Syndróm respiračnej tiesne u novorodencov

Syndróm respiračnej tiesne novorodencov je spôsobený nedostatkom povrchovo aktívnej látky v pľúcach detí narodených pred 37. týždňom tehotenstva. Riziko sa zvyšuje so stupňom predčasného pôrodu. Medzi príznaky syndrómu respiračnej tiesne patrí sipot, používanie pomocných dýchacích svalov a rozšírenie nosovej sliznice, ktoré sa začínajú krátko po narodení. Diagnóza je klinická; riziko možno posúdiť prenatálne pomocou testov zrelosti pľúc. Liečba zahŕňa liečbu povrchovo aktívnou látkou a podpornú starostlivosť.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Čo spôsobuje syndróm respiračnej tiesne u novorodencov?

Surfaktant je zmes fosfolipidov a lipoproteínov vylučovaných pneumocytmi typu II; znižuje povrchové napätie vodného filmu, ktorý vystiela vnútro alveol, čím znižuje tendenciu alveol k kolapsu a prácu potrebnú na ich naplnenie.

Pri nedostatku povrchovo aktívnych látok sa v pľúcach vyvíja difúzna atelektáza, ktorá vyvoláva rozvoj zápalu a pľúcneho edému. Keďže krv prechádzajúca oblasťami pľúc s atelektázou nie je okysličená (tvorí sa pravo-ľavý intrapulmonálny skrat), u dieťaťa sa vyvíja hypoxémia. Elasticita pľúc sa znižuje, takže sa zvyšuje práca vynaložená na dýchanie. V závažných prípadoch sa vyvíja slabosť bránice a medzirebrových svalov, akumulácia CO2 a respiračná acidóza.

Surfaktant sa neprodukuje v dostatočnom množstve až do relatívne neskorého štádia tehotenstva, preto sa riziko syndrómu respiračnej tiesne (RDS) zvyšuje so stupňom predčasného pôrodu. Medzi ďalšie rizikové faktory patrí viacpočetné tehotenstvo a diabetes mellitus u matky. Riziko znižuje malá veľkosť plodu, preeklampsia alebo eklampsia, hypertenzia u matky, neskoré pretrhnutie plodovej vody a užívanie glukokortikoidov u matky. Medzi zriedkavé príčiny patria vrodené defekty surfaktantu spôsobené mutáciami v génoch pre proteín surfaktantu (SVG a SVG) a viažucom ATP kazetovom transportéri A3. Chlapci a belosi sú vystavení väčšiemu riziku.

Príznaky syndrómu respiračnej tiesne

Klinické príznaky syndrómu respiračnej tiesne zahŕňajú rýchle, sipotné a dyspnoické dýchanie, ktoré sa začínajú bezprostredne po narodení alebo do niekoľkých hodín po pôrode, so stiahnutím ohybných oblastí hrudníka a rozšírením kýl nosa. S progresiou atelektázy a respiračného zlyhania sa príznaky zhoršujú s cyanózou, letargiou, nepravidelným dýchaním a apnoe.

Deti s pôrodnou hmotnosťou nižšou ako 1000 g môžu mať pľúca také rigidné, že nie sú schopné začať a/alebo udržať dýchanie v pôrodnej sále.

Medzi komplikácie syndrómu respiračnej tiesne patrí intraventrikulárne krvácanie, periventrikulárne poškodenie bielej hmoty, tenzný pneumotorax, bronchopulmonálna dysplázia, sepsa a úmrtie novorodencov. Medzi intrakraniálne komplikácie patrí hypoxémia, hyperkapnia, hypotenzia, kolísanie krvného tlaku a nízka mozgová perfúzia.

Diagnóza syndrómu respiračnej tiesne

Diagnóza je založená na klinickom obraze vrátane identifikácie rizikových faktorov; krvných plynov preukazujúcich hypoxémiu a hyperkapniu; a RTG hrudníka. RTG hrudníka ukazuje difúznu atelektázu, klasicky opisovanú ako vzhľad matného skla s výraznými vzdušnými bronchogramami; RTG vzhľad úzko súvisí so závažnosťou ochorenia.

