Rhinophyma: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Rhinofýma (grécke rhis, nos nosa nosa + phyma rast) (vínny nos, epifýza nosa) je zápalové ochorenie kože nosa, charakterizované hypertrofiou všetkých jeho prvkov (spojivového tkaniva, ciev a mazových žliaz), zväčšením a znetvorením nosa.

Kód MKCH-10

L71.1 Rhinophyma

Príčina rinofýmy

Rinofýma je dôsledkom kožného ochorenia demodikózy, ktoré spôsobuje mikroskopický roztoč demodex. Medzi prispievajúce faktory patria nepriaznivé podmienky prostredia, alkoholizmus, chronické gastrointestinálne ochorenia, endokrinné ochorenia, chemoterapia, autoimunitné ochorenia. Pre rozvoj rinofýmy sú dôležité nepriaznivé podmienky prostredia: prach a vysoká vlhkosť, náhle zmeny teploty, časté podchladenie.

Patogenéza rinofýmy

Koža na postihnutom mieste sa zapáli a bez riadnej liečby po mnoho rokov je pacientovi diagnostikovaná rosacea, periorálna dermatitída alebo akné.

Ochorenie je často chronické a pomalé. V takýchto prípadoch demodikóza postupuje a v koži sa tvorí drsné „jazvové“ tkanivo. Tvár sa pokrýva vredmi, abscesmi a získava zemitosivú farbu. Najviac je postihnutý nos, ktorý sa časom začína podobať obrovskému fialovému alebo tmavočervenému výrastku.

Pri rinofýme sa nos pomaly deformuje počas niekoľkých rokov, potom sa progresia prudko zrýchli a nos sa stáva hrboľatým, modrofialovým a tmavočerveným, niekedy dokonca fialovým. Tieto zmeny postihujú predovšetkým nos a líca, menej často bradu, čelo a uši, čím vytvárajú výrazný znetvorujúci efekt.

Príznaky rinofýmy

V priebehu času, za podmienok chronického progresívneho priebehu, patologický proces vedie k tvorbe zápalových uzlín, infiltrátov a nádorovitých výrastkov v dôsledku progresívnej hyperplázie spojivového tkaniva a mazových žliaz a pretrvávajúcej vazodilatácie.

Pri fibro-angiomatóznej forme sa nos v dôsledku hypertrofie všetkých kožných prvkov rovnomerne zväčšuje, ale nestráca svoju konfiguráciu. Vzhľadom na to, že hypertrofovaná koža nosa je bohatá na cievy, získava jasne červenú farbu.

Pri žľazovej forme sa na nose tvoria kužeľovité nádory a ako sa vyvíjajú, hrbolčeky a uzliny sa spájajú do obrovských výrastkov, ktoré nos značne znetvorujú a deformujú. Uzliny sú mäkké a modrastej farby. Otvory mazových žliaz sú zväčšené a pri ľahkom stlačení uvoľňujú obsah, ktorý má nepríjemný zápach. Uzliny zvyčajne nie sú ulcerované, niekedy sa pripojí hnisavá infekcia a pacienti sa sťažujú na bolesť a svrbenie. Pomerne často je rinofýma v dôsledku zápalových procesov v paranazálnych oblastiach kože sprevádzaná blefaritídou a konjunktivitídou.

Vláknitá forma sa vyznačuje modrofialovou farbou kože nosa, veľkým množstvom telangiektázie, hyperplastickými mazovými žľazami, čo v konečnom dôsledku mení tvar nosa a koža nadobúda jemne hrboľatý vzhľad.

Pri aktinickej forme sa nos rovnomerne zväčšuje, postupne sa stáva hnedomodrým a telangiektázie sú lokalizované hlavne na krídlach nosa. Póry na koži sú zväčšené a nie sú prítomné žiadne pustuly.

Klasifikácia rinofýmy

Existujú štyri typy rinofýmy: fibroangiomatózna, glandulárna, fibrotická a aktinická.

[ 1 ], [ 2 ]

Diagnóza rinofýmy

Laboratórny výskum

Vykonáva sa histologické vyšetrenie. Pri fibro-angiomatóznej forme prevláda dilatácia ciev a zápalové javy, zatiaľ čo hyperplázia mazových žliaz je prejavená v menšej miere. Pri glandulárnej forme je proces spôsobený silnou hyperpláziou folikulov mazových žliaz, ako aj hyperpláziou spojivového tkaniva a dilatáciou krvných ciev. Fibrózna forma je založená na difúznej hyperplázii prevažne spojivového tkaniva. Histopatologický obraz aktinického rinifemu je charakterizovaný najmä zvýšením počtu elastických vlákien.

