Prirodzený priebeh vrodených srdcových chýb

Prirodzený priebeh vrodených srdcových chýb sa líši. U detí vo veku 2-3 týždňov je syndróm hypoplastického ľavého srdca alebo pľúcna atrézia (s intaktným predsieňovým septom) zriedkavý, čo je spojené s vysokou skorou úmrtnosťou pri týchto chybách. Celková úmrtnosť pri vrodených srdcových chybách je vysoká. Do konca prvého týždňa zomrie 29 % novorodencov, do konca prvého mesiaca - 42 %, do roka - 87 % detí. Pri súčasných možnostiach kardiochirurgie môžu takmer všetci novorodenci so srdcovými chybami podstúpiť operáciu. Nie všetky deti s vrodenými srdcovými chybami však potrebujú chirurgickú liečbu ihneď po zistení „problému so srdcom“. U 23 % detí s podozrením na vrodené chyby sú zmeny na srdci prechodné alebo úplne chýbajú a príčinou poruchy je extrakardiálna patológia. Niektoré deti nie sú operované kvôli menším anatomickým abnormalitám alebo naopak kvôli nemožnosti korekcie chyby na pozadí závažnej extrakardiálnej patológie. Na určenie liečebnej taktiky sú všetky deti s vrodenými srdcovými chybami rozdelené do troch skupín:

• pacienti, ktorí potrebujú operáciu pre vrodenú srdcovú chybu a táto operácia sa dá vykonať (52 %);
• pacienti, u ktorých nie je indikovaná operácia z dôvodu menších hemodynamických porúch (približne 31 % detí);
• pacienti s nekorigovateľnými vrodenými srdcovými chybami alebo neoperovateľní z dôvodu somatického ochorenia (približne 17 % detí).

Lekár, ktorý má prvýkrát podozrenie na vrodenú srdcovú chybu, čelí nasledujúcim úlohám.

• Stanovenie príznakov, ktoré naznačujú vrodenú chybu.
• Vykonávanie diferenciálnej diagnostiky s inými ochoreniami sprevádzanými podobným klinickým obrazom.
• Určenie naliehavosti konzultácie so špecialistom (kardiológ, kardiochirurg).
• Vykonávanie patogenetickej terapie podľa indikácií, najčastejšie - liečba srdcového zlyhania.

Existuje viac ako 90 typov vrodených srdcových chýb a mnoho ich kombinácií.

Prežitie pri vrodených srdcových chybách je určené nasledujúcimi faktormi.

• Anatomická a morfologická závažnosť, t. j. typ patológie. Rozlišuje sa niekoľko prognostických skupín:
  • vrodené srdcové chyby s relatívne priaznivým výsledkom - otvorený ductus arteriosus, defekty medzikomorového a medzipredsieňového septa, stenóza pľúcnej artérie (prirodzená úmrtnosť v prvom roku života s týmito chybami je 8-11%);
  • tetralógia Fallot (prirodzená úmrtnosť v prvom roku života je 24-36%);
  • komplexné vrodené srdcové chyby - hypoplázia ľavej komory, pľúcna atrézia, spoločný arteriálny kmeň (prirodzená úmrtnosť na tieto chyby sa pohybuje od 36-52 do 73-97 %).
• Vek pacienta v čase prejavu poruchy (výskyt klinických príznakov hemodynamického poškodenia).
• Prítomnosť iných (extrakardiálnych) vývojových anomálií (zvyšuje úmrtnosť u tretiny detí s vrodenými srdcovými chybami až o 90 %).
• Pôrodná hmotnosť a predčasný pôrod.
• Vek v čase korekcie defektu, teda závažnosť a stupeň hemodynamických zmien, najmä stupeň pľúcnej hypertenzie.
• Typ a variant kardiochirurgického zákroku.