Diferenciálna diagnostika zahŕňa streptokokovú pneumóniu skupiny B a sepsu, prechodnú tachypnoe novorodencov, pretrvávajúcu pľúcnu hypertenziu, aspiráciu, pľúcny edém a vrodené kardiopulmonálne anomálie. Pacienti zvyčajne potrebujú kultivácie krvi, mozgovomiechového moku a prípadne tracheálneho aspirátu. Diagnózu streptokokovej pneumónie skupiny B je klinicky mimoriadne ťažké stanoviť, preto sa antibiotická liečba zvyčajne začína až do získania výsledkov kultivácie.

Riziko vzniku syndrómu respiračnej tiesne možno prenatálne posúdiť pomocou testov zrelosti pľúc, ktoré merajú povrchovo aktívnu látku získanú amniocentézou alebo odobratú vaginálne (ak už došlo k prasknutiu blán). Tieto testy pomáhajú určiť optimálny čas pôrodu. Sú indikované pri vybraných pôrodoch pred 39. týždňom, ak srdcové ozvy plodu, hladiny ľudského choriového gonadotropínu a ultrazvuk nedokážu potvrdiť gestačný vek, a pri všetkých pôrodoch medzi 34. a 36. týždňom. Riziko vzniku syndrómu respiračnej tiesne je nižšie, ak je pomer lecitín/sfingomyelín väčší ako 2, je prítomný fosfatidyl-inozitol, index stability peny je 47 a/alebo je pomer povrchovo aktívna látka/albumín (merané fluorescenčnou polarizáciou) väčší ako 55 mg/g.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Liečba syndrómu respiračnej tiesne

Syndróm respiračnej tiesne má pri liečbe priaznivú prognózu; úmrtnosť je nižšia ako 10 %. Pri adekvátnej respiračnej podpore sa časom začína tvorba surfaktantov a syndróm respiračnej tiesne ustúpi do 4 – 5 dní, ale závažná hypoxémia môže viesť k zlyhaniu viacerých orgánov a smrti.

Špecifická liečba spočíva v intratracheálnom podávaní surfaktantu; potrebná je tracheálna intubácia, ktorá môže byť tiež potrebná na dosiahnutie adekvátnej ventilácie a okysličenia. Menej predčasne narodené deti (> 1 kg) a deti s nižšími potrebami kyslíkovej suplementácie (podiel O[H] vo vdychovanej zmesi menší ako 40 – 50 %) môžu vyžadovať iba podporu O2.

Terapia surfaktantom urýchľuje zotavenie a znižuje riziko pneumotoraxu, intersticiálneho emfyzému, intraventrikulárneho krvácania, bronchopulmonálnej dysplázie a úmrtnosti v nemocnici v novorodeneckom období a vo veku 1 roka. Dojčatá, ktoré dostávali surfaktant na syndróm respiračnej tiesne, však majú vyššie riziko vzniku apnoe u predčasne narodených detí. Možnosti náhrady surfaktantu zahŕňajú beraktant (extrakt z hovädzieho pľúcneho tuku doplnený proteínmi B a C, kolfoscerylpalmitátom, kyselinou palmitovou a tripalmitínom) 100 mg/kg každých 6 hodín podľa potreby, maximálne 4 dávky; poraktant alfa (modifikovaný extrakt z mletých bravčových pľúc obsahujúci fosfolipidy, neutrálne lipidy, mastné kyseliny a proteíny B a C) 200 mg/kg, potom až 2 dávky po 100 mg/kg podľa potreby po 12 hodinách; kalfaktant (extrakt z teľacích pľúc obsahujúci fosfolipidy, neutrálne lipidy, mastné kyseliny a proteíny B a C) 105 mg/kg po 12 hodinách, maximálne 3 dávky podľa potreby. Po podaní surfaktantu sa môže pľúcna poddajnosť rýchlo zlepšiť; Maximálny inspiračný tlak môže byť potrebné rýchlo znížiť, aby sa znížilo riziko syndrómu úniku vzduchu v pľúcach. Môže byť potrebné znížiť aj ďalšie parametre ventilátora (rýchlosť FiO2).

Ako predchádzať syndrómu respiračnej tiesne?

Ak sa očakáva pôrod v 24. – 34. týždni tehotenstva, podanie matke 2 dávok betametazónu 12 mg s 24-hodinovým odstupom alebo 4 dávok dexametazónu 6 mg intravenózne alebo intramuskulárne s 12-hodinovým odstupom najmenej 48 hodín pred pôrodom stimuluje tvorbu surfaktantu u plodu a znižuje výskyt syndrómu respiračnej tiesne alebo jeho závažnosť.