Skolióza u detí

Jedným z najčastejších ortopedických ochorení je skolióza u detí alebo laterálne zakrivenie chrbtice v kombinácii s jej torziou (kód MKCH-10 M41). Frekvencia skoliotických deformácií chrbtice sa podľa rôznych autorov pohybuje od 3 do 7 %, pričom 90 % tvorí idiopatická skolióza. Skolióza u detí sa vyskytuje u všetkých rás a národností a častejšie sa vyskytuje u žien – až v 90 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiológia skoliózy u detí

Prevalenciu akéhokoľvek patologického stavu možno určiť iba skríningom veľkých populácií. Ide o počet jednotlivcov v populácii so skoliotickou deformáciou v danom čase. Boli vykonané dva typy prieskumov: skríning tuberkulózy založený na rádiografii hrudníka a skríning v školách. Počet skríningovaných subjektov sa pohyboval od 10 000 do 2 500 000, pričom výskyt deformít chrbtice (z ktorých prevažná väčšina bola idiopatická skolióza u detí) sa pohyboval od 1,0 do 1,7 %. Všetky štúdie zohľadňovali iba deformity presahujúce 10° podľa Cobba.

Je prevalencia skoliózy rovnaká na celom svete? Existujú rasové, národné alebo geografické rozdiely? V Japonsku štúdia 2 000 školákov v Čibe zistila štrukturálne deformity v 1,37 % prípadov a Takemitzu v štúdii 6 949 školákov na Hokkaide zistil skoliózu u detí v 1,9 % prípadov. Skogland a Miller, ktorí vykonali štúdiu v severnom Nórsku, zistili skoliózu u detí v Laponsku v 0,5 % prípadov a u zvyšku populácie v 1,3 %.

Dommisse v Južnej Afrike zistil skoliózu u detí v 1,7 % prípadov v prieskume 50 000 bielych detí v Pretórii (90 % skoliózy je idiopatických). Segil v Johannesburgu vyšetril belošských a negroidných (Bantu) školákov a zistil deformity 10° alebo viac u 2,5 % belošských a iba 0,03 % u negroidných detí. Span a kol. vyšetrili 10 000 školákov vo veku 10 – 16 rokov v Jeruzaleme. Deformity boli zistené dvakrát častejšie u židovských školákov ako u arabských.

Podľa etiologického faktora sa skolióza klasifikuje nasledovne.

• Idiopatická skolióza u detí, teda skolióza neznámej príčiny.
• Vrodená skolióza u detí je spôsobená vrodenými chybami vývoja stavcov.
• Skolióza u detí so systémovými vrodenými ochoreniami pohybového aparátu (Marfanov syndróm, Ehlers-Danlosov syndróm atď.).
• Paralytická skolióza u detí v dôsledku detskej obrny alebo po poranení miechy.
• Neurogénna skolióza u detí, ktorej príčinou sú degeneratívne-dystrofické ochorenia chrbtice alebo iné neurologické ochorenia.
• Jazvová skolióza u detí je dôsledkom ťažkých popálenín alebo rozsiahlych chirurgických zákrokov na hrudných orgánoch.

Klasifikácia typov skoliózy podľa lokalizácie hlavného oblúka (vrcholu) zakrivenia.

• Horná hrudná časť (vrchol zakrivenia: III-IV hrudný stavec).
• Hrudný (vrchol zakrivenia: VIII-IX hrudný stavec).
• Hrudný bedrový stavec (vrchol zakrivenia: XI-XII hrudný stavec alebo I bedrový stavec).
• Bedrový stavec (vrchol zakrivenia bedrového stavca II-III).
• Kombinované (alebo v tvare S) s rovnakým množstvom zakrivenia a torzie v oboch oblúkoch umiestnených v rôznych častiach chrbtice, rozdiel vo veľkosti nie je väčší ako 10°.

V závislosti od smeru konvexnosti oblúka zakrivenia sa u detí rozlišuje ľavostranná, pravostranná a kombinovaná skolióza (spája dva hlavné rôzne smerované oblúky zakrivenia).

