Sklerom nosa

Scleroma - chronické infekčné ochorenie dýchacích ciest charakterizované výskytom infiltrátov v ich hustá slizničnej pomalom progresívnym priebehom, vzhľad v konečnej fáze znetvořující jazvy, deformácie a stenózu ovplyvnený anatomické štruktúry. Kauzálnym faktorom choroby je prútik Volkoviča - Frisha. Choroba nie je veľmi nákazlivá, líši sa v epidemických ohniskách Bieloruska, Ukrajiny, krajín východnej a strednej Európy. Inkubácia s rinoskaromom nie je známa. Ochorenie sa obvykle rozvíja postupne, trvá roky, niekedy po celé desaťročia. Počas gravidity sa pozoruje exacerbácia tohto procesu. Ženy sú choré častejšie ako muži a deti. Choroba často začína vo veku 11 až 30 rokov. Väčšina pacientov s rinoslachom je obyvateľov vidieka.

Sklerom je známy už od stredoveku. Bola považovaná za špeciálnu formu syfilisu, tuberkulózy, ktorá sa vyskytovala v podobe sarkómu alebo rakoviny a až v druhej polovici XIX storočia. Začal sa študovať ako samostatná nosologická forma. Jeden z prvých picture klnicheskuyu scleroma opísaného v 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - vynikajúca ruskej a ukrajinskej lekára, očného lekára a Rhinology, jeden zo zakladateľov oftalmológia a plastika nosa. V roku 1870 F.Gebra - vynikajúci rakúsky dermatológ, riaditeľ rakúskej školy dermatológie v XIX storočí, navrhuje nazvať tento rinoskleromoy ochorení ako popísal 10 prípadov tohto ochorenia sa dotkol porážku vonkajšieho nosa. N.M.Volkovich v roku 1888 dal nový názov pre chorobu - scleroma dýchacích ciest, pretože to má vplyv nielen na nos, ale celý dýchacie cesty, priedušky až na jednotlivca. J. Mikulicz v roku 1876 našiel sklerálne infiltráty a opísal zvláštne penivé (svetlé) bunky nazývané Mikulichove bunky. V roku 1876, rakúsky bakteriológ A.Frish otvoril patogén scleroma zapuzdreného gramnegatívne tyče, sieť o niekoľko rokov neskôr sa kultivačné identifikované a popísané jeho morfologické rysy N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Patologická anatómia

Pri vývoji sklerotického infiltrátu sa rozlišujú 4 stupne.

• Etapa Aj je charakterizovaný zhrubnutím nosnej sliznice (alebo iných miest v horných dýchacích ciest) a tvorbe infiltrátov hnedočervené alebo tmavo červené, ktorý spočiatku mať konzistenciu mäkkého elastického, v budúcnosti - hustá chrupavkového konzistencia, nie je náchylný k rozkladu. V tejto fáze, zápalové bunky infiltrát obsahuje určitý počet (lymfocyty, plazmatické bunky, histiocyty a neutrofilov). Medzi týmito prvkami vytvorenými stať prominentnej väčšie (20-50 mikrónov) vakuolizovannye bunky s excentricky umiestnené jadru a cytoplazme, chromatínu bohaté (Mikulicz bunky).
• V II. Štádiu začína prevažovať histiocytárna infiltrácia, rozvíja sa proces transformácie histiocytov do buniek Mikulichov. V týchto bunkách a okolo nich sa nachádza veľké množstvo tyčiniek Wolkowicz-Frisch a zvláštne russejské telá, pozostávajúce z hyalínu s veľkosťou 30-40 μm.
• V štádiu III dochádza k zníženiu počtu histiocytov, k zvýšeniu počtu Mikulichových buniek, prvkov spojivového tkaniva a tvorbe kolagénových vlákien.
• V tomto kroku začne proces zjazvenie skleromnyh infiltrátov, ktorý vrcholí v kroku IV, pri ktorej Mikulicz bunky a histiocyty zmiznú a sú nahradené kolagénových vlákien, ktorá zvyšuje sa pri tvorbe hustej zjazvené tkanivo. Tento proces vedie k trvalej luminální zúženie dýchacích ciest (čiastočné alebo úplné obštrukciu nosových ciest, zatiaľ čo na iných miestach v dýchacom trakte - stenóza hrtana, priedušnice a priedušiek.

