Skleróm hrtana: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Skleróm hrtana je chronický špecifický zápalový proces v sliznici dýchacích ciest s prevažujúcou lokalizáciou v nosovej dutine a hrtane (podľa medzinárodných štatistík 60 % v nosovej dutine a 39 % v hrtane). Často sa pozorujú súčasné lézie nosa a hrtana. Vo väčšine prípadov infekcia debutuje v nosovej dutine (rinoskleróma), ale časté sú aj prípady primárnych lézií hrtana, ktoré sú klinicky oveľa významnejšie, pretože výsledné infiltráty sklerómu vždy končia stenózou hrtana rôzneho stupňa až po asfyxiu.

Skleróm je bežný na celom svete, ale existujú regióny, kde je výskyt sklerómu endemický (Bielorusko, Ukrajina, Poľsko, Československo, niektoré regióny Srbska, Čiernej Hory, Rumunska, Švajčiarska, Indonézie, krajiny Strednej Ameriky. Malé endemické ohniská sa nachádzajú v Rakúsku, Španielsku, Ázii, Afrike).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príčina sklerómy hrtana

Patogénnym agensom je zapuzdrená baktéria podobná Friedlanderovmu bacilu alebo mikroorganizmu, ktorý izoloval Abel-Levenberg u pacientov s ozénou. Túto baktériu izoloval v roku 1882 V. Frisch z infiltrátov sklerómu, z ktorých ju možno kultivovať. Menej často sa Frischov bacil nachádza v sekrétoch slizníc. Skleróm je prakticky nenákazlivé ochorenie a mikroorganizmus sa stáva patogénnym iba za určitých podmienok. Predpokladá sa, že k infekcii prispieva vlhké podnebie, močaristé a zalesnené oblasti, nedostatok slnečného žiarenia a vidiecke životné podmienky. Častejšie sú postihnuté ženy. V približne 5 % prípadov ochorejú na sklerómu deti mladšie ako 15 rokov.

Patologická anatómia. Laryngeálny skleróm začína tvorbou hustých infiltrátov v submukóznej vrstve, pozostávajúcich z malých zaoblených buniek a plazmatických buniek, ako aj veľkého množstva vretenovito tvarovaných buniek a fibroblastov, ktoré dokončujú tvorbu sklerómatického ložiska a menia ho na hustý nádor. Cylindrický epitel nachádzajúci sa nad infiltrátom sa transformuje na viacvrstvový dlaždicový keratinizovaný epitel. Rozdiel medzi sklerómom a inými špecifickými ochoreniami horných dýchacích ciest spočíva v tom, že zmeny na sliznici, ktoré sa pri ňom vyskytujú, neulcerujú. Čo sa týka sklerómatického infiltrátu, obsahuje vakuolizované penové bunky typické pre skleróm, ktorý opísal Mikulicz. Tieto bunky obsahujú malé hyalínové inklúzie (Russelove telieska) a zhluky sklerómatóznych baktérií, ktoré sa často nachádzajú medzi Mikuliczovými bunkami. Skleromatózne lézie sa vyvíjajú v priebehu niekoľkých rokov a potom podliehajú zjazveniu (bez rozpadu), čo vedie k tvorbe stenotických jaziev hrtana, zhoršenému dýchaniu a tvorbe hlasu.

Príznaky laryngeálneho sklerómu

Ochorenie začína postupne, prejavuje sa na začiatku príznakmi banálnej katarálnej laryngitídy a potom prechádza do „suchej fázy“. Súčasne sa podobné javy pozorujú aj v nosovej dutine. Charakteristickým znakom sklerómových ložísk je ich výskyt v úzkych miestach horných dýchacích ciest. Keďže infiltráty sklerómy sú lokalizované prevažne v subglotickom priestore, najvýraznejším a skorým príznakom laryngeálneho sklerómu sú problémy s dýchaním a potom, ako sa zápalové ložiská šíria do hlasového aparátu, pridáva sa dysfónia, ktorá postupuje do úplnej afónie.