Na určenie závažnosti skoliózy sa používa klasifikácia V. D. Chaklina (1963), založená na meraní uhla hlavného oblúka zakrivenia na röntgenovom snímku chrbtice, zhotovenom v priamej projekcii so stojacim pacientom: I. stupeň - 1-10°, II. stupeň - 11-30°, III. stupeň - 31-60°, IV. stupeň - viac ako 60°.

Príklad formulácie diagnózy: „idiopatická pravostranná hrudná skolióza u detí, stupeň III.“

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenéza skoliózy

Hlavnými patogenetickými článkami vo vývoji idiopatickej skoliózy sú patologická rotácia stavcov v horizontálnej rovine, posunutie smerom k nucleus pulposus, čelný sklon chrbtice a torzia stavcov.

Etiologická klasifikácia skoliózy

I. Idiopatická skolióza u detí

• Infantilná skolióza u detí (od narodenia do 3 rokov).
  • Samoriešiteľné.
  • Progresívny.
• Juvenilná skolióza u detí (vo veku od 3 do 10 rokov).
• Adolescentná skolióza u detí (nad 10 rokov).

II. Neuromuskulárna skolióza

A. Neuropatická skolióza u detí.

• 1. Skolióza u detí v dôsledku poškodenia horného motorického neurónu:
  • detská mozgová obrna:
  • spinocerebelárna degenerácia;
    • Friedreichova choroba;
    • Charcot-Marie-Toothova choroba;
    • Roussy-Levyho choroba;
  • syringomyélia;
  • nádor miechy;
  • poranenie miechy;
  • iné dôvody.
• Na základe poškodenia dolných motorických neurónov:
  • detská obrna;
  • iná vírusová myelitída;
  • zranenie;
  • spinálna svalová atrofia:
    • Werdnig-Hoffmannova choroba;
    • Kugelbergova-Welanderova choroba;
    • myelomeningokéla (paralytická).
• Dysautonómia (Riley-Dayov syndróm).

B. Myopatická skolióza u detí

• Artrogrypóza
• Svalová dystrofia,
• Vrodená hypotenzia,
• Dystrofická myotónia.

III. Vrodená skolióza u detí

A. Porušenie formácie.

• Klinovitý stavec.
• Polovičný stavec.

B. Porušenie segmentácie.

• Jednostranná skolióza u detí.
• Bilaterálna skolióza u detí.

B. Zmiešané anomálie.

IV. Neurofibromatóza.

V. Mezenchymálna patológia.

• Marfanov syndróm.
• Ehlersov-Danlosov syndróm.

VI. Reumatoidné ochorenia.

• Juvenilná reumatoidná artritída.

VII. Traumatické deformácie.

• Po zlomenine.
• Po operácii:
  1. Postlaminektómia.
  2. Posttorakoplastika.

VIII. Skolióza u detí spôsobená kontraktúrami extravertebrálnej lokalizácie.

• Po empyéme.
• Po popáleninách.

IX. Osteochondrodystrofická skolióza u detí.

• Dystrofický nanizmus.
• Mukopolysacharidóza (napr. Morquiova choroba).
• Spondylofyzeálna dysplázia.
• Viacnásobná epifyzeálna dysplázia.
• Achondroplázia.

X. Skolióza u detí spôsobená osteomyelitídou.

XI. Metabolické poruchy.

• Krivica.
• Nedokonalá osteogeneza.
• Homocystinúria.

XII. Skolióza u detí spôsobená patológiou lumbosakrálneho kĺbu.

• Spondylóza a spondylolistéza.
• Vrodené anomálie lumbosakrálneho kĺbu.

XIII. Skolióza u detí spôsobená nádormi.

• A. Stavec.
  • Osteoidný osteóm.
  • Histiocytóza X.
  • Iné.
• B. Miecha.

