Subaortálna stenóza

Pri hypertrofii a iných defektoch myokardu v oblasti interventrikulárneho septa je narušený transport krvi do aorty. Táto oblasť predchádza oblasti aortálnej chlopne, preto sa toto zúženie charakterizuje ako stenóza subaortálneho výtokového traktu. U pacientov v momente kontrakcie ľavej komory dochádza k obštrukcii, ktorá bráni prietoku krvi, čo sa prejavuje závratmi, poruchami vedomia a dýchania. Liečba môže byť konzervatívna alebo chirurgická, v závislosti od formy a klinického obrazu ochorenia.

Idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza

Ak nie je možné identifikovať príčiny subaortálnej stenózy a nie je možné nájsť ani vzťah medzi vývojom patológie a akýmikoľvek škodlivými a dedičnými faktormi, potom sa takéto ochorenie nazýva idiopatické.

Tento termín sa používa pre stenózu vyvolanú nešpecifikovanými príčinami alebo spontánnu stenózu.

Keď hovoríme o hypertrofickej subaortálnej stenóze, myslia tým abnormálny nadmerný rast myofibríl, ktorý sa môže prejaviť v nasledujúcich formách:

• Anulárna hypertrofická stenóza (má vzhľad goliera zakrývajúceho kanál);
• Semilunárna hypertrofická stenóza (má hrebeňový tvar na septu alebo cípe mitrálnej chlopne);
• Tunelová stenóza (postihnutý je celý výtokový trakt ľavej komory).

Anatomické varianty

Existuje spektrum variantov subvalvulárnej aortálnej stenózy, ktoré sa vyskytujú izolovane alebo v kombinácii s inými. Sú to nasledovné:

• Tenká diskrétna membrána: najčastejšia lézia
• Svalový vláknitý hrebeň.
• Difúzne fibrotické svalové tunelovité zúženie výtokového traktu ľavej komory (LVOT). [ 1 ], [ 2 ]
• Dodatočné alebo abnormálne tkanivo mitrálnej chlopne

U väčšiny pacientov je obštrukcia spôsobená membránou pripojenou k interventrikulárnemu septu alebo obklopujúcou výtokový trakt ľavej komory. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Jej poloha môže byť akákoľvek, od priamo pod aortálnou chlopňou až po ľavú komoru. Je potrebné poznamenať, že základňa chlopní aortálnej chlopne je zapojená do tohto subaortálneho tkaniva, čo obmedzuje pohyblivosť a rozširuje výtokový trakt ľavej komory.

Epidemiológia

Subvalvulárna aortálna stenóza je zriedkavý stav pozorovaný u dojčiat a novorodencov, ale je druhým najčastejším typom aortálnej stenózy. Je zodpovedná za približne 1 % všetkých vrodených srdcových chýb (8 z 10 000 novorodencov) a 15 % až 20 % všetkých fixných obštrukčných lézií výtokového traktu ľavej komory.

Deti s vrodenou aortálnou stenózou majú 10 až 14 % prípadov subvalvulárnej aortálnej stenózy. Je častejšia u mužov a pohybuje sa od 65 % do 75 % prípadov [ 6 ], [ 7 ] s pomerom mužov a žien 2:1. Prevalencia subvalvulárnej aortálnej stenózy je 6,5 % všetkých vrodených srdcových chorôb u dospelých. [ 8 ]

Jednochlopňová aortálna stenóza je spojená s inými srdcovými malformáciami v 50 – 65 % prípadov. [ 9 ] V správe s 35 pacientmi sa zistili sprievodné lézie.

• Defekt komorového septa (VSD) (20 %)
• Otvorený ductus arteriosus (34 %)
• Pľúcna stenóza (9 %)
• Koarktácia aorty (23 %)
• Rôzne iné lézie (14 %)

Spomedzi všetkých obštrukcií výtokového traktu ľavej komory sa subaortálna stenóza vyskytuje približne v 10 – 30 % prípadov.

Je potrebné poznamenať, že problém sa vyskytuje častejšie u mužov (jeden a pol až dvakrát častejšie ako u žien).

Súvisiace patológie sú vo väčšine prípadov:

• Bikuspidálna aortálna chlopňa;
• Stenóza aortálnej chlopne;
• Koarktácia aorty;
• Otvorený ductus arteriosus;
• Defekt medzikomorového septa;
• Fallotova tetradáta;
• Kompletná atrioventrikulárna komunikácia.