Spravidla sa začínajú vytvárať sklerálne ohniská v nosovej sliznici. Ďalšie šírenie môže nastať ako v uplink a downlink smeru, biť do nosa, pier, niekedy kútiky úst, jazyka, nosohltanu, mäkké a tvrdé poschodie, horné dýchacie cesty, zriedka - slzné kanáliky, Eustachovej trubice, stredného ucha a spojovky ,

Príznaky nosovej sklerózy

V počiatočnej fáze nie sú žiadne významné sťažnosti. Patoanatomické zmeny, ktoré vznikajú v nosovej sliznici, nespôsobujú bolesť, pokračujú bez všeobecných reakcií. Sliznica nosa je obrazom banálneho chronického katarálneho zápalu. Vývoj zápalového procesu spôsobuje výskyt svrbenia v nose, časté kýchanie, sliznice alebo muko-purpurový výtok. Sliznica nosa má svetlo ružovú farbu. V tejto fáze je choroba často maskovaný alergickými reakciami, ale použité alergie lieky nemajú zastaviť vývoj ochorenia, a za pár rokov rozvojových atrofiu slizníc nosa a prínosových dutín, čo spôsobuje nosové priechody rozširovať. Potom v nosovej dutine sú kôry s nepríjemným, špecifickým "sladkým" zápachom odlišným od ozónovej a syfilickej. Krvácanie z nosa sa zvyšuje a dochádza k rozvoju hyposmie. V tejto fáze rinoskleromu často mieša s Osen, ale pri bližšom skúmaní pod mikroskopom v nosovej sliznici je možné vidieť malé, papíl, sliznice zhrubnutie alebo predných oblastí nosa, alebo v zadných nosných dierok. Tieto zmeny sa najčastejšie vyskytujú na miestach fyziologického zúženia horných dýchacích ciest. Doba tepla ochorenie charakterizované vzhľadu a rýchly nárast skleromnyh infiltráty, ktoré vedú k problémom a k úplnému vypnutiu dýchanie nosom, znížiť závažnosť vôňa pre dokončenie anosmie.

V závislosti od lokalizácie procesu môže rinosukrom získať rôzne vizuálne aspekty. Občas sa vyskytujú cvalové formy skleromy, niekedy s rozšírením na kosti nosa, tvrdé podnebie, alveolárny proces. Vývoj skleromnyh infiltruje na nosovú ventilu vedie k nosovej obštrukcie a strate vonkajšieho nosa niekedy tečie typ rinofimopodobnoy scleroma. Ďalšie anatomické lézie sú zriedkavo postihnuté. Tvorba klinovitých prameňov v nazofaryngu niekedy vedie k takmer úplnej disociácii s hltanom. Šírenie na mäkkom podnete vedie proces k jeho vráskaniu a deformácii, čo sťažuje prehltnutie, najmä kvapalné jedlo, porušenie phonationu.

Celkový stav pacienta so sklérou zostáva uspokojivý a je narušený iba vtedy, ak je dýchanie ťažké v dôsledku nástupu chronickej celkovej hypoxie. V tomto prípade pacienti často porušujú hlavný a dusíkatý metabolizmus, rozvíjajú sa anémia hypochrómu, lymfocytóza, eozinofília, v niektorých prípadoch sa pozoruje monocytopénia. ESR sa neustále zlepšuje.

Evolúcia a komplikácie

Choroba sa rozvíja veľmi pomaly, niekoľko rokov a dokonca desaťročia. Prípady spontánnej rekonvalescencie nie sú známe, zatiaľ čo aplikácia najaktívnejšej a najnovšej liečby nezaručuje úplnú liečbu; reč môže ísť len o dočasnú remisiu alebo pozastavenie vývoja ochorenia. Skleromny proces môže šíriť buď úsek alebo vystavovanie "preskočí" cez sliznice zdravých oblastí, ovplyvnenie jednotlivých segmentov sa, počnúc od provy a dosiahnutia zadnej časti nosných dierok, nosné, sluchovej trubice, hltanu, hrtanu, priedušnice a priedušky. Paranazálne dutiny sú zriedkavo postihnuté.