Termín „idiopatická“ používaný na označenie skoliózy ako nozologickej entity znamená, že jej pôvod v tomto štádiu vývoja lekárskej vedy zostáva neznámy. Odkedy Hippokrates prvýkrát poskytol klinický opis a Galén navrhol množstvo termínov na definovanie deformácií chrbtice (skolióza u detí, kyfóza, lordóza, strofia) uplynuli tisíce rokov, ale neexistuje jednotný pohľad na základnú príčinu idiopatickej skoliózy. Bolo predložených mnoho návrhov a hypotéz, niektoré z nich sú beznádejne zastarané (skolióza u detí školského veku, rachitická skolióza u detí) a nezaslúžia si viac ako zmienku.

Štúdie stavcov a paravertebrálnych štruktúr odhalili početné morfologické a chemické zmeny v tkanivách. V žiadnom prípade však neexistoval dôvod kategoricky tvrdiť, že zaznamenané odchýlky od normy boli príčinou vzniku skoliotickej deformácie a nie dôsledkom jej pitia.

Hormonálny stav pacientov so skoliózou bol opakovane skúmaný - zistili sa odchýlky vo fungovaní hypofyzárno-nadobličkového systému a samotnej kôry nadobličiek a zistili sa zmeny v obsahu pohlavných hormónov.

MG Dudin študoval obsah priamo pôsobiacich osteotropných hormónov (kalcitonín, parathormón, somatotropín a kortizol) u pacientov so skoliózou. Pri vysokých koncentráciách kortizolu a parathormónu sa pozoroval neprogresívny priebeh idiopatickej skoliózy. U detí skolióza postupuje s opačným pomerom: vysoký obsah kalcitonínu a somatotropínu. Podľa MG Dudina dva systémy ovplyvňujú rast chrbtice - nervový a endokrinný systém. Zvýšená syntéza hormónov stimuluje rast chrbtice, čo vytvára nepriaznivé podmienky pre miechu. Vzhľadom na zvláštnosti anatomických vzťahov medzi kostnými štruktúrami chrbtice a miechy vzniká situácia, keď sú predné časti chrbtice dlhšie ako zadné. Kompenzácia tohto stavu, ktorá vznikla v dôsledku nerovnováhy v pôsobení nervového a endokrinného systému, nastáva v dôsledku skrútenia predĺžených predných častí chrbtice okolo relatívne skrátených zadných. Klinicky a rádiograficky sa to prejavuje torziou stavcov.

Dysfunkcia nervového a endokrinného systému sa stáva spúšťačom vzniku idiopatickej skoliózy a v súlade s teóriou Sevastika. Je založená na dysfunkcii sympatického nervového systému. V dôsledku toho sa vyvíja hyperémia ľavej polovice hrudníka, v dôsledku čoho rebrá na tejto strane začínajú rýchlo rásť. Práve asymetrický rast rebier spôsobuje hrubú deformáciu hrudníka a chrbtice. Sevastik zdôrazňuje, že samotná skolióza u detí je sekundárna vo vzťahu k deformácii hrudného koša.

V posledných rokoch sa objavuje čoraz viac správ o familiárnej povahe idiopatickej skoliózy. Rôzne štúdie navrhli modely dedičnosti idiopatickej skoliózy: multifaktoriálna, pohlavne viazaná dedičnosť, autozomálne dominantná dedičnosť ochorenia s neúplnou penetranciou genotypov. Bolo vykonaných niekoľko pokusov o identifikáciu génu zodpovedného za rozvoj idiopatickej skoliózy. Ako kandidáti boli zvažované štrukturálne gény zložiek extracelulárnej matrice: elastín, kolagén a fibrilín. Žiaden z génov však nepreukázal pohlavne viazanú dedičnosť zodpovednú za rozvoj ochorenia. Mechanizmy dedičnosti idiopatickej skoliózy teda ešte neboli stanovené.

Je známe, že v prejavoch tohto ochorenia existujú rodové rozdiely. U dievčat je diagnostikovaná oveľa častejšie ako u chlapcov.

Pomer pohlaví u pacientov s idiopatickou skoliózou sa pohybuje od 2:1 do 18:1. Okrem toho sa polymorfizmus zvyšuje so zvyšujúcou sa závažnosťou ochorenia. To sťažuje analýzu dedičnosti idiopatickej skoliózy.

