompresia susedných tkanív a ďalší rast dutiny sa pozorujú pomerne zriedkavo.

V priebehu niekoľkých mesiacov od narodenia dieťaťa sa novotvar postupne zmenšuje, až kým úplne nezmizne.

Klinický obraz subependymálnej cysty nie je vždy rovnaký alebo úplne chýba. V prvom rade závisí od veľkosti, počtu a lokalizácie lézie. Pri iných kombinovaných patológiách sú príznaky závažnejšie a výraznejšie. Malé cysty jednej lokalizácie sa často nijako neprejavujú, neovplyvňujú vývoj dieťaťa a nespôsobujú komplikácie.

Prvé príznaky zlej subependymálnej cysty sú nasledovné:

• poruchy spánku, nadmerná náladovosť, plač bez dôvodu;
• zvýšená vzrušivosť, podráždenosť alebo apatia, letargia a inhibovaný stav;
• poruchy motorického vývoja u detí, zvýšený svalový tonus a v závažných prípadoch – hypotónia, hyporeflexia; [ 9 ]
• nedostatočný prírastok hmotnosti, oslabený sací reflex;
• zhoršenie sluchu a zraku;
• mierne chvenie končatín, brady;
• hojná a častá regurgitácia;
• zvýšený intrakraniálny tlak (vystupujúca a pulzujúca fontanela);
• kŕče.

Vyššie uvedené príznaky nie sú vždy jasné a zreteľné. V procese resorpcie subependymálnej cysty klinický obraz zvyčajne slabne a dokonca mizne. Ak novotvar naďalej rastie, môže sa pozorovať inhibícia psychomotorického vývoja, rastová nedostatočnosť a problémy s rečou.

Subependymálna cysta, ktorú sprevádzajú akékoľvek podozrivé príznaky, by mala byť dôkladne sledovaná lekárom.

Komplikácie a následky

Subependymálne cysty u novorodencov vo veľkej väčšine prípadov vymiznú samy od seba v priebehu niekoľkých mesiacov bez akejkoľvek liečby. Je však potrebné cystu sledovať, pretože v zriedkavých prípadoch, ale napriek tomu, je možná nepriaznivá dynamika, rast a zväčšenie novotvaru. Ak sa tak stane, môžu sa vyskytnúť nasledujúce komplikácie:

• poruchy koordinácie, poruchy pohybu;
• problémy so sluchovým a zrakovým aparátom;
• hydrocefalus, sprevádzaný nadmernou akumuláciou mozgovomiechového moku v mozgových komorách;
• encefalitída.

Deti so subependymálnymi cystami (SEC) môžu po narodení pociťovať dočasné oneskorenie fyzického rastu.[ 10 ]

Veľké subependymálne cysty, ktoré vyvíjajú tlak na blízke mozgové štruktúry, sa najčastejšie odstraňujú chirurgicky.

Diagnostika subependymálna cysta

Diagnostika sa vykonáva pomocou ultrazvuku v prvých dňoch po narodení dieťaťa. Keďže oblasť veľkej fontanely u novorodenca je najčastejšie otvorená, umožňuje to vyšetriť všetky štrukturálne abnormality bez poškodenia dieťaťa. Ak je fontanela zatvorená, optimálnou vizualizačnou metódou sa stáva magnetická rezonancia. Inštrumentálna diagnostika sa vykonáva pravidelne, počas niekoľkých mesiacov, na sledovanie dynamiky novotvaru.

Ak je u ženy diagnostikovaný herpesvírus alebo cytomegalovírus, predpíšu sa jej ďalšie testy na objasnenie diagnózy – toto sa nazýva imunologická diagnostika. To nám umožňuje rozhodnúť sa o následnej terapeutickej taktike. [ 11 ]

Imunologické testy sú zložité a drahé, takže sú pre priemerné rodiny často nedostupné. Navyše, ani potvrdená infekcia herpesvírusom neposkytuje žiadne informácie o stupni poškodenia mozgu u novorodenca. Z tohto dôvodu sa väčšina špecialistov domnieva, že je logickejšie vykonať echoencefalografiu: jej výsledky naznačia závažnosť a povahu poruchy štruktúry mozgu. Zákrok nie je nebezpečný a nepovedie k nepríjemným následkom pre dieťa.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa robí medzi konatálnymi, subependymálnymi cystami a periventrikulárnou leukomaláciou. Posledná menovaná patológia je lokalizovaná nad uhlom laterálnych komôr. Konatálna cysta sa nachádza na úrovni alebo mierne pod horným vonkajším uhlom predného rohu a tela laterálnej komory, pred interventrikulárnym foramenom. Subependymálna cysta sa nachádza prevažne pod úrovňou uhla laterálnych komôr a za interventrikulárnym foramenom.