Približne 20 – 80 % pacientov s vrodenou subaortálnou stenózou má súbežnú vrodenú srdcovú chorobu a u 50 % je diagnostikovaná narastajúca insuficiencia aortálnej chlopne, ktorá je spojená s hemodynamickými abnormalitami. Subaortálna stenóza môže byť navyše jedným z prejavov Schonovho komplexu.

Vrodená izolovaná stenóza je zriedkavou diagnózou u novorodencov a detí v prvom roku života. Vo vyššom veku môže patológia pretrvávať latentne mnoho rokov. Po 30. roku života je však vrodená subaortálna stenóza prakticky nezvyčajná. [ 10 ]

Príčiny subaortálna stenóza

K rozvoju fixnej subvalvulárnej aortálnej stenózy prispieva mnoho mechanizmov, ako sú genetické faktory, hemodynamické abnormality pozorované pri iných srdcových léziách alebo základná morfológia výtokového traktu ľavej komory, ktorá zvyšuje turbulenciu vo výtokovom trakte. [ 11 ] Rôzne chyby (väčšinou vrodené) môžu spôsobiť rozvoj subaortálnej stenózy. Medzi takéto chyby môžu patriť najmä:

• Nesprávne pripevnenie predného cípu mitrálnej chlopne k interventrikulárnej membráne, abnormalitám mitrálnej chlopne alebo chordálu;
• Zhrubnutie, zhrubnutie mitrálnej chlopne s tvorbou mechanickej obštrukcie;
• Izolovaná divergencia predného cípu mitrálnej chlopne s chordami;
• Zakrivenie mitrálnej chlopne v tvare padáka;
• Hypertrofia svalstva výtokového traktu ľavej komory;
• Vláknité zhrubnutie pod aortálnou chlopňou s obehovým pokrytím výtokového traktu ľavej komory atď.

Patologické zmeny môžu ovplyvniť subvalvulárne štruktúry aortálnej chlopne aj blízke anatomické prvky (napr. mitrálnu chlopňu). [ 12 ]

Rizikové faktory

Hlavným faktorom pri vzniku subaortálnej stenózy je genetická porucha. Dedičné formy ochorenia sú sprevádzané nedostatkom tvorby proteínov myokardiálnej kontrakcie. Idiopatická spontánna subaortálna stenóza nie je nezvyčajná.

Vo väčšine prípadov odborníci uvádzajú nasledujúce provokujúce faktory:

• Hypertrofia medzikomorového septa;
• Metabolické poruchy vrátane diabetes mellitus, tyreotoxikózy, obezity a amyloidózy;
• Chemoterapeutická liečba;
• Užívanie anabolík, omamných látok;
• Ochorenia spojivového tkaniva;
• Bakteriálne a vírusové infekčné patológie;
• Chronická závislosť od alkoholu;
• Vystavenie žiareniu vrátane rádioterapie;
• Syndróm športového srdca.

Subaortálna stenóza v dôsledku hypertrofie interventrikulárneho septa vedie k pretrvávajúcemu zlyhaniu krvného obehu. V momente kontraktilnej aktivity je krv transportovaná medzi cípom chlopne a septom. V dôsledku nedostatočného tlaku dochádza k väčšiemu prekrytiu mitrálnej chlopne výtokového traktu ľavej komory. V dôsledku toho do aorty neprúdi dostatok krvi, je sťažený pľúcny výtok, vzniká srdcový a mozgový deficit a arytmia.

Patogenézy

Vrodená subaortálna stenóza je sprevádzaná štrukturálnymi zmenami v subvalvulárnom priestore aortálnej chlopne alebo vývojovými chybami v blízkych štruktúrach, ako je mitrálna chlopňa.

Membránová bráničná stenóza môže byť spôsobená prítomnosťou kruhovej fibróznej membrány s otvormi vo výtokovom trakte ľavej komory alebo fibróznym sulkusovým záhybom, ktorý redukuje viac ako polovicu výtokového traktu ľavej komory. Membránový otvor môže mať veľkosť až 5 – 15 mm. Vo väčšine prípadov je membrána lokalizovaná bezprostredne pod fibróznym prstencom aortálnej chlopne alebo mierne pod ním a je pripojená pozdĺž základne predného cípu mitrálnej chlopne k interventrikulárnemu septu pod pravým koronárnym alebo nekoronárnym cípom.

Subaortálna stenóza chlopne sa prejavuje fibrotickým zhrubnutím chlopňového typu s lokalizáciou 5-20 mm pod aortálnou chlopňou.