Štúdie ukázali, že vo všetkých skupinách príbuzných je čistota idiopatickej skoliózy výrazne vyššia ako priemer v populácii. To potvrdzuje známe údaje o rodinnej agregácii skúmanej patológie. Okrem toho sa ukázalo, že frekvencia skoliózy u sestier probandov je vyššia ako u bratov. To tiež dobre súhlasí so známymi údajmi. Zároveň sa nezistili žiadne významné rozdiely vo frekvencii idiopatickej skoliózy u otcov a matiek probandov.

Segregačná analýza ukázala, že dedičnosť ťažkých (stupeň II-IV) foriem skoliózy možno opísať v rámci autozomálne dominantného dialelického modelu majorgénu s neúplnou penetranciou genotypov v závislosti od pohlavia a veku. Zároveň je penetrancia genotypov nesúcich mutantnú alelu približne dvakrát vyššia u dievčat ako u chlapcov. To je v dobrej zhode so známymi údajmi o frekvencii idiopatickej skoliózy u detí. Ak sa existencia majorgénu podarí preukázať s vysokou mierou istoty, možno očakávať, že ďalšie štúdie ho lokalizujú a nájdu spôsob, ako ovplyvniť majorgén, aby sa zabránilo rozvoju patologického procesu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Ako sa skolióza u detí rozpozná?

V pediatrickej praxi je včasná diagnostika idiopatickej skoliózy prvoradá. Ide o závažné ortopedické ochorenie, ktoré sa prejavuje viacrovinnou deformáciou chrbtice a hrudníka. Názov „idiopatická“ naznačuje príčinu ochorenia, ktorá je modernej vede neznáma. Rôzne príznaky dysplastického vývoja kostry a ich kombinácia však zohrávajú dôležitú úlohu v predispozícii k tomuto typu skoliózy: hypoplázia stavcov, narušenie ich segmentácie, kostná dysplázia lumbosakrálnej chrbtice, nedostatočný vývoj alebo asymetria vývoja 12. páru rebier, anomálie vo vývoji zubov a zhryzu, asymetria a odchýlky vo vývoji lebky, ploché nohy atď. Dôkladné neurologické vyšetrenie odhalí odchýlky v šľachovo-svalových reflexoch, čo môže naznačovať myelodysplastické procesy. Detekcia týchto príznakov nám umožňuje hovoriť o dysplastickej povahe idiopatickej skoliózy.

Úplná interpretácia diagnózy skoliózy u detí si vyžaduje určenie etiológie, lokalizácie a smeru oblúka zakrivenia chrbtice, ako aj závažnosti skoliózy.

Röntgenové vyšetrenie

Röntgenové vyšetrenie chrbtice sa vykonáva v priamej a laterálnej projekcii. V stoji. Röntgenové snímky sa používajú na určenie lokalizácie oblúka zakrivenia, meranie jeho veľkosti, stupňa patologickej rotácie (podľa projekcie báz stavcových oblúkov), tvaru a štruktúry stavcových tiel a medzistavcových platničiek, identifikáciu dysplastických znakov vývoja kostného tkaniva, posúdenie stupňa osteoporózy, veku kostí (podľa stupňa osifikácie apofýz stavcových tiel) na určenie prognózy ďalšieho priebehu ochorenia. Röntgenové funkčné vyšetrenie sa vykonáva na určenie stability alebo mobility deformácie. Toto je tiež dôležité vedieť na určenie prognózy ochorenia a indikácií pre ďalšiu liečbu.

Diferenciálna diagnostika

Počiatočnú idiopatickú skoliózu u detí treba odlišovať predovšetkým od posturálnych porúch vo frontálnej rovine. Hlavným rozlišovacím znakom je prítomnosť patologickej rotácie a torzie stavcov pri skolióze a klinicky - výskyt rebrového hrboľa a svalového hrebeňa. Okrem toho by sa idiopatická skolióza u detí mala odlišovať od deformácií chrbtice spôsobených inými ochoreniami: vrodená skolióza u detí, neurogénna skolióza, jazvová skolióza po operáciách hrudníka a popáleninách, skolióza na pozadí systémových dedičných ochorení.

