Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Kalmanov syndróm
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 05.07.2025
Tento článok pojednáva o jednej z foriem hypotonadotropnej ovariálnej hypofunkcie - Kallmannovom syndróme.
Hypogonadotropná amenorea hypotalamického pôvodu sa vyvíja na pozadí vrodeného alebo získaného deficitu syntézy GnRH hypotalamom, hypofyzárna insuficiencia má zmiešaný hypotalamo-hypofyzárny pôvod a je hlavným príznakom hypogonadotropného hypogonadizmu.
Hypogonadotropná amenorea hypofyzárneho pôvodu sa môže vyvinúť v dôsledku získaného nedostatku gonadotropínov v dôsledku chirurgického zákroku, traumy, krvácania, neuroinfekcie, intoxikácie, infekčnej lézie. V klinickej praxi sa lekári najčastejšie stretávajú s patologickými stavmi, ako je syndróm „prázdneho“ tureckého sedla, Sheehanov syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku nekrotických zmien hypofýzy, vyskytujúcich sa v jej prednom laloku po krvácaní alebo bakteriálnom šoku počas pôrodu a potratov.
Čo spôsobuje Kallmannov syndróm?
Vrodený deficit GnRH - Kallmannov syndróm (olfaktogenitálna dysplázia) - vývojová porucha hypotalamu, prejavujúca sa deficitom GnRH a v dôsledku toho aj gonadotropínov. Sprievodným príznakom ochorenia je porucha čuchu - hypoosmia alebo anosmia v dôsledku čiastočnej alebo úplnej agenézy čuchových cibuliek.
Ako sa prejavuje Kallmannov syndróm?
Okrem hypoosmie sa pozoruje primárna amenorea a v dôsledku toho primárna neplodnosť. Typ postavy je eunuchoidný, zriedkavo sa pozoruje mierny vývoj mliečnych žliaz. Pri gynekologickom vyšetrení sú vonkajšie genitálie hypoplastické, nedochádza k vývoju sekundárnych pohlavných znakov, maternica a vaječníky sú mierne zmenšené, čo naznačuje sexuálny infantilizmus.
Ako rozpoznať Kallmannov syndróm?
Hormonálne testy odhaľujú nízke hladiny LH, FSH a estradiolu a normálne hladiny prolaktínu.
Diagnostické kritériá pre Kallmannov syndróm:
- hypogonadotropný hypogonadizmus;
- anosmia/hyposmia;
- atrofia čuchovej bulbu stanovená pomocou MRI;
- pozitívny test s agonistom GnRH.
Diferenciálna diagnostika
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými formami hypogonadotropnej ovariálnej hypofunkcie.
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]
Liečba
Je indikovaná hormonálna substitučná terapia.
Obnova plodnosti sa vykonáva pomocou gonadotropínov a agonistov GnRH:
Menotropíny intramuskulárne súčasne 75-150 IU 1-krát denne od 3. dňa menštruačného cyklu, kým dominantný folikul nedosiahne priemer 18 mm alebo folitropín alfa subkutánne súčasne 75-150 IU 1-krát denne od 3. dňa menštruačného cyklu, kým dominantný folikul nedosiahne priemer 18 mm.
+ (po absolvovaní kurzu)
Ľudský choriový gonadotropín intramuskulárne 10 000 IU jedenkrát.
Ak je LH > 15 IU/l:
Triptorelín intramuskulárne 3,75 mg jedenkrát 21. deň menštruačného cyklu
+ (po absolvovaní kurzu)
Folitropín alfa subkutánne súčasne 75-150 ME 1-krát denne od 3. dňa menštruačného cyklu, kým dominantný folikul nedosiahne priemer 18 mm.
+ (po absolvovaní kurzu)
Choriový ganadotropín intramuskulárne 5000-10 000 IU jednorazovo. Primeranosť dávky menotropínov a folitropínu alfa sa posudzuje podľa dynamiky rastu folikulov (normálne 2 mm/deň). Pri pomalom raste folikulov sa dávka zvyšuje o 75 IU, pri príliš rýchlom raste sa znižuje o 75 IU.
Hodnotenie účinnosti liečby
Účinnosť liečby sa hodnotí podľa vzniku menštruačného krvácania a obnovenia plodnosti.
[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]