Fibromuskulárna subaortálna stenóza je zvláštne zhrubnutie, podobné „golieru“, lokalizované 10 – 30 mm pod aortálnou chlopňou, v kontakte s predným cípom mitrálnej chlopne, „objímajúce“ výtokový trakt ľavej komory ako semilunárny zväzok. Zúženie môže byť pomerne dlhé, až 20 – 30 mm. Patológia sa často zisťuje na pozadí hypoplázie fibrózneho prstenca chlopne a zmien na strane chlopňových chlopní.

Tunelovitá subaortálna stenóza je najvýraznejším typom tejto patológie, ktorá sa vyznačuje intenzívnymi hypertrofickými zmenami v svalstve výtokového traktu ľavej komory. V dôsledku toho sa vytvára fibromuskulárny tunel dlhý 10 – 30 mm. Jeho lúmen je zúžený, čo je spojené s hustým fibróznym vrstvením. Svalstvo ľavej komory je hypertrofované, pozoruje sa subendokardiálna ischémia, fibróza, niekedy závažná hypertrofia interventrikulárneho septa (v porovnaní so zadnou stenou ľavej komory) a histologicky dezorientované svalové vlákna. [ 13 ]

Príznaky subaortálna stenóza

Závažnosť a intenzita klinického obrazu závisí od stupňa zúženia tráviaceho traktu. Najčastejšie sa zaznamenávajú tieto prvé príznaky:

• Periodické epizódy rozmazaného vedomia, čiastočných mdlob a mdlob;
• Dýchavičnosť;
• Bolesť na hrudníku (epizodická alebo konštantná);
• Poruchy srdcového rytmu;
• Tachykardia, palpitácie;
• Závraty.

Symptomatológia sa zvyšuje na pozadí fyzickej námahy, prejedania sa, konzumácie alkoholu, vzrušenia, strachu, náhlej zmeny polohy tela. Bolesť srdca je podobná angíne pectoris, ale pri subaortálnej stenóze užívanie nitrátov (nitroglycerín) nezmierňuje, ale zvyšuje bolesť.

Postupom času sa patológia zhoršuje. Počas lekárskeho vyšetrenia sa zistí posun apikálneho tremoru doľava, jeho rozdvojenie alebo zosilnenie. V oblasti krčných tepien je pulz dvojvlnný (dikrotický), náchylný k rýchlemu nárastu. V dôsledku zvýšeného venózneho tlaku sa krčné cievy rozširujú, dolné končatiny opuchajú, dochádza k hromadeniu tekutiny v brušnej dutine (ascites) a v pleurálnej dutine (hydrothorax).

Srdcový šelest sa auskultuje v momente systoly nad hrotom srdca, jeho hlasitosť sa zvyšuje vo vzpriamenej polohe, pri nádychu a počas zadržania dychu. [ 14 ]

Komplikácie a následky

Špecialisti hovoria o niekoľkých charakteristických variantoch priebehu subaortálnej stenózy:

• Pri benígnom priebehu sa pacienti cítia uspokojivo a diagnostické opatrenia neodhaľujú zjavné hemodynamické poruchy.
• Pri komplexnom progresívnom priebehu pacienti zaznamenávajú rastúcu slabosť, rastúcu bolesť srdca, výskyt dýchavičnosti v pokoji a periodické mdloby.
• Terminálne štádium je sprevádzané rozvojom závažného zlyhania krvného obehu.

Najčastejšie komplikácie sú:

• Záchvat búšenia srdca (tachykardia);
• Extrasystola;
• Fibrilácia predsiení a hroziaca mozgová embólia;
• Náhla zástava srdca.

Diagnostika subaortálna stenóza

V počiatočnom diagnostickom štádiu sa hodnotí symptomatológia, vykonáva sa palpácia a perkusia srdcovej zóny a krčných ciev. Pri subaortálnej stenóze je možné zistiť perkusívne rozšírenie srdcových okrajov doľava v dôsledku hypertrofie ľavej komory, ako aj palpáciu - rozmazanie apikálneho tremoru. Palpácia môže odhaliť systolický tremor na srdcovej báze s pokračovaním pozdĺž krčných tepien.

Auskultácia odhaľuje:

• Hrubý systolický šelest dominujúci v druhom medzirebrovom priestore na pravej strane, vyžarujúci do krčných tepien;
• Diastolický regurgitačný šelest na aortálnej chlopni.

