Príznaky a diagnostika syndrómu slabosti sínusového uzla

U polovice pacientov je syndróm chorého sínusu asymptomatický a prejavy charakteristické pre syndróm chorého sínusu sa zistia náhodne. Zvyšní pacienti vyhľadávajú lekársku pomoc kvôli sťažnostiam na synkopu, závraty, záchvaty slabosti, pocit prerušenia a bolesti v srdci a bolesti hlavy. V prípadoch, keď bolo možné získať predtým zaznamenané EKG, sa zistilo, že 4-5 rokov pred návštevou kliniky mali deti už aspoň sínusovú bradykardiu alebo migráciu kardiostimulátora. Pri absencii liečby, t. j. s prirodzeným priebehom ochorenia, teda dysfunkcia sínusového uzla postupne progreduje od sínusovej bradykardie a migrácie kardiostimulátora k vzniku sinoatriálneho bloku v 40 % prípadov, ako aj substitučných rytmov na pozadí úplného zlyhania sínusového uzla. To všetko nám umožňuje pochybovať o neškodnej povahe počiatočných elektrofyziologických javov. U väčšiny pacientov v detstve, napriek asymptomatickému priebehu, syndróm chorého sínusu progreduje. Bola stanovená konjugácia stupňa poškodenia sínusového uzla a AV uzla. Takéto zovšeobecnené zahrnutie rôznych úrovní vodivého systému do patologického procesu je spôsobené spoločnými črtami embryonálneho vývoja, genetickým programom morfogenézy a vývojom vegetatívnej inervácie vodivých štruktúr. EKG prejavy syndrómu zahŕňajú širokú škálu porúch: bradykardiu, migráciu rytmu, zástavy sínusových uzlov a rytmické pauzy, sinoatriálny blok, únikové rytmy, supraventrikulárnu tachykardiu, ventrikulárne a supraventrikulárne extrasystoly, poruchy AV vedenia rôzneho stupňa.

Syndróm variantu I (dysfunkcia sínusového uzla) sa vyznačuje najmenej výraznými odchýlkami od normy z hľadiska rytmu a AV vedenia. Až 30 % detí sa sťažuje na synkopálne alebo presynkopálne stavy (vazovagálny mechanizmus mdloby).

V prirodzenom priebehu môže byť ďalšie štádium charakterizované vznikom variantov II aj III syndrómu chorého sínusu. To závisí od špecifickej elektrofyziologickej situácie u každého dieťaťa. V prítomnosti latentných ďalších dráh a ďalších podmienok pre vznik abnormálneho elektrofyziologického mechanizmu excitácie myokardu sa vyvíja variant III - syndróm tachykardie a bradykardie. Oba varianty (II a III) sa vyznačujú podobnými parametrami základného sínusového rytmu, vrátane priemerných denných a priemerných nočných hodnôt srdcovej frekvencie, trvania rytmických páuz, reaktivity sínusového rytmu pri liekových a záťažových testoch. Pri každom z týchto variantov sa substitučné rytmy prejavujú ako kompenzačný jav. Len v niektorých prípadoch sú reprezentované jednotlivými kontrakciami alebo pomalými rytmami z dolných častí srdcového vodivého systému (variant II) a v iných spravidla re-entry a ektopickými tachykardiami (variant III).

Najvýraznejšie poruchy sú typické pre IV. variant syndrómu chorého sínusu. Prejavujú sa pretrvávajúcou bradykardiou s frekvenciou približne 40 úderov za minútu alebo menej, periódami asystólie dlhšími ako 2 s. V niektorých prípadoch môžu rytmické pauzy dosiahnuť 7-8 s alebo viac. U niektorých detí (IV. variant) sa sínusový rytmus nezaznamenáva alebo sa zisťujú jednotlivé sínusové komplexy. Tento variant zahŕňa konštantnú bradykardickú formu fibrilácie-flutteru predsiení. V týchto prípadoch je pre diagnostiku syndrómu dôležité vyhodnotiť EKG zaznamenané pri sínusovom rytme. Diagnóza je platná, ak sa zistí bradykardia, asystólia alebo sinoatriálny blok. Takmer všetky deti so IV. variantom syndrómu majú príznaky poškodenia podkladových častí srdcového vodivého systému a elektrickej nestability myokardu: predĺženie QT intervalu, alternácie vlny T, depresia segmentu ST, ventrikulárna extrasystola. Táto skupina detí má najzávažnejší priebeh syndrómu chorého sínusu. Závraty, záchvaty silnej slabosti so zahmleným vedomím sa pozorujú u 44 % detí, v 50 % prípadov sú sprevádzané ťažkými cievnymi mozgovými príhodami - synkopálnymi stavmi. Na rozdiel od detí s variantom I syndrómu sú záchvaty straty vedomia pri variante IV spôsobené náhlym zastavením alebo prudkým spomalením srdca - Morgagni-Adams-Stokesove záchvaty. Sú sprevádzané prudkou náhlou bledosťou, niekedy zástavou dýchania, kŕčmi. Trvanie záchvatov je od niekoľkých sekúnd do niekoľkých minút. Ak ich nie je možné zastaviť, vedú k náhlej srdcovej smrti dieťaťa. Prevalencia lézie, vrátane všetkých úrovní srdcového vodivého systému a pracujúceho myokardu, v podmienkach hrubého porušenia neurovegetatívnej regulácie srdcového rytmu nám umožňuje klasifikovať variant IV ako kardioneuropatiu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]