Spoločný arteriálny kmeň

Spoločný arteriálny kmeň sa vytvorí, ak počas vnútromaternicového vývoja nie je primitívny kmeň rozdelený septom na pľúcnu tepnu a aortu, čo vedie k vytvoreniu jedného veľkého arteriálneho kmeňa, ktorý sa nachádza nad veľkým, perimembranóznym infundibulárnym defektom ventrikulárnej priehradky. V dôsledku toho sa zmiešaná krv dostáva do systémového obehu, pľúc a mozgu. Medzi príznaky spoločného arteriálneho kmeňa patrí cyanóza, podvýživa, potenie a tachypnoe. Často je počuť normálny prvý srdcový zvuk a hlasný jeden druhý srdcový zvuk; šelest sa môže líšiť. Diagnóza je založená na echokardiografii alebo srdcovej katetrizácii. Po medikamentóznej liečbe srdcového zlyhania zvyčajne nasleduje chirurgická korekcia. Odporúča sa profylaxia endokarditídy.

Spoločný arteriálny kmeň predstavuje 1 – 2 % vrodených srdcových chýb. Približne 35 % pacientov má DiGeorgeov syndróm alebo palatokardiofaciálny syndróm. Existujú 4 známe typy. Pri type I sa pľúcna artéria oddeľuje od kmeňa a potom sa delí na pravú a ľavú pľúcnu artériu. Pri typoch II a III sa pravá a ľavá pľúcna artéria oddeľujú nezávisle od zadnej a laterálnej časti kmeňa. Pri type IV tepny oddeľujúce sa od zostupnej aorty zásobujú pľúca krvou; tento typ sa v súčasnosti považuje za ťažkú formu Fallotovho syndrómu.

Môžu byť prítomné aj iné anomálie (napr. insuficiencia kmeňovej chlopne, anomálie koronárnych artérií, atrioventrikulárna komunikácia, dvojitý aortálny oblúk) a môžu zvýšiť pooperačnú mortalitu.

Medzi fyziologické následky typu I patrí mierna cyanóza, srdcové zlyhanie (HF) a výrazne zvýšený prietok krvi v pľúcach. Pri typoch II a III je cyanóza výraznejšia a HF je zriedkavé, pretože prietok krvi v pľúcach je normálny alebo len mierne zvýšený.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príznaky spoločného arteriálneho kmeňa

U novorodencov s typom I sa prejavuje mierna cyanóza a príznaky a prejavy srdcového zlyhania (tachypnoe, podvýživa, potenie), ktoré sa objavujú v prvých týždňoch života. Novorodenci s typom II a III majú výraznejšiu cyanózu, ale srdcové zlyhanie sa vyvíja menej často.

Fyzikálne vyšetrenie môže odhaliť zvýšený srdcový impulz, zvýšený pulzný tlak, hlasný a jediný druhý srdcový zvuk a ejekčný klik. Pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti je počuť holosystolický šelest s intenzitou 2-4/6. Šelest mitrálnej chlopne v polovici diastoly môže byť počuť na vrchole hrudnej kosti so zvýšeným prietokom krvi v pľúcnom obehu. Pri insuficiencii arteriálnej kmeňovej chlopne je počuť vysoký, klesajúci diastolický šelest v 3. medzirebrovom priestore naľavo od hrudnej kosti.

Diagnostika spoločného arteriálneho kmeňa

Diagnóza sa stanovuje na základe klinických údajov, berúc do úvahy röntgen hrudníka a EKG, a presná diagnóza sa stanoví dvojrozmernou echokardiografiou s farebným Dopplerom. Na objasnenie súvisiacich anomálií pred operáciou je často potrebná srdcová katetrizácia.

Röntgen hrudníka ukazuje kardiomegáliu rôzneho stupňa so zvýšenými pľúcnymi znakmi, pravým aortálnym oblúkom (približne v 30 %) a relatívne vysokými pľúcnymi artériami. EKG často ukazuje hypertrofiu oboch komôr. Významné zvýšenie prietoku krvi v pľúcach môže spôsobiť príznaky hypertrofie ľavej predsiene.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Liečba spoločného arteriálneho kmeňa

Srdcové zlyhanie sa lieči agresívnou farmakoterapiou vrátane diuretík, digoxínu a ACE inhibítorov, po ktorej nasleduje včasný chirurgický zákrok. Intravenózna infúzia prostaglandínov nemá významný prínos.

Chirurgická liečba spoločného arteriálneho kmeňa spočíva v úplnej primárnej korekcii defektu. Defekt medzikomorového septa sa uzavrie tak, aby krv prúdila do arteriálneho kmeňa z ľavej komory. Medzi pravou komorou a odstupom pľúcnych artérií sa umiestni kanál s chlopňou alebo bez nej. Chirurgická úmrtnosť je 10 – 30 %.

Všetci pacienti s truncus arteriosus by mali dostať profylaxiu endokarditídy pred zubnými alebo chirurgickými zákrokmi, ktoré môžu viesť k bakterémii.