Odporúčajú sa nasledujúce testy: koagulogram, počet krvných doštičiek na predpovedanie rizika perioperačného krvácania a množstva stratenej krvi. Okrem toho sa vykonáva hematologické vyšetrenie na zistenie anémie. [ 15 ]

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa použitie takýchto techník:

• RTG hrudníka s určením veľkosti srdca (pri subaortálnej stenóze je srdce zväčšené, získava guľovitú konfiguráciu);
• Elektrokardiografia (subaortálna stenóza je sprevádzaná príznakmi hypertrofie svalu ľavej komory, výskytom hlbokých zubov Q, poklesom ST segmentu, abnormalitou T segmentu v prvom štandardnom zvode, V5, V6; detekuje sa rozšírený P segment v druhom a treťom zvode v dôsledku zväčšenej ľavej predsiene);
• Holterova elektrokardiografia (na detekciu tachykardických záchvatov, fibrilácie predsiení, extrasystol);
• Ultrazvuk (pri subaortálnej stenóze je septum 1,25-krát hrubšie ako stena ľavej komory; nedostatočná kapacita ľavej komory, znížený prietok krvi cez aortálnu chlopňu, jej uzavretie uprostred systoly a dilatácia dutiny ľavej predsiene);
• Sondovanie srdca (zmeny inspiračného tlaku pri zadržaní dychu, zvýšenie konečného diastolického tlaku);
• Ventrikulografia, angiografia (odhalí problém s únikom krvi do aorty v čase kontrakcie ľavej komory).

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa v niektorých prípadoch vykonáva medzi vrodenou subaortálnou stenózou a hypertrofickou kardiomyopatiou so zhoršeným odtokom z ľavej komory. Získané diagnostické výsledky hrajú dôležitú úlohu pri výbere následnej terapeutickej taktiky.

Liečba subaortálna stenóza

Problém spočíva v tom, že chirurgický zákrok pri subaortálnej stenóze je vždy vysoko traumatický a spojený so zvýšenými životnými rizikami a konzervatívna terapia nie vždy vedie k požadovanému účinku.

Na zníženie srdcovej záťaže a zlepšenie funkcie ľavej komory je možné predpísať takéto lieky:

• β-blokátory (anaprilín s postupným zvyšovaním dennej dávky zo 40 na 160 mg);
• Inhibítory vápnikových kanálov (Isoptin);
• Antiarytmiká (Cordarone).

Ak existuje hrozba zápalových komplikácií (napr. endokarditída), môže sa predpísať antibiotická liečba cefalosporínovými antibiotikami (cefazolin) alebo aminoglykozidmi (amikacín). [ 16 ]

Tieto bežné lieky sa neodporúčajú pri subaortálnej stenóze:

• Diuretiká;
• Nitroglycerín;
• Srdcové glykozidy;
• Dopamín, adrenalín;
• Vazodilatačné lieky.

Pri ťažko prebiehajúcej patológii a nedostatku účinku konzervatívnej terapie, s tlakovými rozdielmi v komore a aorte viac ako 50 mm Hg, môžu lekári nastoliť otázku chirurgického zákroku, najmä:

• Protéza mitrálnej chlopne na optimalizáciu výkonu komôr;
• Myoektómia - excízia myokardu na zlepšenie funkcie septa.

Medzi alternatívnymi metódami vedie umiestnenie kardiostimulátora alebo kardioverteru.

Liečbu nevyhnutne dopĺňajú zmeny v stravovaní pacienta. Odporúčané:

• Jedzte často a v malých porciách bez prejedania sa;
• Vylúčte soľ, živočíšne tuky, korenisté koreniny a dochucovadlá (na zlepšenie cievneho systému);
• Obmedzte príjem tekutín na 800 – 1 000 ml za deň;
• Vylúčte alkoholické nápoje, sódy, kávu a silný čaj;
• V strave uprednostňujte vegetariánske polievky, kaše a dusenú zeleninu, varené morské ryby, mliečne výrobky, ovocie, orechy, bylinky a bobule.