Vrodená skolióza sa vyvíja v dôsledku malformácií stavcov, ktoré sa určujú rádiologicky.

Najčastejšou anomáliou sú laterálne klinovité stavce a polostavce. Môžu sa vyskytovať v ktorejkoľvek časti chrbtice, ale častejšie v prechodných, a môžu byť jednotlivé alebo viacnásobné. Niekedy sa táto anomália kombinuje s inými malformáciami stavcov a miechy. Ak sú laterálne polostavce na jednej strane, zakrivenie sa rýchlo stáva výrazným, rýchlo progreduje a existujú indikácie na chirurgickú liečbu, pretože takáto deformácia môže viesť k neurologickým poruchám pohybu v dôsledku kompresie miechy.

Ak sú polostavce umiestnené na opačných stranách alebo polostavec zrastá s normálne vyvinutým stavcom hore a dole (t. j. vzniká kostný blok), priebeh skoliózy je v takýchto prípadoch priaznivejší.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Ako sa lieči skolióza u detí?

Cieľom konzervatívnej liečby skoliózy je zabrániť ďalšej progresii deformity chrbtice. Princípy liečby: axiálne odľahčenie chrbtice a vytvorenie silného svalového korzetu pomocou metód fyzioterapie. Liečebná gymnastika - špeciálny súbor cvičení zodpovedajúci individuálnej diagnóze, sa vykonáva spočiatku ambulantne pod dohľadom fyzioterapeuta a potom doma počas 30-40 minút. Predpisuje sa masáž chrbtových a brušných svalov (2-3 kúry ročne po 15 sedení). Odporúča sa pravidelné plávanie štýlom "prsia". Fyzioterapeutická liečba zahŕňa elektroforézu liekov na zlepšenie trofizmu miechy, kostí a perivertebrálnych mäkkých tkanív v oblasti hlavného oblúka zakrivenia, elektrickú myostimuláciu na konvexnej strane deformácie. Na odľahčenie chrbtice sa v prípade potreby môžu použiť hotové ortopedické korzety. Na liečbu progresívnej skoliózy sa v súčasnosti vo svetovej praxi používajú korekčné korzety typu Cheneau.

Komplexná konzervatívna liečba sa vykonáva v miestnej klinike, v špecializovaných materských školách alebo internátnych školách, v sanatóriách pre deti s poruchami a ochoreniami pohybového aparátu.

Chirurgická liečba skoliózy

Jeho cieľom je maximálna možná korekcia deformovanej chrbtice a jej celoživotná stabilizácia za podmienok normálnej rovnováhy tela. Na chirurgickú liečbu sa používajú rôzne technológie v závislosti od lokalizácie a závažnosti zakrivenia (vrátane použitia korekčných kovových konštrukcií a osteoplastickej fixácie chrbtice).

Optimálny vek pre chirurgickú liečbu je 15-16 rokov, kedy je znížený rastový potenciál a riziko straty korekcie je minimálne.

Ako predchádzať skolióze u detí?

Vzhľadom na nejasnú príčinu skoliózy neexistuje špecifická prevencia. Ak sa však u dieťaťa zistí porucha držania tela, odporúčajú sa kurzy terapeutického cvičenia, všeobecná posilňujúca masáž a pravidelné plávanie. V predškolských a školských triedach by učitelia mali sledovať dieťa z hľadiska udržiavania správneho držania tela.

Aká je prognóza skoliózy u detí?

Prognóza priebehu skoliózy závisí od kombinácie anamnestických, klinických a rádiologických znakov. Čím skôr sa u detí prejaví výrazná skolióza, tým progresívnejší je jej priebeh. Hrudná skolióza je menej priaznivá ako bedrová skolióza. Skolióza u detí najviac progreduje počas puberty a po ukončení rastu chrbtice (úplná osifikácia stavcových apofýz) sa zakrivenie stabilizuje.

Idiopatická skolióza u detí je dedičná v zriedkavých prípadoch (6-8 %).

Pri adekvátnej konzervatívnej liečbe, ktorá sa vykonáva až do ukončenia rastu dieťaťa, má skolióza u detí priaznivejšiu prognózu.