Sarkoidóza nosa: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Sarkoidóza je celkové ochorenie postihujúce retikulohistiocytárny systém, ktoré sa vyskytuje v rôznych formách od najmiernejších, ktoré neovplyvňujú celkový stav tela, až po závažné, invalidizujúce a dokonca smrteľné formy. Je známa ako Beckova choroba alebo Besnier-Beck-Schaumannova choroba. Patrí medzi systémové ochorenia s chronickým priebehom, charakterizované tvorbou špecifických granulómov v rôznych orgánoch a tkanivách. Sarkoidné granulómy sa od tuberkulóznych granulómov líšia najmä absenciou nekrotických zmien. V postihnutých orgánoch sa môže vyvinúť fibróza, ktorá vedie k pretrvávajúcej dysfunkcii postihnutých orgánov.

Príčina sarkoidózy nebola úplne preskúmaná. Koncom 19. a v prvej polovici 20. storočia sa toto ochorenie spájalo s tuberkulózou, ale táto hypotéza sa nepotvrdila. Iné „teórie“ o etiológii sarkoidózy, ako napríklad úloha lepry, syfilisu, berýlia, mikroskopických húb, vírusov atď., sa tiež ukázali ako nepresvedčivé. Podľa moderných koncepcií je sarkoidóza ochorením so zníženou imunoreaktivitou so špeciálnou reakciou tela na vplyv rôznych faktorov prostredia.

Patologická anatómia. Hlavným morfologickým substrátom sarkoidózy je tuberkuloidný granulóm, pripomínajúci tuberkulózny tuberkul. Hlavným prvkom tohto granulómu, kvalitatívne aj kvantitatívne, je epiteloidná bunka. V typickom histologickom obraze sarkoidózy kože sa nachádzajú jednotlivé granulómy, ostro ohraničené a oddelené od epidermy a od seba navzájom, v hlbokých a stredných častiach dermy, ktoré pozostávajú takmer výlučne z epitelových buniek s úzkym lymfoidno-bunkovým okrajom pozdĺž periférie bez známok kazeóznej nekrózy. V sarkoidnom granulóme sa často nachádzajú krvné cievy (na rozdiel od tuberkulózneho tuberkulu). Ďalším z jeho bunkových prvkov sú obrovské bunky Langhansovho typu, ktoré sa na rozdiel od tuberkulózy nenachádzajú vždy a v malom množstve. Veľký diferenciálne diagnostický význam má absencia zápalovej zóny polymorfonukleárnych leukocytov v sarkoidnom granulóme. Sarkoidóza nosa sa prejavuje výskytom hustých modrastých uzlíkov na koži, ktorých osivo je periodické a môže trvať desaťročia. Tieto uzlíky majú tendenciu ulcerovať s tvorbou granulačného tkaniva po obvode a v malom množstve sa môže vyskytnúť aj kazeózna nekróza, a preto sú podobné uzlíkom, ktoré sa vyskytujú pri lupuse a lepre. Mikroskopia nosovej sliznice odhaľuje podobné bledomodré uzlíkové útvary, niekedy ulcerované v strede, s červenkastou granulomatóznou zónou po obvode. Niekedy majú sarkoidné útvary formu pseudopolysacharidového tkaniva, ktoré zužuje lúmen nosových priechodov a spôsobuje tvorbu zrastov medzi nosovými mušľami a nosovou priehradkou. V tomto prípade sa pozoruje pretrvávajúca rinorea a časté menšie krvácanie z nosa.

Klinický priebeh sarkoidózy zvyčajne zahŕňa fázy exacerbácie a remisie. Počas exacerbácie ochorenia sa zvyšuje celková slabosť, objavujú sa bolesti svalov a kĺbov, zvyšuje sa sedimentácia erytrocytov (ESR), vyvíja sa leukopénia, lymfopénia a monocytóza. Hyperkalcémia, ktorá sa vyskytuje počas exacerbácií, prispieva k vzniku smädu, polyúrie, nevoľnosti a zápchy. Pri pľúcnej forme sarkoidózy sú najzávažnejšími komplikáciami kardiopulmonálna insuficiencia, glaukóm, katarakta atď.

Diagnóza nosovej sarkoidózy sa stanovuje na základe absencie špecifickej mikrobioty, charakteristických morfologických zmien v nose aj v iných orgánoch a klinického obrazu. Nosová sarkoidóza sa odlišuje od iných granulomatóz. Pri podozrení na sarkoidózu je povinné röntgenové vyšetrenie hrudníka (zväčšené mediastinálne lymfatické uzliny, pľúcna fibróza), ultrazvuk brušných orgánov a komplexný krvný test.

Liečba nosovej sarkoidózy sa napriek všetkým početným návrhom (arzén, bizmut, ortuť, zlato, tuberkulózny antigén, antibiotiká, ACTH, rádioterapia atď.) ukázala ako neúčinná alebo prináša len dočasné zlepšenie.

V súčasnosti, v aktívnej fáze sarkoidózy, liečba spočíva v dlhodobom (6 mesiacov alebo viac) užívaní glukokortikoidov per os alebo lokálne (napríklad pri poškodení nosa alebo očí). Predpisujú sa aj pri poškodení srdca, pľúc, nervového systému a generalizovanej forme. Pri komplexnej liečbe sa používajú aj imunosupresíva, delagyl, vitamín E. Súčasne sa vykonáva symptomatická liečba v závislosti od lokalizácie sarkoidózy a výsledného syndrómu (liečba respiračného zlyhania, dekompenzovaného pľúcneho srdcového ochorenia, excízia adhézií z nosovej dutiny, chirurgická liečba komplikácií sarkoidózy očí atď.).

Prognóza pre život a schopnosť pracovať je pri včasnej liečbe priaznivá. Zotavenie je možné už po prvej kúre hormonálnej terapie; u mnohých pacientov sa môže vyskytnúť dlhodobá remisia. V neskorých štádiách ochorenia je liečba neúčinná. Pacienti so stabilnou kardiopulmonálnou insuficienciou a poškodením nervového systému sú invalidní a ich prognóza pre život sa zhoršuje. Pacienti so sarkoidózou podliehajú dispenzárnemu sledovaniu v antituberkulóznych zariadeniach.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]