Inštrumentálny výskum

Na diagnostikovanie rinofýmy sa nevyžaduje použitie inštrumentálnych výskumných metód.

Diferenciálna diagnostika rinofýmy

Rhinophyma sa odlišuje od retikulosarkómu a lepry.

Indikácie pre konzultáciu s inými špecialistami

Odporúča sa konzultácia s dermatológom a onkológom.

[ 3 ], [ 4 ]

Liečba rinofýmy

Ciele liečby rinofýmy

Odstránenie kozmetických defektov, obnovenie normálnej funkcie nosa.

Indikácie pre hospitalizáciu

Vykonávanie chirurgických metód liečby.

Nemedikamentózna liečba rinofýmy

Elektrokoagulácia sa používa na ničenie teleangiektázií, papulárnych a papulopustulárnych elementov. Na ničenie teleangiektázií sa používajú aj dlhovlnné lasery.

Liečba rinofýmy liekmi

Vykonáva sa s ohľadom na štádium ochorenia. V počiatočných štádiách sa používajú lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu kože, odstraňujú tráviace poruchy a s progresiou ochorenia sa používa hormonálna terapia. Lokálne sa používajú rezorcinol, borité a trieslové vody, fytomae "Antineoderm SA". Racionálna je kombinácia chirurgického zákroku s izotretikoínom, čo povedie k dlhodobej remisii.

Chirurgická liečba rinofýmy

Používa sa elektroskalpel, laserová chirurgia a dermabrázia. Dermabrázia zahŕňa odstránenie epidermis a papilárnej vrstvy dermis. V oblastiach, kde sa nachádzajú odstránené prvky, sa vytvorí hladký povrch rany s očakávaním rovnakej hladkej epitelizácie. Výsledkom je vytvorenie povrchovej chrasty, ktorá sa zahojí za 10-14 dní a zanechá po sebe výrazne tenšiu a lepšie sformovanú pokožku. Bezprostredne po zahojení môže byť nos červený, ale postupne nadobúda normálnu farbu. Výsledkom je, že vzhľad pacienta sa v mnohých prípadoch výrazne zlepšuje.

V prípade veľkých uzlín sa vykonáva plastická chirurgia. Pretvarovanie podkladovej chrupavky a kosti problém nerieši; problém je v samotnej koži a mazových žľazách. V lokálnej alebo celkovej anestézii sa hypertrofované oblasti kože odrežú ostrým skalpelom do plnej hĺbky zhrubnutia (v niektorých prípadoch hrúbka kože pri rhinofyme dosahuje centimeter) s následným obrusovaním a daním požadovaného tvaru. Na povrch rany je možné transplantovať epidermu podľa Thierscha alebo aplikovať balzamikový obväz. Počas procesu hojenia epiderma pokrýva povrch rany od hlbokých častí vývodov mazových žliaz, ktoré vždy zostávajú aj po odrezaní zhrubnutej vrstvy kože; v tomto prípade sa netvoria hrubé jazvy.

Používajú klinovú excíziu postihnutých tkanív s následným zošitím, subkutánnu excíziu výrastkov spojivového tkaniva pomocou kožných rezov v tvare U a T, vrstvenú dekortikáciu s odstránením hypertrofovanej kože a výrastkov spojivového tkaniva a čiastočným zachovaním mazových žliaz, hlbokú dekortikáciu, ktorá spočíva v úplnom odstránení všetkých uzlín,

Ďalšie riadenie

V počiatočných štádiách ochorenia je potrebná prevencia a liečba akné, zdržanie sa konzumácie alkoholu, eliminácia fyzikálnych a chemických faktorov pracovného rizika.

Prevencia rinofýmy

Neodporúča sa dlhodobý pobyt na slnku, vyhýbajte sa podchladeniu, práci v miestnostiach s vysokou teplotou, návštevám sauny, je dôležité dodržiavať diétu s obmedzeniami korenených a údených jedál, alkoholu: včasná liečba akné, gastrointestinálnych ochorení (dysbakterióza).