Komplikácie, najnaliehavejšia obštrukcia dýchacích ciest, chronická hypoxia, pneumónia, pľúcna tuberkulóza. V týchto prípadoch pacienti dosahujú výborného stupňa vyčerpania a umiera nezvratným zmenám alebo metabolizmu, alebo dusenie (aj pri včasnej tracheotómia vykonanej), v prípade, že proces spôsobil obštrukciu priedušnice a priedušiek.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnóza nosovej sklerózy

V počiatočnej fáze diagnózy ochorenia je ťažké, pretože výsledná zápal v nose je veľmi podobné tým, ktoré pri banálne katarálnej nádchy. Avšak vo všetkých prípadoch, doba trvania "prechladnutie", a to aj v sprievode nepoznateľné výrobných procesoch sliznice obolochkenosa a zápach z nosa, s prihliadnutím na epidemiologické anamnézy by mal byť podozrivý z prítomnosti rinoskleromy. Ďalšie vyšetrenie pacienta by malo byť zamerané na identifikáciu ochorenia. Je však potrebné mať na pamäti, že laboratórne testovanie nie je vždy dať pozitívny výsledok, ale aj v neprítomnosti druhej nemožno vylúčiť očné bielko. Diagnóza je uľahčené v kroku označené klinické a morfologické prejavy. Pre diagnózu sú dôležité endoskopia horných ciest dýchacích, biopsia, rádiografia, aglutinácia beskapsulnyh coli kmeňov Frisch - Volkov, kožné alergologické reakcia môže dokonca fixácie komplementu séra pacienta a králičieho séra imunizovaných palička Frisch - Volkova. Podľa niektorých autorov sa pozitívna reakcia Bordet - Gengo je najviac konštantný scleroma, však, a to nemožno považovať za špecifické pre toto ochorenie. Plodín skleromnogo materiál (výtok z nosa, drvené biopsia) na agar-agar, aby 80 až 90% kultúry palice prideliť Frisch - Volkova. Mikroskopické vyšetrenie tkaniva skleromnyh, aj keď vzácne, dutinkový obrovské bunky Mikulic, môžu byť zistené fuchsinophilia teľa Roussel a početné plazmatické bunky.

[12], [13], [14]

Diferenciálna diagnostika

Rinoskleroma, podobne ako skleromy akejkoľvek inej lokalizácie, v rôznych štádiách vývoja môže mať niektoré podobnosti s rôznymi chorobami. V štádiu debutu sa líši od katarálnej alebo jednoduchej atrofickej rinitídy, syndróznych lézií. Boli popísané prípady kombinovaných ochorení ozónou a sklerómu. V štádiu zrelosti môže užívať skleromatoznye infiltráty pre symptómov určitého ochorenia, ktoré sa vyznačuje objavením infiltrátov a nádorov, vrátane tuberkulózy, syfilis, malomocenstvo, benígne a malígne nádory, a ďalšie.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Liečba nosovej sklerómy

Ponúkané v priebehu XIX-XX storočia. Početné metódy liečby nepriniesli prakticky žiadne pozitívne výsledky. Medzi tieto metódy je možné uviesť biologickej (vakcinácii, autoimplantatsiya skleromatoznoy tkanivo transfúzie ožiarený krvi), chemické (jódové prípravky fenolové a kyselinu chrómovú, chlorid zinočnatý, neosalvarsan, Drugs chinín a bizmut a mnoho ďalších. Al.), Fyzikálne (diathermocoagulation, rádioterapia ), mechanické (sondovania), chirurgické (odstránenie jizevnatých stenóz, plastickej chirurgie, tracheotómiu). V súčasnej dobe relatívne priaznivé výsledky poskytujú ošetrenie streptomycín (topicky vo forme masti a aerosóly, parenterálne, ale dlhých predmetov 2-3 mesiacov a rádioterapiou. Okrem toho, použitie auromitsin, terramycin a intravenóznej infúzie 5% roztoku PAS s povzbudzujúce výsledky. Kortizón antisklerotická účinok na skléria sa neprejavuje.

Všeobecná liečba je predpísaná v súvislosti s porušovaním metabolických procesov: prípravky vápnika, vitamínová terapia, lieky, ktoré normalizujú CBS, kompletnú výživu sacharidov a bielkovín.

Prognóza úplného zotavenia v ďalekosiahlych prípadoch je nepriaznivá.