Laryngoskopia odhalí bledoružové infiltráty; v miestach, kde začína proces zjazvenia, infiltráty získavajú belavý odtieň a na dotyk hustnú. Infiltráty sa zvyčajne nachádzajú symetricky pod hlasivkami a časom sa šíria po celom obvode hrtana. Skleromatózne infiltráty majú vlastnosť plazivého šírenia smerom nahor, do oblasti hlasiviek, a smerom nadol, pokrývajúc priedušnicu a niekedy aj hlavné priedušky. Oveľa menej často proces začína v supraglotickom priestore: infiltráty sa tvoria na laryngeálnom povrchu epiglotis, na vestibulárnych a aryepiglotických záhyboch. Skleróza infiltrátov vedie k deformácii anatomických štruktúr, na ktorých vznikli. Epiglotis sa tak zmenšuje, zmršťuje a posúva sa smerom k trakcii jazvového tkaniva - latrálne alebo do lúmenu vestibulu hrtana. Zvyčajne sa vo vestibulárnej časti hrtana okrem typických hustých infiltrátov objavuje aj granulomatózne tkanivo, ktoré svojím vzhľadom pripomína laryngeálne papilómy.

Lumen hrtana je výrazne zúžený anulárnou stenózou, dýchanie sa stáva hlučným, syčivým a pri fyzickej námahe sa vyskytuje dýchavičnosť. Epitel pokrývajúci infiltráty neulceruje (dôležitý diferenciálno-diagnostický znak), je pokrytý pevne priľnavým belavým zakaleným sekrétom, ktorý vydáva sladkastý, kyslý zápach (nie páchnuci, ako pri ozene, ale dosť nepríjemný).

Diagnóza sklerómy hrtana

Diagnostika pokročilých foriem sklerómu hrtana nie je náročná, najmä ak sa podobné lézie súčasne zistia v nosovej dutine a hltane. Skleróm prezrádza aj vyššie uvedený charakteristický sladkastý, trpký zápach, ktorý je cítiť na diaľku. Ak ložiská sklerómu postihujú iba hrtan, mali by sa odlišovať od iných špecifických ochorení hrtana a nádorov. Spolu s rôznymi metódami komplexného vyšetrenia pacienta (röntgen pľúc, sérologické testy, bakteriologické vyšetrenie) je pri stanovení konečnej diagnózy nevyhnutná biopsia. Materiál sa musí odobrať počas priamej laryngoskopie alebo v niektorých prípadoch aj počas disekcie chrupavky štítnej žľazy z hĺbky infiltrátu, pretože kvôli svojej hustote sa pri nepriamej laryngoskopii nástroj zvyčajne kĺže po povrchu sliznice a nepreniká hlboko do predmetu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Liečba sklerómy hrtana

Neoperačná liečba sklerómu hrtana sa prakticky nelíši od liečby rinosklerómu. Zvláštnosťou liečby sklerómu hrtana je jej zameranie na odstránenie stenózy hrtana a zabezpečenie prirodzených funkcií hrtana. Na tento účel sa používajú metódy endolaryngeálnej chirurgie, galvanokauterizácia, diatermokoagulácia a metódy dilatácie zúžených častí hrtana. Účinnosť týchto metód však nie je dostatočne vysoká kvôli neustálym recidívam. V prípade ťažkej stenózy sa aplikuje tracheostómia, po ktorej sa jazvové tkanivo odstráni buď endolaryngeálnym prístupom, alebo prístupom cez laryngofisúru s následnou plastickou operáciou pomocou lalokov z lokálnej sliznice podľa B. S. Krylova (1963).

Prognóza laryngeálneho sklerómu

Prognóza pre život so sklerómou hrtana je priaznivá, ale vo vzťahu k funkciám hrtana závisí od závažnosti procesu. Takíto pacienti často potrebujú viacero plastických operácií a dokonca sa stávajú celoživotnými nositeľmi kanyly.