Kritériá a načasovanie chirurgického zákroku pri subvalvulárnej aortálnej stenóze sú kontroverzné. Včasný zákrok u týchto pacientov je vyvážený vysokým výskytom pooperačných recidív, neskorých reoperácií a rozvoja aortálnej regurgitácie po odstránení obštrukcie. [ 17 ], [ 18 ]

• U detí a dospievajúcich s priemerným Dopplerovým gradientom menším ako 30 mm Hg a bez hypertrofie ľavej komory spočíva liečba subvalvulárnej aortálnej stenózy v neintervencii a v lekárskom monitorovaní.
• U detí a dospievajúcich s dopplerometrickým priemerným gradientom 50 mmHg alebo viac je potrebná chirurgická liečba.
• U detí a dospievajúcich s priemerným Dopplerovým gradientom 30 až 50 mm Hg možno zvážiť chirurgický zákrok, ak majú symptomatickú angínu pectoris, synkopu alebo dyspnoe pri námahe, ak sú asymptomatickí, ale vyskytnú sa u nich zmeny na pokojovom alebo záťažovom EKG, alebo vo vyššom veku. Pri diagnóze. [ 19 ]
• Samotná prevencia aortálnej regurgitácie zvyčajne nie je kritériom pre chirurgický zákrok. Avšak progresia a zhoršenie regurgitácie vo významnom rozsahu je indikáciou pre chirurgický zákrok.

Prevencia

Hereditárnym formám subaortálnej stenózy sa nedá predchádzať, ale sú potrebné preventívne opatrenia, aby sa zabránilo vzniku komplikácií ochorenia. V prvom rade je potrebné sledovať fyzickú aktivitu, vyhýbať sa preťaženiu, vyhýbať sa silovému tréningu a iným cvičeniam, ktoré zvyšujú riziko hypertrofických zmien myokardu.

Akékoľvek cvičenie sa zruší, ak sa zistia nasledujúce zmeny:

• Jasný nesúlad tlaku v ľavej časti srdca;
• Výrazná hypertrofia myokardu;
• Ventrikulárna alebo supraventrikulárna arytmia;
• Prípady náhleho úmrtia u priamych príbuzných (príčina úmrtia môže byť neurčená alebo môže byť dôsledkom kardiomyopatie s hypertrofiou).

V prípade systematickej slabosti, závratov, bolesti pri fyzickej námahe, dýchavičnosti je potrebné poradiť sa s lekárom. V prípade dedičnej predispozície sa odporúča každoročná preventívna diagnostika vrátane ultrazvuku, elektrokardiografie a ventrikulografie. Počas celého života je žiaduce dodržiavať diétu s obmedzením soli a živočíšnych tukov, ako aj frakčnú stravu. Je dôležité neustále sledovať fyzickú aktivitu, nepreťažovať telo silovým tréningom, cvičiť iba pod dohľadom lekára a trénera.

Profylaktické opatrenia na prevenciu vzniku subaortálnej stenózy úzko súvisia s prevenciou aterosklerózy, reumatizmu a infekčných zápalových lézií srdca. Pacienti s kardiovaskulárnymi ochoreniami podliehajú lekárskemu vyšetreniu, pretože vyžadujú pravidelné sledovanie kardiológom a reumatológom.

Predpoveď

Subaortálna stenóza je niekedy latentná, bez výrazných príznakov, po mnoho rokov. Keď sa objavia zjavné klinické prejavy, dochádza k významnému zvýšeniu pravdepodobnosti komplikácií vrátane úmrtia. Medzi hlavné nepriaznivé príznaky patria:

• Angína;
• Presynkopa, mdloby;
• Zlyhanie ľavej komory (v takýchto situáciách je päťročná miera prežitia zvyčajne dva až päť rokov).

Dojčatá a deti by mali byť často sledované (každé 4 – 6 mesiacov), aby sa zistila rýchlosť progresie, pretože subvalvulárna aortálna stenóza je progresívne ochorenie.

Prežitie pacientov, ktorí podstúpili operáciu subaortálnej excízie membrány, je vynikajúce, ale títo pacienti musia byť monitorovaní, pretože gradient výtokového traktu ľavej komory sa časom pomaly zvyšuje. Dlhodobé sledovanie pooperačných pacientov je dôležité. Väčšina pacientov bude v určitom okamihu svojho života potrebovať reoperáciu kvôli recidíve. [ 20 ]

Nezávislé prediktory zvýšenej miery reoperácií sú nasledovné:

• Ženské pohlavie
• Maximálna okamžitá progresia gradientu ľavej vývodnej kyretáže (LVOT) v priebehu času
• Rozdiel medzi predoperačnými a pooperačnými maximálnymi okamžitými gradientmi LVEF
• Predoperačný maximálny okamžitý gradient ľavej komory väčší alebo rovný 80 mm Hg.
• Vek nad 30 rokov v čase diagnózy

Pri rozvoji insuficiencie ľavej komory a pri včasnom chirurgickom zákroku sa päťročné prežitie uvádza vo viac ako 80 % prípadov a desaťročné prežitie v 70 % prípadov. Komplikovaná subaortálna stenóza má nepriaznivú prognózu.