Senzorineurálna strata sluchu - Príčiny a patogenéza

Poruchy sluchu môžu byť získané alebo vrodené.

[ 1 ]

Získané príčiny senzorineurálnej straty sluchu

Početné klinické pozorovania a vedecké štúdie preukázali úlohu:

• infekčné choroby (chrípka a akútne respiračné vírusové infekcie, infekčný mumps, syfilis atď.);
• cievne poruchy (hypertenzia, vertebrobazilárna dyscirkulácia, mozgová ateroskleróza);
• stresujúce situácie;
• ototoxické účinky priemyselných a domácich látok, množstvo liekov (aminoglykozidové antibiotiká, niektoré antimalarické a diuretické lieky, salicyláty atď.);
• zranenia (mechanické a akustické, barotrauma).

Približne 30 % senzorineurálnej straty sluchu a hluchoty je infekčného pôvodu. Na prvom mieste sú vírusové infekcie – chrípka, mumps, osýpky, rubeola, herpes, nasledujú epidemická cerebrospinálna meningitída, syfilis, šarlach a týfus. Patológia sluchového orgánu pri infekčných ochoreniach je lokalizovaná prevažne v receptore vnútorného ucha alebo špirálovom gangliu kochley.

Cievno-reologické poruchy môžu tiež viesť k rozvoju straty sluchu. Zmeny cievneho tonusu v dôsledku priameho alebo reflexného podráždenia sympatických nervových zakončení veľkých tepien (vnútorná karotická tepna, stavce), ako aj poruchy krvného obehu vo vertebrobaeilárnej panve vedú k poruchám krvného obehu v arteriálnom systéme labyrintu, tvorbe trombov, krvácaniu v endo- a perilymfatických priestoroch.

Jednou z najdôležitejších príčin senzorineurálnej straty sluchu je stále intoxikácia, ktorá v štruktúre príčin senzorineurálnej straty sluchu tvorí 10 – 15 %. Medzi nimi na prvom mieste sú ototoxické lieky: aminoglykozidové antibiotiká (kanamycín, neomycín, monomycín, gentamicín, amikacín, streptomycín), cytostatiká (cyklofosfamid, cisplatina atď.), antiarytmiká; tricyklické antidepresíva; diuretiká (furosemid atď.). Pod vplyvom ototoxických antibiotík dochádza k patologickým zmenám v receptorovom aparáte kochley a ciev.

V niektorých prípadoch je strata sluchu spôsobená traumou. Mechanická trauma môže viesť k zlomenine lebečnej bázy s prasklinou v pyramíde spánkovej kosti, často sprevádzanej poškodením sluchového koreňa VIII. hlavového nervu. Možnými príčinami sú barotrauma (priemerný tlak nad 400 mm Hg), zlomenina bázy strmienka s tvorbou perilymfatickej fistuly. Akustická a vibračná trauma na úrovni maximálnych prípustných parametrov vedie k poškodeniu receptorov v kochley. Kombinácia oboch faktorov vyvoláva nepriaznivý účinok 25-krát častejšie ako účinky hluku a vibrácií samostatne. Vysokofrekvenčný impulzný hluk s vysokou intenzitou zvyčajne spôsobuje nezvratnú senzorineurálnu stratu sluchu.

Strata sluchu v dôsledku fyziologického starnutia sa nazýva presbyakúzia. Zvyčajne sú zmeny sluchu súvisiace s vekom, ak nie sú kombinované so stratou sluchu iného pôvodu, charakterizované symetriou v oboch ušiach. Presbyakúzia je mnohostranný a všestranný proces, ktorý postihuje všetky úrovne sluchového systému, spôsobený biologickými procesmi starnutia a ovplyvnený sociálnym prostredím. Dnes rôzni autori rozlišujú niekoľko typov presbyakúzie na základe témy poškodenia sluchového orgánu: senzorická, metabolická, presbyakúzia v dôsledku poškodenia sluchových neurónov, kochleárna, kortikálna.