Izolované SEC sú zvyčajne benígnym nálezom. Presná diagnóza je dôležitá na odlíšenie subependymálnych cýst od iných patologických stavov mozgu pomocou kombinácie ultrazvuku mozgu a MRI. [ 12 ] Magnetická rezonancia pomáha potvrdiť informácie [ 13 ] získané z ultrazvuku, určiť lokalizáciu subependymálnej cysty a odlíšiť novotvar od vrodených cýst a iných periventrikulárnych lézií mozgu. [ 14 ]

Liečba subependymálna cysta

Liečebný režim subependymálnych cýst u novorodencov sa určuje v závislosti od závažnosti lézie. V prípade asymptomatickej cysty sa liečba nevyžaduje: problém sa dynamicky pozoruje, dieťa pravidelne vyšetruje neurológ, vykonáva sa ultrazvukové monitorovanie (keď sa fontanela uzavrie, vykoná sa MRI). Niekedy lekár predpisuje nootropné a vitamínové lieky, hoci mnohí odborníci pochybujú o vhodnosti takéhoto predpisu.

V závažných prípadoch poškodenia s kombinovanými mozgovými patológiami sa predpisuje komplexná liečba s použitím fyzioterapie, masáží a samozrejme liekov:

• Nootropické lieky zlepšujú metabolické procesy v mozgovom tkanive. Medzi takéto lieky patria Piracetam, Nicergolín, Pantogam.
• Vitamínové a minerálne komplexy zlepšujú výživu tkanív a stabilizujú metabolizmus tkanív. Zvláštnu úlohu zohrávajú vitamíny skupiny B a látky obsahujúce horčík.
• Diuretiká sú vhodné pri zvyšujúcom sa riziku mozgového edému alebo pri zvýšení intrakraniálneho tlaku. Za optimálny diuretický liek sa považuje Diacarb.
• Pri konvulzívnom syndróme sa používajú antikonvulzíva. Môže sa predpísať Depakine, karbamazepín.

Pri infekčných procesoch deti podstupujú imunoterapiu imunoglobulínmi (Pentaglobin, Cytotec), antivírusovými liekmi (Virolex). Liečebný režim sa určuje individuálne.

Chirurgická liečba

Chirurgické odstránenie subependymálnej cysty je extrémne zriedkavé: iba ak je dynamika rastu nepriaznivá na pozadí neúčinnej farmakoterapie. Chirurgická liečba sa môže vykonať jednou z nasledujúcich metód:

• Metóda bypassu zahŕňa odstránenie mozgovomiechového moku z cystickej dutiny pomocou špeciálnej trubice, čo spôsobí kolaps a splynutie stien. Postup je pomerne účinný, ale nebezpečný kvôli riziku infekcie do tkaniva.
• Endoskopická metóda sa považuje za najbezpečnejšiu, ale nie je vhodná pre všetkých pacientov – napríklad ju nemožno použiť, ak má pacient zrakové postihnutie.
• Kraniotomia sa považuje za účinnú operáciu a používa sa pri veľkých cystických formáciách.

Pediatrický neurochirurg vykonáva takéto zákroky iba v prípade zjavnej progresie a zväčšenia subependymálnej cysty s vysokým rizikom komplikácií. Počas operácie sa vykonáva počítačový monitoring: obraz sa zobrazuje na monitore, takže lekár má možnosť sledovať všetky dôležité operačné momenty, analyzovať a korigovať manipulácie.

Prevencia

Preventívne opatrenia na prevenciu tvorby subependymálnych cýst u detí sú založené na nasledujúcich kritériách:

• povinné plánovanie tehotenstva;
• včasné prenatálne diagnostické opatrenia;
• prevencia úrazov počas pôrodu;
• neurologické a pediatrické monitorovanie detí patriacich do rizikových skupín.

Okrem toho je dôležité vylúčiť akékoľvek teratogénne účinky, najmä v počiatočných štádiách tehotenstva.

V prípade potreby môže lekár odporučiť, aby tehotná žena absolvovala genetické poradenstvo.

Predpoveď

Ak je subependymálna cysta izolovaná, t. j. nie je sprevádzaná neurologickými príznakmi, nie je spojená s inými patológiami, má typické charakteristiky a je náhodne zistená ultrazvukom, potom môžeme hovoriť o dobrej prognóze. Takéto neoplazmy samy vymiznú v priebehu niekoľkých mesiacov. Prognóza izolovaných subependymálnych cýst zostáva neistá. [ 15 ]

Zlá prognóza je indikovaná, ak je subependymálna cysta u novorodenca kombinovaná s inými vývojovými anomáliami.