Medzi ďalšie príčiny senzorineurálnej straty sluchu patrí neurinóm VIII. hlavového nervu, Pagetova choroba, kosáčikovitá anémia, hypoparatyreóza, alergia, lokálne a celkové ožiarenie rádioaktívnymi látkami. Významnú úlohu zohráva meteorologický faktor: možno vysledovať súvislosť medzi náhlou senzorineurálnou stratou sluchu a poveternostnými podmienkami, medzi výkyvmi v spektre atmosférických elektromagnetických vĺn, prechodom cyklón vo forme teplého frontu nízkeho tlaku a frekvenciou vývoja patológie. Bolo zistené, že akútna senzorineurálna strata sluchu sa najčastejšie vyskytuje v druhom mesiaci každého ročného obdobia (január, apríl, júl, október).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vrodené príčiny senzorineurálnej straty sluchu

Medzi vrodenými senzorineurálnymi poruchami sluchu sa rozlišujú dedičné príčiny a patológia počas pôrodu. Patológia počas pôrodu spravidla znamená fetálnu hypoxiu, ktorá vedie k poškodeniu centrálneho nervového systému a sluchového orgánu. Dedičné príčiny sú rôzne. Nesyndromické poškodenie sluchu nie je spojené s viditeľnými anomáliami vonkajšieho ucha ani s inými ochoreniami, ale môže byť spojené s anomáliami stredného a/alebo vnútorného ucha. Syndrómové poškodenie sluchu je spojené s vrodenými chybami ucha alebo iných orgánov. Bolo popísaných viac ako 400 genetických syndrómov vrátane straty sluchu. Syndrómové poškodenie sluchu predstavuje až 30 % predrečovej hluchoty, ale jeho príspevok ku všetkým prípadom hluchoty je relatívne malý, pretože výskyt postrečovej straty sluchu je výrazne vyšší. Syndrómová strata sluchu je prezentovaná podľa typov dedičnosti. Najbežnejšie typy sú uvedené nižšie.

Autozomálne dominantné syndrómové poškodenie sluchu

Waardenburgov syndróm je najčastejšou formou autozomálne dominantne syndrómovej straty sluchu. Zahŕňa rôzne stupne senzorineurálnej straty sluchu a pigmentové abnormality kože, vlasov (biele pruhy) a očí (heterochrómia iridis). Branchio-oto-renálny syndróm zahŕňa prevodovú, senzorineurálnu alebo zmiešanú stratu sluchu spojenú s bronchiálnymi cystickými štrbinami alebo fistulami, vrodenými malformáciami vonkajšieho ucha vrátane preaurikulárnych bodov a renálnymi anomáliami. Sticklerov syndróm je symptómový komplex progresívnej senzorineurálnej straty sluchu, rázštepu podnebia a spondyloepifyzeálnej dysplázie s prípadnou osteoartrózou. Neurofibromatóza typu II (NF2) je spojená so zriedkavým, potenciálne liečiteľným typom hluchoty. Markerom pre NF2 je strata sluchu sekundárna k bilaterálnym vestibulárnym neurómom.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Autozomálne recesívne syndrómové poškodenie sluchu

Usherov syndróm je najčastejšou formou autozomálne recesívnej syndrómovej straty sluchu. Zahŕňa poškodenie dvoch hlavných senzorických systémov.

Jedinci s touto poruchou sa rodia so senzorineurálnou stratou sluchu, neskôr sa u nich vyvinie retinitis pigmentosa. Pendredov syndróm je charakterizovaný vrodenou ťažkou senzorineurálnou stratou sluchu a euthyroidnou strumou. Jervell-Lange-Nielsenov syndróm zahŕňa vrodenú hluchotu a predĺžený QT interval na elektrokardiograme. Deficit biotinidázy je spôsobený nedostatkom biotínu, vo vode rozpustného vitamínu B-komplexu. Keďže cicavce nedokážu syntetizovať biotín, musia ho získavať zo zdrojov potravy a endogénnou voľnou obmenou biotínu. Ak sa tento nedostatok nerozpozná a neopraví denným podávaním biotínu, postihnutí jedinci rozvinú neurologické príznaky a senzorineurálnu stratu sluchu. Refsumova choroba zahŕňa ťažkú progresívnu senzorineurálnu stratu sluchu a retinitis pigmentosa, ktoré sú spôsobené abnormalitami v metabolizme kyseliny fytánovej.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

X-viazaný syndróm poruchy sluchu

Alportov syndróm zahŕňa progresívnu senzorineurálnu stratu sluchu rôzneho stupňa závažnosti, progresívnu glomerulonefritídu vedúcu k terminálnemu štádiu ochorenia obličiek a rôzne očné prejavy.

Patogenéza senzorineurálnej straty sluchu

Pri vývoji získanej senzorineurálnej straty sluchu sa rozlišuje niekoľko po sebe nasledujúcich štádií: ischémia, poruchy krvného obehu, smrť (v dôsledku intoxikácie) citlivých buniek vnútorného ucha a nervových prvkov dráhy sluchového analyzátora. Vrodené genetické poruchy sú príčinou vrodenej senzorineurálnej straty sluchu.